Esclerodermia: definición, causa, síntoma, diagnóstico y tratamiento

da cristiano antonino il Abajo 19, 2023

La sclerodermia vede il suo picco di insorgenza nei pazienti tra i 45 ei 65 anni e, come spesso accade per le patologie autoimmuni, ad essere più colpite sono le donne, con un'evidente sproporzione di 3-5:1

Questo perché, en general, le cellule del sistema immunitario femminile si se comporta en modo differente rispetto a quelle del immunitario maschile.

La donna è infatti genéticamente más attiva nelle risposte immunitarie, sia umorali che celulari.

Questa è senza dubbio un'arma a doppio taglio perché, sa da una parte la rende più resistente alle infezioni provenienti dall'esterno, dall'altra la rende più soggetta a sviluppare patologie autoimmuni, condizioni cioè caratterizzate da un'alterata risposta immunitaria verso proteine , tessuti o addirittura organi appartenenti al proprio organismo, i quali subiscono danni che ne determineranno un disfunzionamento patologico.

Esclerodermia: che cos'è?

La sclerodermia – en greco, letteralmente “pelle dura” – è una malattia cronica di tipo autoimmune che colpisce la cute.

Una malattia autoimmune si verifica el momento en cui il sistema immunitario, malato, attacca i suoi stessi tessuti.

La sclerodermia, anche conosciuta come sclerosi sistemica, si manifiesta a causa di un'esagerata attività di fibrosi (ispessimento) dei tessuti e degli organi interni, così come un'alterazione dei vasi di piccolo calibro e delle anomalie a carico del system immunitario.

Le cause sono purtroppo ancora sconosciute, ma è stato ipotizzato che i fattori ambientali – come l'esposizione a solventi o tossine – possa avere un ruolo rilevante nell'insorgenza della scleroderma.

Esclerodermia: i sintomi ei segni con cui si manifiesta

La slerodermia (o esclerosidad sistémica) è una malattia del tessuto connettivo que coincide con el sistema vascular, la linda.

Il segno più caratteristico con cui la sclerodermia si manifesta è l'ispessimento cutaneo, in genere localizzato presso le mani, che finiscono con il presentare una semper più grave e progresiva deformità che, da queste, si avvia verso il polso, il braccio, fino un raggiungere il volto.

A seconda della gravità e dell'estensione dell'ispessimento cutaneo, si possono distinguere varie forme di sclerodermia:

esclerodermia limitata – esclerosi cutanea che si estende prossimalmente ai gomiti o alle ginocchia o che interessa tronco o addome;
esclerodermia diffusa - sclerosi cutanea distale rispetto a gomiti e ginocchia; comprende anche la forma CREST (calcinosi cutanea, Raynaud, esofagopatia, sclerodattilia, teleangiectasie)
forma sine esclerodermia conasenza della sclerosi cutanea, ma presenza di impegno tipico degli organi interni e anticorpispecifici di malattia.

Esclerodermia: la diagnosi

Le più precoci manifestazioni cliniche sono a carico del sistema microvascolare e nervoso autonomo e sono costituite dal fenomeno di Raynaud – fenomeno con cui la sclerodermia può iniziare a manifestarsi – che consiste in a repentino cambiamento di colore delle estremità che diventano dapprima pallide, cianotiche e poi rosso scuro a causa del ridotto afflusso di sangue.

El fenómeno de Raynaud es de origen vasomotor y es un signo que puede sufrir también otras enfermedades, por lo que no es solo pronóstico de esclerodermia.

Por un diagnóstico de esclerodermia sono infatti necessari altri esami, quali ad esempio presenza di anticorpi anti-Scl70 o anticentrómero, autoanticorpi ANA e anti-ENA, capilaroscopia y otro patrón tipici della malattia.

Esclerodermia: le terapie più indica

Purtroppo, non sono presenti farmaci che possano curare la sclerodermia.

Pertanto, le terapie più indica en caso de diagnóstico, servono soltanto a contenere i sintomi più evidenciai della malattia ea ritardarne il più possibile l'avanzata e la possibile insorgenza di complicanze.

I farmaci che – ad oggi – hanno riscontrato maggior successo sono i vasodilatatori, i quali migliorano la circolazione sanguigna e riducono la pressione; gli antiacidi per lo stomaco; gli antiaritmici por gli scompensi cardiaci; gli immunosoppressori per trattare l'apparato muscolo-scheletrico.

Por no rallentare ulteriormente la circolazione sanguigna, ai pazienti cui è stata diagnosticata la sclerodermia, si consiglia di mantenere la temperatura degli ambienti in cui vivono a più di 20°C.