Pediatria dell'Emergenza / Sindrome da détresse respiratorio del neonato: cause, fattori di rischio, fisiopatologia

da Cristiano-Antonino il Juin 3, 2022

Le syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né (NRDS, acronyme de "syndrome de détresse respiratoire néonatale") est un syndrome respiratoire caratterizzata dalla presenza di una atelettasia polmonare progressiva e da insufficienza respiratoria che viene principalmente diagnosticata nel neonato prematuro, che non ha ancora raggiunto una completa maturazione polmonare ed una adeguata produzione di surfattante

Sinonimi di sindrome da détresse respiratorio del neonato, sono :

SDRA del bambino (ARDS è acronyme de "syndrome de détresse respiratoire aiguë");
SDRA du nouveau-né ;
SDRA néonatal ;
ARDS pédiatrique ;
RDS néonatal (RDS est l'acronyme de "syndrome de détresse respiratoire" );
sindrome de détresse respiratorio del bambino ;
sindrome de détresse respiratorio acuto del bambino ;
sindrome de détresse respiratorio acuto del neonato.

Le sindrome de détresse respiratorio era precedentemente nota come "malattia della membrana ialina" da cui l'acronimo "MMI" (ormai in disuso)

Le sindrome da détresse respiratorio del neonato in inglese viene chiamata :

syndrome de détresse respiratoire infantile (IRDS);
syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né ;
syndrome de détresse respiratoire néonatale (SNDR);
trouble déficitaire en surfactant (SDD).

La sindrome ère precedentemente nota venir “maladie des membranes hyalines” da cui l'acronimo “HMD”.

Épidémiologie du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né

La prévalence du sindrome est de 1-5/10.000.

La sindrome colpisce vers l'1% dei neonati.

L'incidence diminue avec l'avanzare dell'età gestaziionale, d'environ 50 % nei bambini nati a 26-28 settimane a circa il 25 % a 30-31 settimane.

La sindrome est plus fréquente nei maschi, nei caucasici, nei neonati di madri diabetiche e nel secondo né di gemelli prematuri.

Comme il y a de nombreuses formes d'insuffisance respiratoire qui intéressent le nouveau-né, la SNDR ne constitue pas la cause prévalente chez le prématuré.

Je progressi effettuati nella prevenzione del parto prematuro e nella therapia della RDS neonatale hanno portato ad una significativa riduzione del numero dei decessi per questa patologia, sebbene, la NRDS continui ad essere una causa significativa di morbilità e mortalità.

Si calcola che environ 50 % dei neonati deceduti presenti la NRSD.

A causa dell'elevata mortalità, tutti i medici che si occupano di therapie intensiva neonatale dovrebbero essere in grado di diagnosticare e trattare questa causa comune di insufficienza respiratoria.

Età di esordio

L'età di esordio è quella neonatale: i sintomi e segni della sindrome da destry respiratorio appaiono nel neonato subito dopo la nascita o pochi minuti/ore dopo la nascita.

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Cause : déficit de surattante

Le nouveau-né affetto da RDS s'offre d'un déficit de surattante.

Il surattante (ou « tensioattivo polmonare ») est une substance lipoprotéique produite dai pneumociti di II tipo a livello alveolare a partire circa dalla trentacinquesima settimana d'età gestaziionale e la sua principale funzione è quella di diminuire la tensione superficiale garantendo l'espansione alveolare durante gli atti respiratori : una sua assenza quindi si accompagna a ridotta espansione alveolare ed alla tendenza alla chiusura con compromissione degli scambi gassosi, con la compromissione della respirazione normale.

Alla nascita, il surfattante deve essere prodotto in quantità e qualità missingi per prevenire il collasso di fine espirazione degli alveoli del neonato.

Responsabili della produzione di tale materiale ad attività surfattante, così important per la funzionalità polmonare post-natale, sono le cell alveolari di tipo II (pneumociti di II tipo) funzionalmente intatte.

Il neonato plus è prematuro e meno possiede un suffisante numero di cell pneumociti di tipo II al momento della nascita e, pertanto, plus è prematuro e plus manca di una adeguata produzione di surfattante.

L'incidenza dell'RDS neonatale è, quindi, inversamente proporzionale all'età gestaziionale ed ogni neonato prematuro (età gestaziionale lowere alle 38 settimane) è a rischio per tale patologia.

La RDS neonatale presenta una alta prevalenza nei grandi prematuri (età gestaziionale lower alle 29 settimane) e nei neonati di basso peso (inferiore a 1500 grammi).

La carenza o assenza del surfattante può essere causata o favoriteita, oltre che dalla prematurità, anche da :

mutazioni a uno o più geni codificanti per le proteine del surfattante;
syndrome d'aspiration méconnique;
état septique.

Cause genetique della sindrome da détresse respiratorio del neonato

Casi molto rari sono ereditari e sono causati da mutazioni dei geni :

della proteina surfattante (SP-B et SP-C);
del complesso legante l'adenosina trifosfato A3 (ABCA3).

Cause : parenchima polmonare immaturo

Inizialmente, si riteneva che l'unico problema di questa patologia fosse la ridotta produzione di surfattante da parte del polmone immaturo del neonato prematuro mentre, studi più recenti hanno permesso di evidenziare che il problema è certamente più compllesso.

Il neonato prematuro, infatti, non solo possiede una ridotta di surfattante, ma quello presente è anche immaturo e pertanto funzionalmente meno efficace.

Non, il est clair que l'efficacité du produit est prématurée au fur et à mesure de l'utilisation du surfactif existant.

Il neonato affetto da RDS possiede, inoltre, un parenchima polmonare immaturo con una superficie alveolare adibita allo scambio gassoso ridotta, un aumentato spessore della membrana alveolo-capillare, un ridotto sistema difensivo polmonare, una parte toracica immatura ed un'aumentata permeabilità capillare.

Qualunque episodio acuto di asfissia o riduzione della perfusione polmonare è in grado di interferire con la produzione di surfattante, rendendola insuffisantee e contribuendo così alla patogenesi dell'RDS o all'aumento della sua gravità.

Fattori di rischio per l'RDS neonatale, sono :

Fattori che diminuiscono il rischio per l'RDS neonatale (distress respiratorio del neonato), sono :

retard de croissance fœtale;
prééclampsie;
éclampsie;
hypertension maternelle;
rotture prolungata de la membrane;
utilisation maternelle des corticostéroïdes.

physiopathologie

Tous les nouveau-nés, au moment où ils viennent au monde, compiono il loro primo atto respiratorio.

Per fare ciò i neonati devono esercitare una alta pressione di distensione polmonare poiché i polmoni sono totalmente collassati alla nascita.

In situazioni normali la presenza del surfattante permette la diminuzione della tensione superficiale nell'alveolo, consente di mantenere la capacità funzionale residua e conseguentemente di incominciare l'inspirazione a un livello favorevole della curva pressione-volume del polmone : a ogni atto la capacità funzionale residua aumenta fino a portarsi a valori normali.

L'anomalie de la qualité et de la quantité de surface de la bimbo malato détermine le collasso de la structure alvéolaire et une distribution irregolare della ventilation.

Con l'aumentare del numero degli alveoli che collassano, il neonato è costretto, per ventilare adeguatamente, ad esercitare dei meccanismi dinamici di compenso volti ad aumentare la pressione di fine espirazione impedendo così la chiusura degli alveoli :

aumenta la negatività della pressione intrapleurica durante l'inspirazione;
mantiene tonicamente attivi i muscoli inspiratori durante l'espirazione e ciò rende la gabbia toracica più rigida;
aumenta la resistenza delle vie aeree adducendo le corde vocali durante l'espirazione;
augmentez la fréquence respiratoire et diminuez le tempo respiratoire.

La distensibilità della parete toracica che costituisce un vantaggio durante il parto, allorquando il feto deve passare attraverso il canale utero-vaginale, può costituire invece uno svantaggio wheno il neonato affetto da RDS inspira e tenta di far espandere i polmoni non distensibili, infatti, all 'aumentare della negatività pressoria intra-pleurica generata nel tentativo di espandere polmoni non distensibili, si osserva una trazione verso l'interno della gabbia toracica e tale fenomeno limita l'espansione polmonare.

La réduction progressive des émissions polluantes détermine, en outre, une réduction du volume fonctionnel résiduel, ce qui change ultérieurement, à son tour, l'arnaque aux émissions polluantes.

Si formano, quindi, le membrane ialine, composte da una sstanza proteinica prodotta dal danneggiamento polmonare, le quali riducono ancora maggiormente la distensibilità polmonare ; la presenza di queste strutture, pertanto è causa della definizione di questo quadro patologico come "malattia delle membrane ialine", espressione utilizzata in passato per designare questa sindrome.

Il liquido proteico che trasuda dagli alveoli danneggiati determina l'inattivazione della scarsa quantità di surfattante presente.

La presenza di questo liquido ed il peggioramento dell'ipossiemia portano alla formazione di ampie aree di shunt intrapolmonare che inibiscono ulteriormente l'attività del surfattante.

Viene così a generarsi un temibile circolo vizioso, caratterizzato da un continuo susseguirsi di :

production de produits surfaciques ridotta;
atéléttasie;
ridotta distensibilità polmonare;
modification du rapport ventilation/perfusion (V/P) ;
ipossiémie;
Ultérieure Riduzione della Produzione di surfattante
peggioramento dell'atelettasia

Anatomie patologique

Macroscopiquement, les particules apparaissent de grande taille normale, mais elles sont plus compactes, atténuées et ont une couleur rouge-porpora plus similaire à celle du poisson. C'est vrai, en plus, c'est plus lourd de la norme, tant que vous êtes au fond de l'immersion dans l'eau.

Microscopicamente gli alveoli si presentano poco sviluppati e spesso sono collassati.

In caso di morte precoce del neonato si nota la presenza, nei bronchioli e nei dotti alveolari, di detriti cellulari causati dalla necrosi degli pneumociti alveolari, che in caso di maggior sopravvivenza, vengono inglobati in membrane ialine di color rosa.

Les membranes recouvrent les bronchioles respiratoires, les alvéoles et les moins fréquemment les alvéoles et sont constituées du fibrinogène et de la fibrine (non seulement les détritus nécrotiques décrits précédemment).

Vous pouvez également noter la présence d'une dépression inflammatoire.

La presenza delle membrane ialine è il costituente tipico della malattia da membrane ialine polmonari ma esse non si presentano in caso di nati morti o di neonati che sopravvivono solo per poche ore.

Se il neonato sopravvive per more di 48 ore cominciano a verificarsi fenomeni riparativi: proliferazione dell'epitelio alveolare e desquamazione delle membrane i cui frammenti si disperdono nelle vie aeree dove vengono digerite o fagocitate dai macrofagi tissutali.