Keuhkojen atresia: mikä se on, oireet, syyt ja hoito

By Cristiano Antonino On Mar 25, 2023

Normaalisti laskimoveri systeemisestä verenkierrosta saavuttaa sydämen kahden onton laskimon kautta, jotka virtaavat oikeaan eteiseen; trikuspidaali täyttää oikean kammion, joka pumppaa veren keuhkovaltimoon kohti keuhkokiertoa, jossa veri hapetetaan

Keuhkoista veri palaa sitten sydämeen vasemman eteisen keuhkolaskimoiden kautta, kulkee mitraaliläpän läpi täyttääkseen vasemman kammion niin, että veri kulkeutuu aortaan ja muuhun kehoon.

Keuhkojen atresia on synnynnäinen keuhkoläpän sydänvika, joka mahdollistaa keuhkoihin suunnatun veren virtauksen ulos oikeasta kammiosta.

Tässä taudissa, jos keuhkoläppä on täysin suljettu, on täydellinen atresia; jos venttiili on melkein kiinni, kyseessä on kriittinen keuhkoläppästenoosi.

Keuhkojen atresiassa keuhkoläppä ei muodostu

Oikean kammion ulosvirtausreitti estää keuhkoläpän aukon sulkemisen kalvolla, mikä estää verta virtaamasta oikeasta kammiosta keuhkoihin.

Tämä ei ole ongelma ennen syntymää, koska istukka antaa sikiölle tarvittavan hapen.

Sydämen oikeaan onteloon tuleva veri kulkee foramen ovalen kautta vasempaan eteiseen ja vasempaan kammioon, joten happirikas veri kuljetetaan muualle kehoon aortan kautta.

Synnytyksen jälkeen keuhkojen on varmistettava veren hapettuminen.

Foramen ovale voi sulkeutua syntymän jälkeen, mutta yleensä pysyy auki.

Botallon valtimotiehy sulkeutuu muutama päivä syntymän jälkeen, mutta se pidetään auki lääkkeiden avulla; kahden kammion välillä voi myös olla yhteyttä.

Jos keuhkoläppä ei toimi, veren on löydettävä toissijainen reitti keuhkoihin.

Oikeaan kammioon tuleva veri kulkee foramen ovalesta vasempaan eteiseen ja kolmikulmaisen läpän kautta oikeaan kammioon, jos näiden kahden kammion välillä ei ole yhteyttä, veri virtaa takaisin oikeaan eteiseen kolmikulmaisen läpän kautta.

Ainoa tapa, jolla veri virtaa keuhkoihin, on Botallon läpäisevän valtimotiehyen kautta, joten siellä on kanavasta riippuvainen keuhkokierto.

Keuhkojen atresiaa on kahta tyyppiä: keuhkoläpän atresia, jossa on ehjä kammioiden väliseinä, ja keuhkoläpän atresia, jossa on kammioiden välinen vika.

Keuhkojen atresiassa, jossa kammioiden väliseinä on ehjä

Kanavan on määrä sulkeutua, koska tilanne voi rappeutua äkillisesti, syntymän yhteydessä on tarpeen antaa prostaglandiinit, jotta kanava pysyy auki, keuhkojen virtaus ylläpidetään ja ensimmäiset palliatiiviset toimenpiteet, kuten ilmapallovalvulotomia, voidaan järjestää, jos keuhkoläpän läpät on sulatettu, venttiili voitaisiin rei'ittää tekemällä keskelle pieni reikä radiotaajuuskatetrilla tai langalla ja sitten avata läpät pallokatetrilla; stentin sijoittaminen Botallon valtimotiehyeseen, stentin sijoittaminen aortan ja keuhkovaltimon (ductus arteriosus) yhdistävään kanavaan, jolloin veri pääsee keuhkoihin; systeemis-keuhko-shuntti, joka saattaa olla tarpeen muutaman ensimmäisen elämänpäivän aikana lisäämään verenkiertoa keuhkoihin luomalla yhteys yhden valtimosta ja keuhkovaltimon välille käyttämällä pientä synteettistä materiaalia olevaa putkea; ilmapallon eteisseptomia, jossa harvoissa tapauksissa on tarpeen laajentaa foramen ovalea keuhkoihin lähetettävän veren määrän lisäämiseksi; korjaus suoritetaan seuraavien kuukausien tai vuosien aikana ja se voi olla puolentoista kammion korjaus, kaksikammiokorjaus oikean kammion kehitysasteesta riippuen.

Keuhkojen atresiassa kammioiden välisellä vauriolla

Tämän tyyppisessä atresiassa keuhkoläppä ja sen haarat voivat olla hyvin pieniä tai jopa olemattomia; jos niitä ei ole, aortan valtimot toimittavat verta keuhkoihin, nämä valtimot ovat tärkeimmät aorto-keuhkovaltimot.

Sydämen katetrointi ja/tai sydämen CT-skannaus voivat olla tarpeen keuhkovaltimoiden tutkimiseksi, palliatiivisten toimenpiteiden lisäksi, jos aorto-keuhkovaltimot ovat läsnä, keuhkoverenkierto ei ole enää ductus arteriosuksesta riippuvainen.

Lopullinen hoito riippuu aorto-keuhkojen kollateraalien läsnäolosta ja ominaisuuksista, keuhkovaltimon koosta ja oikean kammion kehityksestä.

Hyvin kehittyneissä keuhkovaltimoissa, joissa ei ole suuria aorto-keuhkovaltimoita, voidaan tehdä radikaali korjaus vastasyntyneen aikana sijoittamalla venttiiliputki oikean kammion ja keuhkovaltimon väliin ja sulkemalla kammioiden välinen vika. .

Suurten aorto-keuhkovaltimoiden läsnä ollessa, niiden jakautumisesta ja koosta riippuen, korjaus voi tapahtua yhdessä tai kahdessa vaiheessa yhdistämällä aorto-keuhkovaltimot.

Diagnostinen työkalu on kaikukardiografia, koska se tarjoaa tarvittavat tiedot diagnoosia ja kirurgista hoitoa varten.

Pääoireena on syanoosi, jossa veren happipitoisuus vähenee asteittain kanavan sulkeutumisen ja keuhkojen verenkierron heikkenemisen seurauksena.

Lisäksi ilmaantuu lisääntynyt hengitystiheys ja ruokintavaikeudet, mikä on selvä merkki lapsen kyvyttömyydestä suorittaa fyysistä rasitusta, johon hän myös reagoi liiallisella hikoilulla.

Siihen puututaan suonensisäisellä prostaglandiinihoidolla, koska ne estävät tilapäisesti valtimotiehyen sulkeutumisen.

Leikkaus lisää verenkiertoa keuhkoihin kehittämällä oikean kammion lopullisen korjauksen aikana.

Ensimmäisessä palliatiivisessa leikkauksessa keuhkoläppä ja viereinen oikean kammiokanava avataan laajentamalla tätä aluetta bioyhteensopivalla materiaalilla.

Jos tämä ei riitä varmistamaan riittävää keuhkojen virtausta, lisätään systeeminen keuhkojen shuntti.

Tämän jälkeen suoritetaan oikean kammioarviointi, sen koko on kasvanut, se yhdistetään keuhkovaltimoon sulkemalla palliatiivisella interventiolla syntyneet kommunikaatiot.

Jos oikea kammio on vielä pieni, sitä ei voida käyttää lopullisessa interventiossa, joka on monoventrikulaarinen: systeeminen laskimojärjestelmä liitetään kirurgisesti suoraan keuhkovaltimoihin, eivätkä ne pääse sydämeen, vaan virtaavat suoraan keuhkoverenkiertoon.

Vasta hapen saamisen jälkeen se saavuttaa sydämen ja sitten aortan.

Leikkauksen jälkeisessä seurannassa on suoritettava säännölliset kardiologiset tarkastukset.

Kun korjaus on tehty ja/tai kuva on vakiintunut, potilas joutuu käymään puolen vuoden välein ja vuosittain. häntä tukee kardiologi; Sitten vaaditaan radiologisia/interventiotestejä paremman seurannan varmistamiseksi.