Kaasasündinud kopsuklapi stenoos ja Ebsteini anomaalia
Kaasasündinud kopsuklapi stenoos või kaasasündinud pulmonaalne stenoos on kaasasündinud (st juba sündides esinev) südamehaigus, mida iseloomustab vere väljavoolu takistus paremast vatsakesest kopsutüvesse ja seega kopsuarteritesse ja kopsuarterisse. ringlus
Kopsuklapi stenoos on kõige sagedasem parema vatsakese väljavoolu takistuse põhjus ja esineb tavaliselt isoleeritud kaasasündinud kahjustusena
Kopsuklappide sulandumine tekitab rõhu ülekoormuse seisundi ja põhjustab parema vatsakese hüpertroofiat.
Mõnel patsiendil tekib kopsuklapi all oleva infundibulumi diskreetne hüpertroofia, mis aitab veelgi kaasa väljavoolu takistusele.
Kaasasündinud kopsuklapi stenoosi sümptomid ja tunnused
Kui klapp ei ole sündides tugevalt stenoosne, elab enamik selle anomaaliaga inimesi normaalset elu kuni noorukieani või varase täiskasvanueani.
Sümptomite areng sõltub stenoosi raskusastmest ja parema vatsakese funktsioonist.
Kerge kuni mõõduka stenoosiga patsiendid on üldiselt asümptomaatilised ja neil esineb harva selle defektiga seotud tüsistusi.
Mõõduka kuni raske obstruktsiooniga patsiendid kurdavad sageli asteeniat ja süvenevat düspnoed (hingamisraskused).
Kui tekib parema vatsakese düsfunktsioon, võivad esineda parema vatsakese puudulikkuse nähud ja sümptomid.
KVALITEETNE AED? KÜLASTAGE EMMERCY EXPO ZOLLI BOOKSI
Kaasasündinud kopsuklapi stenoosi diagnoosimine
Diagnoos tehakse anamneesi, objektiivse uurimise ja erinevate analüüside põhjal.
Objektiivsel uurimisel annab raske stenoosiga patsient prekordiumi palpatsioonil parema vatsakese impulsi.
Sl-toon on tavaliselt normaalne ja sellele järgneb avanev klõps, mis muutub väljahingamisel intensiivsemaks.
P2 toon langeb ja hilineb stenoosi raskusastme suurenemisega.
Kopsu stenoosi iseloomulik kahin on süstoolne ejakulatsiooni kahin, mis on kõige paremini tajutav vasakpoolses rinnaku ülaservas ja suureneb sissehingamisel.
Nagu aordi stenoosi puhul, viitab hilise haripunktiga kahin tõsisemale stenoosile.
Raske parema vatsakese väljavoolu obstruktsiooniga patsientidel võib esineda ka silmatorkav a-laine kägiveeni pulsil ja parema südame S4 toon.
Elektrokardiogrammil täheldatakse parema vatsakese ja parema aatriumi hüpertroofiat.
Rindkere röntgenülesvõttel täheldatakse kopsutüve või vasaku kopsuarteri poststenoosilist laienemist; Samuti märgitakse parema aatriumi ja parema vatsakese laienemist.
Asümptomaatilistel patsientidel, kellel on kerge kopsustenoos, piirdub ravi endokardiidi profülaktikaga
Mõõduka stenoosiga (maksimaalne gradient > 50 mmHg) patsientidel on suurem tõenäosus sümptomite tekkeks ja nad vajavad aja jooksul sekkumist; neid tuleb ka ravida, isegi kui need on asümptomaatilised.
Sekkumine on vajalik ka raske obstruktsiooniga patsientidel (tippgradient > 80 mmHg).
Isoleeritud kopsustenoosiga lastel ja täiskasvanutel on perkutaanne balloonklapiplastika sobiv ravivõimalus, mis tagab operatsiooniga saavutatuga võrreldavad tulemused.
Tõenäoliselt ei leevenda balloonklapiplastika olulisest infundibulaarsest stenoosist põhjustatud obstruktsiooni, sel juhul on eelistatav kirurgiline parandamine.
Klapi parandamine hõlmab kokkusulanud kommissuuride eraldamist ja infundibulumi resektsiooni, kui esineb märkimisväärne hüpertroofia.
Klapi vahetamine on harva vajalik.
Ebsteini anomaalia
Ebsteini anomaalia on haruldane seisund (0.5% kaasasündinud südamehaigusega patsientidest), mida iseloomustab parema vatsakese trikuspidaalklapi apikaalne nihkumine.
Selle tulemusena moodustab parema vatsakese basaalosa parema aatriumi osa ja jätab parema vatsakese vähenenud.
Trikuspidaalklapid on sageli düsplastilised ja võivad osaliselt kinnituda vatsakestevahelise vaheseina või parema vatsakese vaba seina külge, sageli koos märkimisväärse trikuspidaalse puudulikkusega.
Parema vatsakese düsfunktsiooni aste sõltub toimiva parema vatsakese suurusest ja trikuspidaalse puudulikkuse raskusastmest.
Ebsteini anomaalia areneb sageli täiskasvanueas.
Pervious foramen ovale või ostium secundum tüüpi vatsakestevahelise vaheseina defekt esineb enam kui 50 protsendil patsientidest ning parema kodade rõhu suurenemisega võib tekkida parem-vasak šunt.
Ebsteini anomaaliaga inimestel on tavalised supraventrikulaarsed arütmiad, nagu ka Wolff-Parkinson-White'i sündroomiga seotud ventrikulaarne eelergastus.
Objektiivsed leiud hõlmavad tsüanoos, suurenenud kägiveeni rõhk, silmapaistev v-laine, süstoolne müra rinnaku ääres, mis suureneb sissehingamisel.
Elektrokardiogrammil märgitakse parema aatriumi laienemist, parema kimbu blokaadi, PR pikenemist, ventrikulaarset eelergatust.
Rindkere röntgenülesvõttel täheldatakse parema aatriumi laienemist ja normaalset kopsuveresoonkonda.
Loe ka:
Scimitari sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi, prognoos ja suremus
Unearteri stenoos: mis see on ja millised on sümptomid?
Emakakaela stenoos: sümptomid, põhjused, diagnoos ja ravi
Koronaarangioplastika, mida teha pärast operatsiooni?
Südamehaiged ja kuumus: kardioloogi nõuanded turvaliseks suveks
USA kiirabi päästjaid aitavad lastearstid virtuaalse reaalsuse (VR) kaudu
Vaikne südameatakk: mis on vaikne müokardiinfarkt ja millega see kaasneb?
Mitraalklapi haigused, mitraalklapi parandamise kirurgia eelised
Koronaarangioplastika, kuidas protseduuri tehakse?