Amiloidosicardia: che cos'è e quali sono i test per la diagnosi

da Cristiano-Antonino il Réglez 23, 2022

Parliamo di amiloidosi hearta : quando parliamo di cardiopatie facciamo riferimento a una tipologia di malattie del cuore che interessano il muscolo hearto inficiandone le funzioni

Tra queste figura l'amiloidosicardia, una patologia compllessa che non è possibile prevenire

À un moment donné, nous avons considéré une pathologie rare, mais récemment, un meilleur outil de diagnostic et une plus grande attention aux manifestations précoces de la maladie portaient désormais sur un nombre croissant de cas de diagnostic.

L'amiloidosi, infatti, è provocata da un accumulo abnorme di un complesso insolubile di proteine (amiloide) in vari organi, tra cui il cuore.

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L'amiloide diffondendosi negli interstizi tra le cell contractil hearthe, contribuisce al loro danneggiamento, ne inficia il corretto funzionamento, e provoca un irrigidimento delle pareti del miocardio.

Quali sono le cause dell'amiloidosi ?

Alla base dell'amiloidosi possono esserci cause differenti. La forme plus commune d'amiloidosi sono due : l'amiloidosi da catene leggere (amiloidosi AL) et l'amiloidosi da transtiretina (amiloidosi ATTR).

L'amiloidosi AL non ereditaria ed e scatenata da una sovrapproduzione di catene leggere, ossia frammenti di anticorpi da parte di un clone di plasmacellule.

L'amiloidosi ATTR, invece, è determinata dall'accumulo della proteina transtiretina e può manifestarsi sia in assenza di mutazione, sia in forma mutata e, dunque, ereditaria.

Plus rare, invece, altre forme : la forma provocata da un depoto di apolipoproteina A, quelle associata a depoti di beta 2-microglobulina associata a lunghi trattamenti di dialisi, o la forma associata a patologie infiammatorie croniche.

Gli esami per diagnosticare l'amiloidosicardia

Je teste pour giungere alla diagnosi sono diversi e comprendono :

gli esami del sangue, per escludere patologie ematologiche;
l'elettrocardiogrammae l'ecocardiogramma colorDoppler;
la scintigraphie avec traçage osseux ;
la risonanza magneticacardia.

Quando la diagnosi è di amiloidosi da transtiretina è opportuna un'analisi genetica per individuare le forme ereditarie associe a mutazione.

Scompenso hearto e ipotensione : i sintomi dell'amiloidosi hearta

I sintomi legati alle alterazioni della funzione hearta comprendono mancanza di fiato, gonfiore alle caviglie, palpitazioni, ipotensione anche in assenza di terapia antipertensiva.

Le manifestazioni dell'amiloidosi legate all'interessamento di tutti gli altri organi e apparati possono essere moltissimi, tra cui: sindrome del tunnel carpale bilaterale, diminuzione della sensibilità degli arti, e alterazioni della funzionalità renale, del fegato e dell'apparato gastrointestinale.

Je dépose di amiloide, infatti, possono trovarsi a livello di uno o più organi in combinazioni diverse, provocando una sintomatologia estremamente variegata.

Nuovi trattamenti per l'amiloidosicardia

Quando si parla di amiloidosicardia, insomma, lo scompenso hearto è un rischio concreto.

En outre, nous avons dit qu’il n’était pas possible de prévenir la situation.

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Per questo, una corretta informazione sulla malattia è di particolare importanza perché aiuta a individuare precocemente la malattia e ad intervenire tempestivamente con il trattamento più adeguato per contentere i sintomi.

Per le due forme più comuni di amiloidosi, quella a catena leggera e l'amiloidosi ATTR, sono disponibili nuovi farmaci, tenendo anche in considerazione la possibile associazione di sintomi neurologici, mentre, se la causa sottostante è una patologia ematologica, si interviene direttamente sulla malattie.

Per ciascuna forma di amiloidosi, infatti, si eseguono terapie mirate.