Falloti tetraloogia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi, tüsistused ja riskid
Falloti tetraloogia, tuntud ka kui Falloti tetraloogia või sinise beebi sündroom või Falloti kvadriloogia (sellest akronüüm TOF või ToF) on kaasasündinud, st juba sündides esinev südame väärareng, millel on klassikaliselt neli anatoomilist elementi. mis eristavad Falloti tetraloogia abil vastsündinu südant terve imiku südamest
Kui Fallot'i tetraloogiat seostatakse ka patenditud foramen ovale'iga või interatriaalse vaheseina defektiga, nimetatakse sündroomi "Falloti pentaloogiaks".
Falloti tetraloogia levik
Falloti tetraloogia on kõige levinum tsüanogeenne kaasasündinud südamekahjustus täiskasvanutel ja moodustab 10% kõigist kaasasündinud südamehaigustest.
See võib ilmneda arstile enne või sagedamini pärast korrigeerivat või palliatiivset operatsiooni.
EKG SEADMED? Külastage ZOLL BOOTH -i hädaabinäitusel
Sinise beebi sündroomi põhjused ja patofüsioloogia
Tetraloogia on aordi-kopsu vaheseina väärarengu tagajärg, mis jagab arterite tüve arengu käigus aordiks ja kopsuarteriks, mille tulemuseks on aordi eesmine kõrvalekalle kopsuarteri suunas.
Falloti tetraloogia neli komponenti on järgmised:
- aordi koostumine vatsakestevahelises vaheseinas;
- parema vatsakese väljavoolu takistus, mis võib esineda klapi, subvalvulaarse, supravalvulaarse tasemel või kõigi kolme kombinatsioonina;
- membraanne DIV (interventrikulaarne defekt);
- parema vatsakese hüpertroofia.
DIV on tavaliselt suur ja võimaldab paremal ja vasakul vatsakesel vabalt suhelda.
Parema vatsakese väljavoolu takistuse esinemine on kaitsev, vältides kopsuvereringe rõhu ja mahu ülekoormust, mille tulemuseks oleks fikseeritud pulmonaalne hüpertensioon.
Parema-vasakpoolse šundi aste sõltub parema vatsakese väljavoolu takistuse astmest.
Kui kopsustenoos on kerge, on vasak-parem šunt minimaalne ja patsient jääb ahüanootiliseks (roosa tetraloogia).
Sagedamini on kopsustenoos raskekujuline ja suur hulk halvasti hapnikuga küllastunud verd suunatakse süsteemsesse vereringesse, mille tulemuseks on tsüanoos.
Tsüanoos süveneb treeninguga, kuna süsteemse vaskulaarse resistentsuse langus suurendab parem-vasak šundi astet.
Tetraloogiat võib seostada ka DIA (kodadevaheline defekt), lihaselise DIV, parema aordikaare ja muude koronaarsete anomaaliatega.
Kromosomaalset deletsiooni (22qll) täheldatakse 15% juhtudest, eriti nendega seotud anomaaliatega.
See kustutamine tähendab kaasasündinud südamehaiguse järglastele ülekandumise riski suurenemist.
LASTEHOOLDUSE PROFESSIONAALID VÕRGUS: KÜLASTAKE EMergency EXPO MEDICHILD BOOTSI
Falloti tetraloogia diagnoos ja sümptomid
Kui ema on diabeetik, suitsetab, vanem kui 40 aastat ja laps on enneaegselt tsüanoos ja hingamisraskused, peaks arst kaaluma Falloti tetraloogiat kui tõenäolist võimalust.
Füüsilisel läbivaatusel on tsüanootiline nahk, digitaalne hippokraatlikkus, silmatorkav väljutuskahin rinnaku vasakpoolses servas, P2 vähenemine või puudumine.
Seejärel kinnitab diagnostiline kahtlus:
- rindkere röntgen,
- elektrokardiogramm,
- ehhokardiogramm ja südame ehhokolordoppler.
Elektrokardiogramm näitab parema vatsakese hüpertroofiat ja parema aatriumi kõrvalekaldeid.
Rindkere röntgenülesvõte näitab iseloomulikku kingalusüda, väikest kopsuarterit, normaalset kopsuveresoonkonda.
Ehhokardiograafia määrab lõpliku diagnoosi ja annab tavaliselt piisavalt teavet kirurgilise ravi planeerimiseks.
Umbes pooltel juhtudest diagnoositakse Falloti tetraloogia enne sündi (sünnieelne diagnoos) ehhokardiograafia abil.
Ravi
Tetraloogia kirurgilist korrigeerimist tehakse tavaliselt vastsündinu perioodil või imikueas ja see hõlmab parema vatsakese obstruktsiooni parandamist ja DIV-i (interventrikulaarne defekt) plaastri sulgemist.
Pärast parandusoperatsiooni on patsientidel risk jääkstenoosi või kopsupuudulikkuse tekkeks, mis võib põhjustada parema vatsakese dilatatsiooni ja talitlushäireid ning trikuspidaalset puudulikkust.
Aordi puudulikkus on tavaline pärast paranemist ja võib muutuda kliiniliselt oluliseks.
Tunnustatud tüsistusteks on ka AVD jääk, parema vatsakese väljavoolutrakti aneurüsmid ja püsivad arütmiad.
Arütmiad võivad olla supraventrikulaarsed või ventrikulaarsed, põhjustada hemodünaamika häireid ja suurendada äkksurma riski.
QRS-i kestuse pikenemine (kuni >180 ms) pinnaelektrokardiogrammil (EKG) on ventrikulaarse tahhükardia ja äkksurma suurenenud riski marker.
Palliatiivset operatsiooni võib teha imikueas, et parandada kopsu verevoolu.
Mõnikord võivad patsiendid otsustada mitte läbida täielikku parandamist.
See palliatsioon seisneb šundi loomises süsteemse ja kopsuvereringe vahel, nt subklaviaarteri ja samapoolse kopsuarteri vahel (Blalock-Taussigi šunt), mis viib kopsu verevoolu suurenemiseni ja süsteemse vere hapnikuga varustamise paranemiseni.
Selleks on kasutatud erinevaid palliatiivseid šunte.
Kuigi sellised protseduurid põhjustavad sageli hüpoksia pikaajalist leevendamist, võivad tekkida mitmed tüsistused.
Šundid võivad patsientide kasvades muutuda väikeseks või spontaanselt sulguda ja põhjustada progresseeruvat tsüanoosi.
Kui šunt on liiga suur, võib suurenenud veremaht kopsuvereringes ja vasakus südames põhjustada kopsude ummistust ja areneda pöördumatuks kopsuveresoonte obstruktsiooniks.
Täiskasvanueaks jäänud patsientidel tuleks siiski proovida korrigeerivat operatsiooni, kuid kirurgiline risk on suurem parema vatsakese düsfunktsiooni tõttu.
Kõik tetraloogiaga patsiendid, isegi kui haigusseisund on kirurgiliselt korrigeeritud, peaksid saama endokardiidi profülaktikat.
Loe ka:
Unearteri angioplastika ja stentimine: millest me räägime?
Koronaarangioplastika, mida teha pärast operatsiooni?
Südamehaiged ja kuumus: kardioloogi nõuanded turvaliseks suveks
USA kiirabi päästjaid aitavad lastearstid virtuaalse reaalsuse (VR) kaudu
Koronaarangioplastika, kuidas protseduuri tehakse?
Trombotsüütidevastased ravimid: ülevaade nende kasulikkusest