Lümfangioomid ja lümfisüsteemi väärarengud: mis need on, kuidas neid ravida
Lümfisüsteemi väärarengud, tuntud ka kui lümfangioomid, on rühm haigusi, mida iseloomustab lümfisoonte kehv või puuduv areng (hüpo või aplaasia) ja lümfivedelike vereringe muutused.
Sõltuvalt nende omadustest jagatakse kahjustused mikrotsüstilisteks ja makrotsüstilisteks või segatud.
Lümfangioomid tekivad peamiselt lapsepõlves ja peaaegu 50% paiknevad peas ja kaelas
Kasv on aeglane ja levik lokaalne või hajus.
Õnneks võivad need harvaesinevates vormides hõlmata nahka ja nahaalusi, infiltreeruda lihaskoesse ja siseorganitesse.
Makrotsüstilised lümfisüsteemi väärarengud on suhteliselt tavalised mitte ainult jäsemetes, vaid ka silmakoobastes, kael, keele ja suupõhja väljaulatuvate pehmete massidega.
Mikrotsüstilised väärarengud avalduvad sageli mitmete nahavesiikulite või tüükaliste sõlmedena, mis eritavad punaste vereliblede lagunemisprodukte (seerumivedelikku) sisaldavat eksudaati.
Epidermise sarvkihi paksenemine (naha hüperkeratoos) on tavaline.
Kõige sagedasemad tüsistused – ravimata kahjustuste korral – on infektsioon ja verejooks; verejooksu korral (intratsüstiline mikrohemorraagia) kahjustuse maht järsult suureneb ja naha alla tekivad sinakad vereinfiltratsioonid (ekhümoosid).
Lümfangioomi sümptomid
Lümfisüsteemi väärarengutega, mis mõjutavad ulatuslikult jäset, võib kaasneda turse (lümfödeem) ja naha ebatäiuslikkusega.
Nende seisunditega võivad kaasneda muutused seerumi valgu elektroforeesis laborianalüüsides.
Tavaliselt esinevad lümfisüsteemi väärarengud ja venoossete veresoonte väärarengud koos, seega räägime sõltuvalt levinud väärarengutest kapillaar-lümfi väärarengutest või lümfi-venoossetest väärarengutest.
Lümfangioomid, diagnoos
Lümfisüsteemi väärarengute põhjused on teadmata.
Diagnoos põhineb arstlikul läbivaatusel, ultrahelil ja MRI-l, mis on kõige olulisem diagnostiline test, kuna võimaldab üsna täpselt hinnata kaasatud asukohta, ulatust ja anatoomilisi struktuure.
Otsese punktsiooniga saab aspireerida kollakat vedelikku ja samal ajal teostada skleroteraapiat kirurgilise eemaldamise ettevalmistamiseks.
Kuidas ravitakse lümfisüsteemi väärarenguid
Enamik käe lümfisüsteemi väärarenguid on mikrotsüstilised.
See tähendab, et skleroseeriva ravi jaoks on vähe võimalusi.
Ravi koosneb tänapäeval peamiselt sklerosantravist ehk skleroteraapiast ja kirurgilisest resektsioonist, mis on reserveeritud mikrotsüstiliste vormide jaoks.
Eesmärk käe lümfisüsteemi väärareng täielikult eemaldada on paraku optimistlik, sest retsidiivid võivad alati ette tulla, ka aastate pärast.
Skleroteraapia on protseduur, mis seisneb ühendi süstimises väärarenenud veresoone(de)sse, mis võib põhjustada nende sulgumise ja kokkuvarisemise.
Ühendit sisaldavat lahust nimetatakse skleroseerivaks lahuseks.
Kirurgilisele ravile lähenetakse alati etapiviisiliselt, lümfikoe ulatusliku leviku tõttu esineb sageli kordusi.
Loe ka:
Lümfoom: 10 häirekella, mida ei tohi alahinnata
Mitte-Hodgkini lümfoom: heterogeense kasvajarühma sümptomid, diagnoosimine ja ravi
CAR-T: uuenduslik lümfoomiteraapia