Trastornos neurológicos: enfermedad de Huntington
La enfermedad de Huntington es un trastorno neurológico hereditario causado por la degeneración de las células cerebrales (neuronas) ubicadas en áreas específicas del cerebro.
Se caracteriza por un inicio más frecuente en la edad adulta (entre los 30-45 años) pero, de hecho, puede ocurrir a cualquier edad, desde la infancia hasta la vejez.
Las células cerebrales afectadas por el proceso degenerativo están ubicadas en estructuras profundas del cerebro llamadas ganglios basales (particularmente el núcleo caudado y el putamen), pero las células en la parte externa del cerebro (corteza cerebral), que son esenciales para funciones como el pensamiento, la percepción y la memoria también se ven afectadas en diversos grados.
Síntomas de la enfermedad de Huntington
El cuadro clínico característico resultante de la degeneración progresiva de las neuronas en las áreas indicadas incluye movimientos involuntarios (llamados Còrea de la palabra griega para danza), capacidades cognitivas reducidas y alteraciones en el estado de ánimo.
La frecuencia de la enfermedad, que varía en las distintas poblaciones, es de 5-10/100,000 nacidos vivos.
¿A qué edad se manifiesta la enfermedad?
Al igual que los signos y síntomas, la edad de aparición de la enfermedad también varía mucho.
En su forma más clásica, la HM surge en la edad adulta (35-45 años) con un cuadro clínico caracterizado principalmente por movimientos involuntarios.
Enfermedad de Huntington en la juventud
En algunos casos, sin embargo, la enfermedad se manifiesta antes de los 20 años (corea juvenil) con síntomas que incluyen un rápido declive en el rendimiento escolar, cambios en la escritura, problemas motores como rigidez, temblores, lentitud y espasmos musculares rápidos (mioclono).
Muchos de estos síntomas son similares a los presentes en la enfermedad de Parkinson y difieren notablemente de los síntomas coreales que caracterizan el inicio en la edad adulta.
La corea juvenil parece progresar mucho más rápidamente que en la edad adulta.
Finalmente, algunas personas pueden manifestar la enfermedad después de los 55 años (còrea tardía).
En estos casos, el diagnóstico puede ser más complejo, tanto por la presencia de síntomas de otras enfermedades que pueden enmascarar los de la HM, como porque los síntomas de la corea pueden ser especialmente leves y, por tanto, más difíciles de detectar.
¿Cuánto tiempo vive una persona que sufre de la enfermedad de Huntington?
La literatura internacional reporta cifras de supervivencia para los enfermos que van desde los 10 a los 30 años.
Evidentemente, se trata de estadísticas que deben tomarse sólo como referencia general ya que existe, para estos como para todos los enfermos, independientemente de la patología, una extrema variabilidad individual ligada tanto a la edad de inicio como a las condiciones físicas personales y, finalmente, a la forma de vida y la calidad de la atención disponible.
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