Pediatria dell'Emergenza / Síndrome de distrés respiratorio del neonato: cause, fattori di rischio, fisiopatologia
La sindrome da distress respiratorio del neonato (NRDS, acronimo da “neonatal respiratory stress syndrome”) è una sindrome respiratoria caratterizzata dalla presenza di una atelettasia polmonare progresiva e da insufficienza respiratoria che viene principalmente diagnosticata nel neonato prematuro, che non ha ancora raggiunto una completa maturazione polmonare ed una adeguata produzione di surfattante
Sinónimos de sindrome de distrés respiratorio del neonato, sono:
- SDRA del bambino (SDRA è acrónimo de “síndrome de dificultad respiratoria aguda”);
- SDRA del neonato;
- SDRA neonatal;
- ARDS pediatría;
- RDS neonatale (RDS è acrónimo de “síndrome de dificultad respiratoria”);
- sindrome de distrés respiratorio del niño;
- síndrome de distrés respiratorio agudo del niño;
- síndrome de distrés respiratorio agudo del neonato.
El sindrome de distrés respiratorio era precedentemente nota come “malattia della membrana ialina” da cui l'acronimo “MMI” (ormai in disuso)
El sindrome de distrés respiratorio del neonato en inglés viene chiamata:
- síndrome de dificultad respiratoria infantil (IRDS);
- síndrome de dificultad respiratoria del recién nacido;
- síndrome de dificultad respiratoria neonatal (NRDS);
- trastorno por deficiencia de surfactante (SDD).
El sindrome era precedentemente notado como “enfermedad de la membrana hialina” da cui l'acronimo “HMD”.
Epidemiologia della sindrome de distrés respiratorio del neonato
La prevalencia del síndrome es de 1-5/10.000.
La sindrome colpisce circa l'1% dei neonati.
L'incidenza diminuisce con l'avanzare dell'età gestazionale, da circa il 50% nei bambini nati a 26-28 settimane a circa il il 25% a 30-31 settimane.
La sindrome è más frecuente nei maschi, nei caucasici, nei neonati di madri diabetiche e nel secondo OTAN di gemelli prematuros.
Sebbene siano numerose le forme di insufficienza respiratoria che interessano il neonato, la NRDS ne costituisce la causa prevalente nel prematuro.
I progressi effettuati nella prevenzione del parto prematuro e nella terapia della RDS neonatale hanno portato ad una significativa riduzione del numero dei decessi per questa patologia, sebbene, la NRDS continui ad essere a significant causa di morbilità e mortalità.
Si calcula que alrededor del 50% de los recién nacidos deceduti presentan la NRSD.
A causa dell'elevata mortalità, tutti i medici che si occupano di terapia intensiva neonatale dovrebbero essere in grado di diagnostice e trattare questa causa comune di insufficienza respiratoria.
Età di esordio
L'età di esordio è quella neonatale: i sintomi e segni della sindrome da distress respiratorio appaiono nel neonato subito dopo la nascita o pochi minuti/ore dopo la nascita.
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Causa: déficit de surfattante
Il neonato affetto da RDS soffre di un deficit di surfattante.
Il surfattante (o “tensioattivo polmonare”) è una sostanza lipoproteica prodotta dai pneumociti di II tipo a livello alveolare a partire circa dalla trentacinquesima settimana d'età gestazionale e la sua principale funzione è quella di diminuire la tensione superficiale garantendo l'espansione alveolare durante gli atti respiratori: una sua assenza quindi si accompagna a ridotta espansione alveolare ed alla tendenza alla chiusura con compromissione degli scambi gassosi, con la compromissione della normale respirazione.
Alla nascita, il surfattante deve essere prodotto in quantità e qualità enoughi per prevenire il collasso di fine espirazione degli alveoli del neonato.
Responsabili della produzione di tale materiale ad attività surfattante, così importante per la funzionalità polmonare post-natale, sono le cellule alveolari di tipo II (pneumociti di II tipo) funcionalmente intatte.
Il neonato più è prematuro y meno possiede un suficiente número de cellule pneumociti di tipo II al momento della nascita e, pertanto, più è prematuro y più manca di adeguata produzione di surfattante.
L'incidenza dell'RDS neonatale è, quindi, inversamente proporcionale all'età gestazionale ed ogni neonato prematuro (età gestazionale inferiore alle 38 settimane) è a rischio per tale patologia.
La RDS neonatale presenta una alta prevalencia nei grandi prematuri (età gestazionale inferiore alle 29 settimane) y nei neonati di basso peso (inferiore a 1500 grammi).
La carenza o assenza del surfattante può essere causata o favorito, oltre che dalla prematurità, anche da:
- mutazioni a uno o più geni codificanti per le proteine del surfattante;
- síndrome de aspiración de meconio;
- septicemia.
Causa genetiche della sindrome da distrés respiratorio del neonato
Casi molto rari sono ereditari e sono causati da mutazioni dei geni:
- della proteina surfattante (SP-B y SP-C);
- del complejo legante l'adenosina trifosfato A3 (ABCA3).
Causa: parénquima polmonare inmaduro
Inicialmente, si riteneva che l'unico problema di questa patologia fosse la ridotta produzione di surfattante da parte del polmone inmaturo del neonato prematuro mentre, studi più recenti hanno permesso di evidenziare che il problema è certamente più complesso.
Il neonato prematuro, infatti, non solo possiede una ridotta quantità di surfattante, ma quello present è anche immaturo e pertanto funzionalmente meno efficace.
Non è, inoltre, chiaro con quanta efficacia il prematuro sia in grado di utilizzare il surfattante existente.
Il neonato affetto da RDS possiede, inoltre, un parenchima polmonare inmaturo con una superficie alveolare adibita allo scambio gassoso ridotta, un aumentato spessore della membrana alveolo-capillare, un ridotto sistema difensivo polmonare, una parete toracica immatura ed un'aumentata permeabilità capillare.
Qualunque episodio acuto di asfissia o riduzione della perfusione polmonare è in grado di perjudicae con la produzione di surfattante, rendendola insuficientee y contribuyendo così alla patogenesi dell'RDS o all'aumento della sua gravità.
Fattori di rischio per l'RDS neonatale, sono:
- nacimiento prematuro;
- età gestazionale uguale o minore di 28 settimane;
- basso peso alla nascita (inferior a 1500 gramos, cioè 1,5 kg);
- sesso maschilé;
- raza caucásica;
- padre diabético;
- madre diabética;
- madre desnutrida per difetto;
- madre con embarazo múltiple;
- madre che abusa di alcolici e/o asumir droghe;
- madre esposta al virus della rosolia;
- taglio cesáreo sin precedente travaglio;
- aspirazioni di meconio (che avviene soprattutto nei nati post-terminal o nei nati atermine con taglio cesareo);
- hipertensión polmonare persistente;
- tachipnea transitoria del neonato (síndrome del polmone umido neonatale);
- displasia bronco-polmonare;
- fratelli nati prematuri e/o con malformazioni cardiache.
Fattori che diminuiscono il rischio per l'RDS neonatale (distress respiratorio del neonato), sono:
- retraso del crecimiento fetal;
- preeclampsia;
- eclampsia;
- hipertensión materna;
- rottura prolungata delle de la membrana;
- uso materno dei corticosteroides.
fisiopatologia
Tutti i neonati, nel momento stesso in cui vengono al mondo, compiono il loro primo atto respiratorio.
Por tarifa ciò i neonati devono esercitare una alta pressione di distensione polmonare poiché i polmoni sono totalmente collassati alla nascita.
In situazioni normali la presenza del surfattante permette la diminuzione della tensione superficiale nell'alveolo, consente di keepe la capacità funzionale residua e conseguentemente di incominciare l'inspirazione a un livello favorevole della curva pressione-volume del polmone: a ogni atto la capacità funzionale residua aumenta fino a portarsi a valori normali.
L'anomala qualità e quantità di surfattante del bimbo malato determina il collasso delle strutture alveolari ed una irregolare distribuzione della ventilación.
Con l'aumentare del numero degli alveoli che collassano, il neonato è costretto, per ventilare adeguatamente, ad esercitare dei meccanismi dinamici di compenso volti ad aumentare la pressione di fine espirazione impedendo così la chiusura degli alveoli:
- aumenta la negatività della pressione intrapleurica durante l'inspirazione;
- mantiene tonicamente attivi i muscoli inspiratori durante l'espirazione e ciò rende la gabbia toracica più rigida;
- aumenta la resistenza delle vie aeree adducendo le corde vocali durante l'espirazione;
- aumenta la frecuencia respiratoria y disminuye el tempo espiratorio.
La distensibilità della parete toracica che costituisce un vantaggio durante il parto, allorquando il feto deve passare attraverso il canale utero-vaginale, può costituire invece uno svantaggio quando il neonato affetto da RDS inspira e tenta di far espandere i polmoni non distensibili, infatti, all 'aumentare della negatività pressoria intra-pleurica generata nel tentativo di espandere polmoni non distensibili, si osserva una trazione verso l'interno della gabbia toracica e tale fenomeno limita l'espansione polmonare.
La progresiva atelettasia polmonare determina, inoltre, una riduzione del volume funzionale residuo, il che altera ulteriormente, a sua volta, lo scambio gassoso polmonare.
Si formano, quindi, lemembrana ialine, composte da una sostanza proteinica prodotta dal danneggiamento polmonare, le quali riducono ancora maggiormente la distensibilità polmonare; la presenza di queste strutture, pertanto è causa della definizione di questo quadro patologico come “malattia dellemembrana ialine”, espressione utilizzata in passato per designare questa sindrome.
Il liquido proteico che trasuda dagli alveoli danneggiati determina l'inattivazione della scarsa quantità di surfattante presente.
La presenza di questo liquido ed il peggioramento dell'ipossiemia portano alla formazione di ampie aree di shunt intrapolmonare che inibiscono ulteriormente l'attività del surfattante.
Viene porque generasi un temibile circolo vizioso, caratterizzato da un continuo susseguirsi di:
- ridotta producción de surfattante;
- atletasia;
- ridotta distensibilità polmonare;
- alteración de la relación ventilación/perfusión (V/P);
- iposiemia;
- Ulteriore riduzione della produzione di surfattante
- peggioramento dell'atelettasia
anatomía patológica
Macroscópicamente, las imágenes de grandeza normal son más compatibles, atelettasici y tienen un color rojo más parecido al fegato. Essi, además, sono più pesanti della norma, tanto da andare a fondo se immersi in acqua.
Microscopicamente gli alveoli si presentano poco sviluppati e spesso sono collassati.
In caso di morte precoce del neonato si nota la presenza, nei bronchioli e nei dotti alveolari, di detriti cellulari causati dalla necrosi degli pneumociti alveolari, che in case di maggior sopravvivenza, vengono inglobati in chamber ialine di color rosa.
Tali membrana ricoprono i bronchioli respiratori, i dotti alveolari e meno frecuently gli alveoli e sono costituite da fibrinogeno e fibrina (nonché i detriti necrotici precedentemente descritti).
Si può anche notare la presencia de una debole reazione infiammatoria.
La presenza delle ialine è il costituente tipico della malattia da ialine polmonari ma esse non si presentao in caso di nati morti o di neonati che sopravvivono solo per poche ore.
Se il neonato sopravvive per più di 48 ore cominciano a verificarsi fenomeni riparativi: proliferazione dell'epitelio alveolare e desquamazione dellemembrana i cui frammenti si disperdono nelle vie aeree dove vengono digerite o fagocitate dai macrofagi tissutali.
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