Hidrocefalia: causas, tratamiento, consecuencias, esperanza de vida.
En medicina, 'hidrocefalia' se refiere a una condición en la que hay una acumulación de líquido cefalorráquido (también llamado 'LCR') a nivel de los ventrículos cerebrales que se dilatan
La consecuencia de la presencia anormal de este líquido en un compartimento inextensible como es el cráneo adulto es un aumento de la presión en su interior (hipertensión intracraneal), que comprime el cerebro e impide que la sangre que llega desde el corazón suministre eficientemente el tejido cerebral.
La hidrocefalia es, pues, la presencia crónica de un exceso de líquido cefalorraquídeo.
Si en cambio se desarrolla hidrocefalia en un recién nacido, en un lactante o en todo caso antes del sellado fisiológico de las suturas craneales, se presentará un cuadro de macrocefalia, ya que el cráneo en los primeros meses de vida es expansible, a diferencia del adulto.
La hidrocefalia no es una patología per se, sino la manifestación de otro problema cerebral subyacente
Por lo tanto, el tratamiento y el pronóstico de un adulto o niño con hidrocefalia depende no solo de la hidrocefalia en sí, sino también de la causa subyacente.
¿Por qué se acumula el LCR?
En condiciones normales, el LCR es muy similar a la parte líquida de la sangre y contiene azúcares y diversas sales minerales.
Es producido por estructuras especiales llamadas plexos coroideos (particularmente en los ventrículos laterales, pero también en el tercero y cuarto), tiene su propia circulación a través de los ventrículos y en la superficie del cerebro y espinal cordón, y finalmente es reabsorbido por ciertas venas contenidas en la superficie del cerebro, que lo hacen pasar a la circulación sanguínea.
Los valores normales de LCR oscilan entre 150 y 200 ml.
La producción diaria de LCR es de unos 350 a 450 ml de líquido al día, lo que garantiza un recambio abundante pero equilibrado en condiciones normales.
Su objetivo principal es mantener el cerebro y la médula espinal en un ambiente protector y su cantidad en los ventrículos cerebrales debe mantenerse constante en todo momento.
Como ya se mencionó, la hidrocefalia es causada por la presencia de una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de las cavidades de los ventrículos cerebrales.
El LCR se acumula básicamente por tres razones
- porque hay una sobreproducción del mismo a nivel de los plexos coroideos;
- porque encuentra un obstáculo a su circulación fisiológica;
- porque hay una alteración en el mecanismo de su reabsorción.
Con base en esta distinción, se clasifican tres tipos de hidrocefalia:
- hidrocefalia hipersecretora (por sobreproducción de LCR): más frecuente en niños, causada por carcinomas o papilomas de los plexos coroideos;
- hidrocefalia obstructiva (por obstrucción de la circulación del LCR): a menudo causada por malformaciones u otras patologías que conducen a la obstrucción, como tumores y hemorragia cerebral;
- hidrocefalia obstructiva o no comunicante (por reabsorción reducida): causada principalmente por hemorragia o procesos infecciosos.
Diferencia entre hidrocefalia comunicante y no comunicante
Dependiendo de dónde se produzca la acumulación de líquido cefalorraquídeo, se clasifican dos formas de hidrocefalia
- Hidrocefalia comunicante (no obstructiva): el LCR se acumula en los ventrículos cerebrales y el espacio subaracnoideo.
- Hidrocefalia no comunicante (obstructiva): el LCR se acumula exclusivamente dentro de las cavidades ventriculares y NO en el espacio subaracnoideo.
Hidrocefalia normotensa
La hidrocefalia normotensiva es un tipo especial de hidrocefalia comunicante (no obstructiva), en la que el aumento de la presión intracraneal, debido a la acumulación de LCR, se estabiliza, es decir, la formación de un exceso de líquido cefalorraquídeo se equilibra con un aumento de la absorción: el líquido intracraneal la presión disminuye gradualmente, pero aún permanece en un nivel ligeramente más alto de lo normal.
Debido a este equilibrio, el paciente no presenta los síntomas clásicos de hipertensión intracraneal como cefalea, náuseas, vómitos o inconsciencia, sino que muestra una tríada de síntomas clásica que consiste en:
- marcha difícil;
- incontinencia urinaria;
- deterioro psíquico.
Precisamente por estos síntomas, la hidrocefalia normalizada se suele confundir con la enfermedad de Parkinson o de Alzheimer, por su carácter de patología crónica y síntomas iniciales.
Aunque se desconoce el mecanismo exacto, se cree que la hidrocefalia normotensiva es una forma de hidrocefalia comunicante con alteración de la reabsorción de líquido cefalorraquídeo en las granulaciones de Pacchioni.
Puede presentarse como hidrocefalia idiopática (es decir, una hidrocefalia cuya causa subyacente no está clara para los médicos).
Causas de hidrocefalia en recién nacidos y lactantes
Las causas más comunes de hidrocefalia en recién nacidos y bebés son:
- infecciones contraídas en el útero (TORCH, citomegalovirus, misteriosa, etc.) o en el período perinatal (meningitis bacteriana)
- malformaciones congénitas (estenosis del acueducto de Silvio, espina bífida, malformación de Chiari, síndrome de Dandy Walker, quistes aracnoideos o ventriculares);
- Hemorragias de la matriz germinal en el prematuro (intraventricular).
Causas de hidrocefalia en adultos y jóvenes
Las causas más comunes de hidrocefalia en jóvenes y adultos son:
- neoplasias cerebrales que obstruyen la circulación del LCR;
- quistes aracnoideos;
- hemorragias que crean obstrucción directa de la circulación del LCR u obstrucción indirecta a través del aumento de la hipertensión en el cráneo, que a su vez impide la circulación adecuada del LCR.
La hemorragia se produce normalmente debido a un traumatismo (por ejemplo, un accidente de coche o una lesión deportiva), un accidente cerebrovascular hemorrágico y un aneurisma cerebral roto.
Los síntomas de la hidrocefalia
Sea cual sea la causa, los signos y síntomas son peculiares y difieren según la edad a la que se presente el problema.
En el recién nacido hay aumento anormal del perímetro cefálico (macrocráneo), con prominencia y tensión de la fontanela anterior, congestión del retículo venoso epicraneal, letargo o irritabilidad.
En el niño después de la edad de un año, en quien se ha producido la fusión de las suturas craneales, aparecen en cambio
- vómitos repetidos;
- dolor de cabeza;
- tendencia a la somnolencia;
- alteraciones visuales;
- a veces ataques epilépticos.
Síntomas similares, a veces asociados con la narcolepsia, también se encuentran en jóvenes y adultos.
Diagnóstico de hidrocefalia en adultos
El diagnóstico en adultos se basa en:
- evaluación clínica de los síntomas;
- la punción lumbar (spinal tap) suele ser el primer paso para el diagnóstico, ya que permite medir la presión endocraneal: en la mayoría de los casos supera los 155 mmH2O. Este procedimiento diagnóstico consiste en tomar una muestra de LCR mediante una aguja insertada entre las vértebras L3-L4 o L4-L5.
La mejoría clínica después de la extracción del LCR (30 ml o más) tiene un alto valor predictivo para el éxito de la posterior implantación de una derivación cerebral;
- pruebas de infusión;
- pruebas neuropsicológicas;
- drenaje lumbar externo;
- Tomografía computarizada: puede mostrar ventrículos cerebrales agrandados sin atrofia convolucional;
- resonancia magnética: puede mostrar cierto grado de migración transependimaria del LCR que rodea los ventrículos;
- arteriografía: a veces se utiliza para determinar la sospecha de hidrocefalia. Consiste en el estudio radiológico de la morfología de las arterias, realizado inyectando -en la misma arteria a analizar- un líquido de contraste.
Diagnóstico de hidrocefalia en recién nacidos y lactantes
Los exámenes de diagnóstico ya son posibles durante el embarazo (ultrasonido morfológico).
Después del nacimiento, además de la clínica, el médico se ayuda en el diagnóstico mediante ecografía cerebral transfontanelar y resonancia magnética del cerebro, que también permite determinar la presencia concomitante de lesiones cerebrales subyacentes.
¿Cómo se trata la hidrocefalia?
La hidrocefalia generalmente se puede tratar con éxito, mientras que la causa subyacente puede tratarse en algunos casos o no tratarse en otros, según el tipo.
Además, tanto la hidrocefalia como la causa subyacente pueden o no haber dañado irreversiblemente el tejido cerebral.
El tratamiento de la hidrocefalia depende en gran medida de algunos factores:
- causa desencadenante;
- curso clínico;
- severidad
- síntomas que provoca;
- edad del paciente;
- posible presencia de otras patologías;
- evaluación de los riesgos y beneficios asociados con el procedimiento quirúrgico.
En los casos de hidrocefalia obstructiva por lesión que obstruye la circulación del LCR, el tratamiento quirúrgico de la lesión (extirpación de la neoplasia, quiste aracnoideo, etc.) resuelve el problema hidrocefálico en la práctica totalidad de los casos.
El tratamiento quirúrgico actual contempla dos opciones
- implantación de derivaciones de líquido ventrículo-peritoneal;
- uso de técnicas endoscópicas (ventrículo-cistostomía).
En niños con hidrocefalia sin problemas evidentes de reabsorción de LCR (estenosis del acueducto de Silvio, quistes aracnoideos intraventriculares), es posible con el uso del endoscopio, un instrumento de fibra óptica, crear en visión directa una comunicación entre el piso del tercer ventrículo y las cisternas de LCR de la base del cráneo, a través de las cuales se puede generar una vía alternativa para obstruir la circulación del LCR.
La técnica consiste en una única incisión craneal en la región frontal derecha de aproximadamente 2 cm.
Riesgos de la cirugía y pronóstico
En 1 a 2% de los casos, puede ocurrir sangrado dentro del ventrículo, lo que puede requerir la colocación de un drenaje de LCR externo temporal; otras veces puede producirse el fracaso de la ostomía (15-25% de los casos), que puede resolverse con un segundo intento endoscópico o con la implantación de un sistema de derivación ventrículo-peritoneal.
Para ambas técnicas quirúrgicas la estancia hospitalaria media tras la operación es de 4-6 días; después de 7-10 días se retiran los puntos.
El pronóstico es generalmente muy bueno.
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