Pseudoobstrucción intestinal crónica (CIPO) u Obstrucción intestinal pediátrica (PIPO)

By cristiano antonino On 20 de enero de 2023

La Pseudo-Obstrucción Intestinal Crónica (CIPO) es una enfermedad rara. Implica actividad motora intestinal y se caracteriza por un tránsito intestinal lento y una capacidad reducida para pasar los alimentos a través del intestino.

La Pseudo-Obstrucción Intestinal Crónica (CIPO) es una enfermedad rara

Puede afectar a adultos y niños, caracterizado por un trastorno severo de la motilidad intestinal con alteración de la capacidad propulsora del intestino, es decir, los movimientos de los músculos intestinales que impulsan el contenido intestinal y los gases hacia adelante (peristaltismo).

Según las guías internacionales más recientes, recopiladas en 2018 por la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (ESPGHAN), conviene distinguir las formas que se inician en la edad pediátrica como Pseudo Obstrucción Intestinal Pediátrica (PIPO).

En la definición de Pseudo-Obstrucción Intestinal Crónica (POIC) u Obstrucción Intestinal Pediátrica (PIPO) se incluyen un grupo de condiciones con manifestación variable, en las cuales el sistema digestivo es incapaz de hacer avanzar su contenido, resultando en síntomas de obstrucción intestinal, incluso en la ausencia de una verdadera obstrucción mecánica.

El resultado es una incapacidad parcial o total para alimentarse por la boca.

¿ENFERMEDADES RARAS? PARA MÁS INFORMACIÓN VISITE EL STAND DE UNIAMO – FEDERACIÓN ITALIANA DE ENFERMEDADES RARAS EN EXPOSICIÓN DE EMERGENCIA

Se desconoce la causa de la obstrucción pseudointestinal pediátrica.

Hay formas debidas a enfermedades de los músculos o nervios intestinales (miopatías o neuropatías o enfermedades mitocondriales).

A veces, la enfermedad se produce como resultado de trastornos metabólicos, endocrinos, reumatológicos, musculares o neurológicos.

Se presenta una alteración de las estructuras neuromusculares del intestino, que es la base de las alteraciones del movimiento, hasta la ausencia total del peristaltismo inclusive.

La enfermedad puede ser generalizada, es decir, afectar a todo el sistema digestivo, o localizada, con afectación del intestino delgado en la mayoría de los casos.

A veces también se ve afectada la musculatura de otros órganos internos, como la vejiga.

La obstrucción pseudointestinal pediátrica se manifiesta con síntomas intestinales obstructivos, incluso en ausencia de una obstrucción mecánica real.

Los síntomas más comunes son:

Hinchazón y distensión abdominal;
Vómitos;
Estreñimiento;
intolerancia alimentaria;
Retraso del crecimiento.

De hecho, además de la motilidad, la función digestiva a menudo se ve afectada, con una capacidad reducida para absorber los diferentes alimentos que comemos.

En el caso de afectación vesical, se presentan síntomas de retención urinaria, con dificultad o incapacidad para orinar.

¿ENFERMEDADES RARAS? PARA MÁS INFORMACIÓN VISITE EL STAND DE UNIAMO – FEDERACIÓN ITALIANA DE ENFERMEDADES RARAS EN EMERGENCIA EXPO

El diagnóstico de obstrucción pseudointestinal pediátrica, según las guías internacionales vigentes, se basa en la presencia de al menos dos de los siguientes criterios diagnósticos:

Compromiso del sistema neuromuscular del intestino delgado, documentado por manometría, gammagrafía intestinal o examen histológico;
Dilatación recurrente o persistente de asas de intestino delgado con presencia en la radiografía de niveles hidroaéreos (signo característico de obstrucción intestinal);
Presencia de anomalías genéticas o metabólicas con asociación establecida con Obstrucción pseudointestinal pediátrica;
Incapacidad para mantener un estado nutricional adecuado y un crecimiento satisfactorio con nutrición oral, con necesidad de recurrir a nutrición artificial enteral o parenteral.

Algunas pruebas permiten confirmar el diagnóstico de Pseudo Obstrucción Intestinal Crónica (CIPO) u Obstrucción Intestinal Pediátrica (PIPO):

Radiografía simple de abdomen: permite identificar signos típicos de obstrucción intestinal, como asas dilatadas y niveles de agua;
Radiografía de abdomen con contraste, o tránsito gastrointestinal: con el uso de medio de contraste, nos permite descartar la presencia de malrotación intestinal u otras obstrucciones mecánicas;
Gammagrafía del tránsito gastrointestinal: permite evaluar los tiempos de tránsito y vaciamiento de las diversas vías del tubo digestivo, típicamente enlentecidos en la Pseudo Obstrucción Intestinal Pediátrica;
Manometría: permite medir la capacidad contráctil del intestino, proporcionando indicaciones de la fuerza (capacidad muscular) y coordinación (capacidad neuronal) de las ondas peristálticas; en la sospecha de Pseudo Obstrucción Intestinal Pediátrica, el estudio del intestino delgado (manometría antro-duodenal) juega un papel diagnóstico y pronóstico crucial, sin embargo, también está indicado el estudio de los demás tractos intestinales (esófago, colon, región anorrectal);
Biopsia intestinal de espesor total: el análisis histológico de la pared intestinal permite evidenciar anomalías estructurales, musculares o nerviosas; es posible tomar una biopsia con fines de diagnóstico o analizar una muestra quirúrgica después de una cirugía (p. ej., resección intestinal o colocación de una ostomía);
Ecografía de riñones y vías urinarias: permite valorar la posible afectación de las vías urinarias;
Tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM): permiten un estudio más detallado de las estructuras anatómicas y, utilizando medio de contraste, permiten evaluar la progresión del contenido intestinal y la posible presencia de obstrucciones mecánicas;
Exámenes de sangre: no existen pruebas de laboratorio diagnósticas para la obstrucción pseudointestinal pediátrica; en formas causadas por otras enfermedades, se pueden detectar anomalías específicas;
Análisis genético: existen muy pocas formas de Pseudoobstrucción Intestinal Pediátrica asociadas con mutaciones genéticas conocidas; sin embargo, se debe considerar el asesoramiento genético y un posible análisis molecular en pacientes con otras anomalías congénitas o formas que pueden ser parte de un síndrome;
Endoscopia digestiva: permite distinguir la Obstrucción Pseudo-Intestinal Pediátrica de otras enfermedades que pueden manifestar síntomas similares (por ejemplo, otras causas de malabsorción u obstrucción mecánica).

El manejo terapéutico de la Pseudoobstrucción Intestinal Pediátrica involucra a numerosos especialistas en un equipo multidisciplinario, que incluye pediatras, gastroenterólogos expertos en motilidad gastrointestinal, cirujanos digestivos, urólogos, especialistas en enfermedades metabólicas y genéticas, nutricionistas y psicólogos.

Los objetivos principales son el tratamiento de los síntomas obstructivos y el mantenimiento de un buen estado nutricional y crecimiento.

La nutrición enteral (intestinal) y parenteral (intravenosa) juegan un papel clave en el manejo de la enfermedad.

No existen fármacos específicos para el tratamiento de la obstrucción pseudointestinal pediátrica, sin embargo, se pueden utilizar algunas terapias para aliviar los síntomas y controlar las complicaciones, como los procinéticos (que favorecen las deposiciones), los antieméticos (que reducen las náuseas y los vómitos) y los antibióticos (que inhibir el crecimiento de bacterias intestinales).

SALUD INFANTIL: MÁS INFORMACIÓN SOBRE MEDICHILD VISITANDO EL STAND EN LA EXPO DE EMERGENCIA