Pemfigo : cause, sintomi, diagnostic et traitement

da Cristiano-Antonino il 17 août, 2023

Il pemfigo è una dermatosi bollosa autoimmune della cute e delle mucose caratterizzata dall'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'épidermide, en particulier dei desmosomi

Comparez un seguito di una reazione autoimmune che coinvolge principalement un group particulier di anticorpi denominato IgG4 e IgA in alcune forme plus rare.

La maladie présente un état chronique et peut être potentiellement fatale si elle n'est pas traitée correctement.

Est-ce qu'il pemfigo ?

Il termine pemfigo deriva dal greco e signifie letteralmente "pustola" e sta a identificare un gruppo di dermatosi bollose.

Questa malattia cutanea rara è caratterizzata dall'acantolisi, cioè la perdita di adesione intracellulare con la conseguente comparsa di lesioni dolorose (vescicole) a livello cutaneo e delle mucose.

L'esordio della malattia si manifesta generalmente nei soggetti fra i 50 ei 60 anni o nei soggetti anziani, sebbene si siano registrati casi di esordio anche a livello infantile.

L'esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa di bolle flaccide che hanno la tendenza a rompersi facilmente e provocando lesioni ed erosioni dolorose.

Nella maggior parte dei casi le bolle compaiono inizialmente nelle mucose, ma possono interessare anche la faccia, lo scalpo, il torace, i cavi ascellari, l'inguine, l'esofago, il retto, il naso e/o le palpebre.

Je reperti clinici distintivi del pemfigo, che rispecchiano la mancanza di coesione epidermica, sono

Il segno di Nikolsky : tramite pressione o sfregamento della cute sana in prossimità di una bolla con un dito, si manifesta uno scollamento caratteristico dell'épidermide.
Il segno di Asboe-Hansen : tramite una leggera pressione sulle bolle intatte il liquido si estende sotto la pelle adiacente.

Sembra che la patologia colpisca prévalentemente pazienti appartenenti al gruppo etnico mediterraneo, in modo particulier gli ebrei Ashkenazi.

Causes

Il pemfigo è dovuto prévalentemente all'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'épidermide. Nello specifico la malattia viene innescata dalla presenza di autoanticorpi specifici (IgG o IgA) che attaccano una componente dei desmosomi, danneggiando queste strutture che sono responsabili dei legamenti di cell epidermiche adiacenti.

Questi anticorpi anomali reagiscono con particolari glicoproteine presenti sui desmosomi : le desmogleine.

En attaquant ces composants, les auto-anticorps induisent le risque du plasminogène qui, par conséquent, détruit les ponts intercellulaires et la lisibilité des cellules de la couche épidermique intérieure innés du phénomène chiamato acantolisi.

Ensuite, le processus vient enrichir la diffusion osmotique du liquide de transfert qui forme la rigidité caractéristique du dessous de la couche extérieure de la peau, c'est-à-dire la boule.

Type de pemfigo

Sono state individuate diverse forme cliniche di questa malattia che variano in base alla gravità, alla posizione delle vescicole nei diversi strati dell'epidermide e al tipo di desmogleina colpita dagli anticorpi.

Le principali forme di pemfigo sono :

Pemfigo volgare
Pemfigo végétante
Pemfigo foliacé

Il s'agit d'une forme particulière de pemfigo, d'un récent examen clinique

Pemfigo et IgA
Pemfigo paranéoplastique
Pemfigo indotto da farmaci
Pemfigo erpétiforme

Pemfigo volgare

Il pemfigo volgare è tra le form cliniche più comuni di questa malattia.

Dans ce cas, l'autoanticorpo che interviene sulla desmogleina provoca un'acantolisi a livello basso dell'epidermide, con la conseguente formazione di vesciche su mucose e cute.

L'esordio della malattia coinvolge inizialmente le mucose del cavo orale e le regioni limitrofe, con la comparsa di bolle che vengono spesso scambiate per semplici après.

Colpassare del tempo la malattia tende ad acutizzarsi, avec la comparaison des lésions également au niveau cutané qui peut être similaire à ce qu'il compaiono à la suite des travaux de deuxième année.

Le bolle tendono a rompersi ea rimarginarsi con difficoltà, rendendo il paziente suscettibile alle infezioni.

Les lésions apparaissent

Flaccide et extrêmement fragile
Les dimensions varient d'un à plus de centimètres
Freddé
Con contenu to limpido

Una tempestiva e corretta diagnosi e la conseguente therapie sono importantissimi in quanto il decorso della malattia è subacuto e cronico, che può avere conseguenze fatali.

Pemfigo végétante

Il pemfigo vegetante è une variante ipertrofica del pemfigo volgare, di cui rappresenta un'evoluzione.

Pur presentandosi con un quadro clinico simile a quello volgare, il pemfigo vegetante ha una prognosi migliore.

Les lésions si présentes viennent initialement

Morbide au tatouage
De couleur rouge
Secernenti liquido del cattivo odore (vegetazioni umide)

In seguito, la rottura di queste vescicole provoca la formazione di placche erosive.

Questa forma di pemfigo è localizzata quasi semper nelle grandi pieghe come la zona ascellare o dell'inguine ed è caratterizzata dalla presenza di sovrainfezioni molto spesso micotiche.

Le décor de la maladie est plus long que la version disponible, mais aussi plus bénigne en ce qui concerne la localisation dans les régions cutanées limitées.

Pemfigo foliacé

Il pemfigo foliaceo non interessa le mucose, ma presenta danni cutanei agli strati superficiali dell'epidermid.

La malattia est caractérisée par le bolle flaccide qui est généralement formé sur le corps du corps et s'étend progressivement vers la tête, la vue et la vue.

Se non trattate queste bolle tendono ad estendersi su tutto il corpo, a rompersi molto facilmente ea dare origini a lesioni erosive e sottili croste squamose.

La différence entre le pemfigo volgare et le pemfigo foliaceo est la majeure partie des lésions porteuses de prurit.

De plus, le bol continue à s'émerveiller et à se reformer en lui donnant un joli aspect esfoliatif qui peut être trarré dans l'inganno.

Spesso, infatti, la maladie ne vient pas de diagnostic correct et vient confondre avec la dermatite ou l'eczéma.

Pemfigo et IgA

Il pemfigo ad IgA è tra le forme meno dannose di pemfigo e rientra anche tra le forme plus rare.

Dans ce cas également, la maladie est caractérisée par le flaccide intra-épidermique du bol avec une disposition arciforme, localisée généralement sur le tronc et dans la proximité des arts.

Le décor de la malattia est une abbastanza bénigne, tout tend à récidiver.

Il pemfigo ad IgA si suddivide ulteriormente in dermatosi pustolosa subcorneale e la dermatosi intraepidermica neutrofilica che, pur avendo clinicamente forme simili, presentano diversi bersagli antigenici.

Pemfigo paranéoplastique

Malattia associata alla presenza di una neoplasia, spesso di forma maligna.

È quindi una complicanza di alcune forme di cancro, soprattutto carcinomi, linfomi e sarcomi.

Può derivare dalla produzione da parte del tumore di particolari antigeni e dalla generale depressione del sistema immunitario.

La maladie se manifeste par une grande zone de retrait de la mignonne et de la muqueuse membranaire.

Pemfigo indotto da farmaci

Alcune volte il pemfigo può svilupparsi come effetto collatérale dovuto all'uso di alcuni farmaci come gli ACE inibitori oppure sostanze come la penicillina.

Clinicamente questa forma di pemfigo assomiglia a quella autoimmune, tuttavia la malattia tende a risolversi spontaneamente e senza alcun trattamento a seguito del fattore scatenante, cioè dopo la sospensione del farmaco che induction la malattia.

Pemfigo erpétiforme

Ce type de pemfigo est caractérisé par la comparaison des lésions intermédiaires entre la vescicole et le bolle tendono a svilupparsi dans la zone périphérique avec extension centrifuge.

Il decorso della malattia tende ad essere benigno, ma non è escluso che possa evolutionre in forme più gravi come il pemfigo volgare o foliaceo.

diagnostic

Dato che il pemfigo è una malattia rara non è semper immediata da diagnosticare in quanto la presenza di lesioni non è suffisante a definire con certezza la patologia.

Come prima cosa per diagnosticare correttamente il pemfigo gioca un ruolo important l'esame obiettivo per dimostrare i due segni nominati precedentemente : il segno di Nikolsky e il segno di Asboe-Hansen.

Tout, le diagnostic odierna si basa sulla biopsia cutanea di aree di pelle lesionata e quella circostante (perilesionale).

Inoltre, vengono utilizate nella diagnosi tecniche di immunofluorescenza su siero o cute dei pazienti, che servono ad evidenziare la presenza di autoanticorpi diretti control le desmogleine delle membrane cheratinocitarie.

Il n'est pas rare, en revanche, que le médecin prescrive des analyses ultérieures approfondies comme l'analyse du sang.

traitement

Comme prévu, le problème vient généralement d'un pronostic d'absence grave qui est un type de maladie qui réagit de manière imprévisible à la guérison.

Se curata tempestivamente et de manière à corriger la condition consentie à la sopravvivenza et, dans certains cas, la garantie.

Lo scopo della therapie è quello di ridurre i segni clinici ei sintomi della malattia, prevenendo le complicanze.

Fra i trattamenti rientrano : misure locali, farmaci e, nei casi gravi, il ricovero ospedaliero e l'isolamento protettivo in quanto le ferite aperte rendono il paziente vulnerabile a infezioni che potrebbero risultare fatali.

Tra i farmaci utilizzati per il trattamento rientrano :

Corticostéroïdes oraux
Immunosuppresseurs
Antibiotiques, antiviraux et antifongiques de ferme

Il medico, nei casi di pemfigo più persistenti può proporre alcuni trattamenti alternativi come :

Plasmaferesi periodica, che consist nel rimuovere dal plasma the IgG caratteristiche della malattia attraverso specifiche tecniche di separazione.
Thérapie biologique avec Rituximab, qui précède l'administration d'un anticorps monoclonal introduit récemment dans le traitement du pemfigo.
IVIg, cioè l'introduzione di immunoglobuline per via endovenosa.