Scimitari sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi, prognoos ja suremus
Scimitari sündroom (kaasasündinud pulmonaalne venolobaarsündroom või kaasasündinud pulmonaalne venolobaarsündroom ehk Halasz sündroom) on kaasasündinud, st juba sündides esinev kardiopulmonaalne defekt, mille puhul parempoolne alumine kopsuveen (nn scimitar vein) voolab hoopis alumisse õõnesveeni. vasakusse aatriumisse nagu tavaliselt (vasak-parem šunt)
Tulemuseks on see, et hapnikuga rikastatud veri, mis naaseb kopsudest ristveeni kaudu, selle asemel, et siseneda südame vasakusse külge ja toidetakse aordi kaudu tagasi süsteemsesse vereringesse, jõuab südame paremasse külge, mis seda toidab. tagasi kopsuvereringesse, millega kaasneb kardiopulmonaalsüsteemi efektiivsuse ilmselge vähenemine.
Tavaliselt on see seotud parema kopsu hüpoplaasia, bronhide kõrvalekallete ja dekstrokardiaga.
See on osalise anomaalse kopsuvenoosse tagasivoolu (RVPAP) tüüp.
Scimitari sündroom võlgneb oma kummalise nime asjaolule, et anomaalne kopsuveen võtab scimitari kuju
Scimitari sündroomi nimetatakse ka järgmiste nimedega, mis kõik on sünonüümid:
- kopsu hüpogeneesi sündroom;
- Halasi sündroom;
- parema kopsuarteri epibronhiaalne sündroom;
- kaasasündinud kopsuvenolobari sündroom.
Scimitari sündroomi levimus on hinnanguliselt vahemikus 1/100,000 1 kuni 33,333/XNUMX XNUMX elussündi
Näib, et naised on rohkem mõjutatud kui mehed.
Scimitari sündroom on kaasasündinud seisund, st juba sündides.
Sümptomid algavad tavaliselt esimestel elukuudel.
Skimitari sündroomi täpsed põhjused pole veel täielikult välja selgitatud.
Mõnel patsiendil on leitud kromosoomile 4q12 kaardistatud ebanormaalne geen.
Üks riskitegureid võib olla tuttav.
Märgid ja sümptomid
Neonataalsel perioodil esineb scimitari sündroom kongestiivse südamepuudulikkusega, mis on enamasti tingitud pulmonaalhüpertensioonist ja respiratoorne distress; vastsündinul on väsimus, düspnoe, südamepuudulikkus, isutus, ärrituvus ja sagedased kopsuinfektsioonid.
Scimitari sündroomi diagnoosimine
Diagnoosi kahtlustatakse füüsilisel läbivaatusel ja seda kinnitavad transösofageaalne või transtorakaalne ehhokardiograafia, rindkere röntgenuuring, angiograafia, kompuutertomograafia ja magnetresonantsangiograafia.
Objektiivsel uurimisel auskulteeritakse hüperafluksist tingitud süstoolset müra, trikuspidaalstenoosi diastoolset rullumist ja II tooni lõhenemist.
Iseloomulik rindkere röntgenülesvõttel tuvastatav tunnus, mis annab ka haigusele nime, on ristkülikukujuline kahjustus (vt pilti allpool).
Juhuslik diagnoos
Harvadel juhtudel jääb scimitari sündroom vastsündinutel ja imikutel suhteliselt vähesümptomaatiliseks ning sel juhul võib seda juhuslikult diagnoosida vanematel lastel ja täiskasvanutel, kellele tehakse rindkere röntgenülesvõte muudel põhjustel. Väga harvadel juhtudel ei diagnoosita seda elus kunagi.
Diferentsiaalne diagnoos
Scimitari sündroomi tuleb eristada:
- pseudoscimitari sündroom (ebanormaalne laskuv veen, mis voolab vasakusse aatriumisse)
- Kartageneri sündroom.
Sünnieelne diagnoos
Sünnieelne diagnoos on võimalik loote ehhokardiograafia abil.
Laboratoorsed uuringud
Rindkere röntgenülesvõtetel on näha parema vatsakese suurenemist, kopsuarteri laienemist, kopsude ülevoolu, ebanormaalse parema kopsuveeni varje südame paremas servas.
Scimitari sündroomiga seotud seisundid
Täheldatud on parema kopsu kopsuarterite muutuvat hüpoplaasiat ja väärarenguid ning ebanormaalset arteriaalset varustust aordist, mis võivad pärineda diafragmast kõrgemal või allpool.
Süda on tavaliselt nihkunud paremale. Harvadel juhtudel avaldub haigus väikese šundi, südamekahina ja korduvate hingamisteede infektsioonidega lastel ja täiskasvanutel.
Umbes veerandil patsientidest on seotud kaasasündinud südamehaigus (aordi koarktatsioon, Falloti tetraloogia, avatud arterioosjuha, vatsakeste vaheseina defekt).
Kaasneda võivad bronhogeensed tsüstid, "hobuseraua" kops, lisadiafragma ja herniad.
Ravi
Ravi sõltub hemodünaamilisest seisundist: kui alumisse õõnesveeni voolav vere hulk on minimaalne, ei tohi ravi rakendada, kuid patsiendil on mugav käia perioodilises kontrollis.
Vasak-parem šundi ja olulise pulmonaalse hüpertensiooni korral tuleks teha ettepanek kirurgiliseks korrektsiooniks, mis võib hõlmata venoosse tagasivoolu korrigeerimist, kollateraalsete arterite ligeerimist ja parempoolset pneumonektoomiat.
Kirurgiline ravi viiakse läbi kehavälises vereringes (ECC).
Millal opereerida?
Kirurgiline ravi toimub üldjuhul eelkoolieas ehk enne 5/6 eluaastat.
Suremus ja prognoos
Kui alumisse õõnesveeni voolav vere hulk on minimaalne, on oodatav eluiga võrreldav terve inimese omaga.
Nende patsientide elukvaliteet on kõrge, kuid mõned spordialad võivad olla välistatud, eriti võistluslikud.
Rasketel juhtudel ja lapsepõlves diagnoosimisel on sündroom seotud märkimisväärse suremusega.
Scimitari sündroomiga inimeste peamised surmapõhjused on:
- hingamispuudulikkus;
- südamepuudulikkus;
- rasked kopsuinfektsioonid.
Loe ka:
Ectopia Cordis: tüübid, klassifikatsioon, põhjused, seotud väärarengud, prognoos
Defibrillaator: mis see on, kuidas see töötab, hind, pinge, manuaalne ja väline
Patsiendi EKG: kuidas lugeda elektrokardiogrammi lihtsal viisil
Äkilise südameseiskumise märgid ja sümptomid: kuidas aru saada, kas keegi vajab CPR-i
Südamepõletikud: müokardiit, nakkuslik endokardiit ja perikardiit
Kiiresti leidmine - ja ravimine - insuldi põhjus võib takistada enamat: uued juhised
Kodade virvendus: sümptomid, millele tuleb tähelepanu pöörata
Wolff-Parkinson-White'i sündroom: mis see on ja kuidas seda ravida
Kas teil on äkilise tahhükardia episoode? Võite põdeda Wolff-Parkinson-White sündroomi (WPW)
Vastsündinu mööduv tahhüpnoe: ülevaade vastsündinute niiske kopsu sündroomist
Tahhükardia: kas on olemas arütmia oht? Millised erinevused on nende kahe vahel?
Bakteriaalne endokardiit: profülaktika lastel ja täiskasvanutel
Erektsioonihäired ja südame-veresoonkonna probleemid: mis on seos?
Isheemiline südamehaigus: mis see on, kuidas seda ennetada ja kuidas seda ravida
Isheemiline südamehaigus: krooniline, määratlus, sümptomid, tagajärjed