Pehmete kudede sarkoomid: pahaloomuline fibroosne histiotsütoom
Pahaloomuline fibroosne histiotsütoom kuulub pehmete kudede sarkoomide rühma ja esineb harva alla 20-aastastel inimestel. Kõige sagedamini esineb see alajäsemetel
Pahaloomuline fibroosne histiotsütoom kuulub pehmete kudede sarkoomide rühma ja on üks levinumaid kasvajaid vanuserühmas 50–70
Väga harva esineb seda alla 20-aastastel. Eelistab meessugu.
See koosneb histiotsüütilistest ja fibroblastilistest rakkudest, millel on tüüpiline ja iseloomulik "storikujuline" paigutus, st paigutatud korrapäratult põimunud spiraalidesse, mis on sarnased põhumatiga.
Pahaloomuline fibroosne histiotsütoom võib teatud sagedusega mõjutada ka luid ja pehmeid kudesid
On viis histoloogilist alatüüpi: "storiformne-pleomorfne", "müksoidne", "hiidrakk", "põletikuline", "angiomatoidne".
Neist 'storiform-pleomorfne' on kõige levinum, mis moodustab enam kui 70% juhtudest.
Müksoidne variant on levinuim teine, moodustades 20% juhtudest.
Selle haiguse, nagu ka teiste pehmete kudede sarkoomide, arengu põhjus jääb teadmata.
Erandjuhtudel on täheldatud pehmete kudede sarkoomide perekondlikku kordumist.
Praegu on käimas geneetilised uuringud, et püüda määratleda nende perede võimalikku geneetilist vastuvõtlikkust.
Pahaloomuline fibroosne histiotsütoom võib areneda mis tahes kehaosas, kuid kõige sagedamini alajäsemetel, eriti reitel
Teised levinud lokalisatsioonid on ülajäsemed ja retroperitoneum, samuti kõhuõõne ja rindkere sees, kuigi need on harvemad.
Patsiendid kaebavad sageli turse üle, mis kasvab lühikese aja jooksul, ulatudes nädalatest kuudeni.
On üsna tavaline, et patsiendid teatavad kahjustatud piirkonna traumast, mis ei ole põhjus, vaid pigem sündmus, mis võimaldab kasvajat avastada.
Tavaliselt ei põhjusta mass valu, kui see ei suru kokku külgnevat närvistruktuuri.
Sellised sümptomid nagu kaalulangus ja väsimus ei ole tüüpilised, kuid võivad esineda kaugelearenenud haiguse staadiumis patsientidel.
Retroperitoneumi kasvajad võivad muutuda väga suureks, enne kui avalduvad selliste sümptomitena nagu anoreksia või kõhuõõne rõhu suurenemine.
Sarkoomikahtlusega massi olemasolul peab patoloog (võimalik, et seda tüüpi kahjustuste ekspert), kes suudab diagnoosi panna, võtma kasvaja fragmenti ja analüüsima.
Selle kasvaja tunnuste ja ulatuse hindamiseks tehakse ka täiendavaid uuringuid:
- Kaasatud piirkonna tuumamagnetresonantstomograafia (MRI) ja/või kompuutertomograafia (CT), mis annab väga olulist teavet, sealhulgas kahjustuse suuruse, täpse asukoha ja neurovaskulaarsete struktuuride läheduse;
- Rindkere radiograafia või kompuutertomograafia, luustsintigraafia ja/või positronemissioontomograafia-PET mis tahes kaugete sekundaarsete kahjustuste hindamiseks.
- Teatud olukordades võib osutuda vajalikuks uurida kahtlaseid lümfisõlme, kahjustuse satelliite.
Selle kasvaja ravi tüüp sõltub peamiselt kasvaja asukohast ja omadustest, samuti selle ulatusest.
Operatsioon on ravi alustala ja juhtudel, kui kahjustuse eemaldamine on radikaalne, on see ainus ravimeetod.
Juhtudel, kui ekstsisioon on mittetäielik, võib osutuda vajalikuks lisaks kohalikule ravile kiiritusraviga.
Keemiaravi roll ei ole täiesti selge, kuna kasvajad on kemoterapeutiliste ravimite suhtes halvasti tundlikud.
Kõige laialdasemalt kasutatud ravimid on ifosfamiid ja adriamütsiin, mis ei ole näidanud olulist eelist elulemuse parandamisel.
Seetõttu on keemiaravi peaaegu eranditult ette nähtud kaugelt korduvate kahjustustega patsientidele.
Pahaloomulise fibroosse histiotsütoomiga patsientide prognoos sõltub nii kasvaja kui ka patsiendiga seotud teguritest
Nende hulka kuuluvad kasvaja suurus ja asukoht, histoloogiline alatüüp, resekteeritavus ja patsiendi vanus.
Ebasoodsad prognostilised tegurid on üle 60-aastased kahjustused, üle 5 cm, radikaalselt eemaldatavad, mittemiksoidsed histoloogilised alatüübid, samuti kaugete korduvate kahjustuste esinemine.
Loe ka
Endoteeli kudede kasvajad: Kaposi sarkoom
Kaposi sarkoom: avastage, mis see on
Mis on angiosarkoom? Selle haruldase vähivormi sümptomid, diagnoosimine ja ravi
Ewingi sarkoom, lapsi ja noorukeid mõjutav luuvähk
Haavandiline koliit: millised on soolehaiguse tüüpilised sümptomid?
Emakakaelavähk: ülevaade emakakaelavähist või emakakaela düsplaasiast
Günekoloogilised vähid: mida nende ennetamiseks teada
Emakakaela düsplaasia: millised on riskitegurid ja kuidas seda ravida