Pemfigo : scopriamo questa rara malattia autoimmune della pelle

da Cristiano-Antonino il Le 10 novembre 2022

Le pemfigo est une rare maladie auto-immune caractérisée par la formation des bols sur la peau et sur les muqueuses (bocca et régions génitales)

Si cela se manifeste généralement chez les adultes, si les hommes sont dans les femmes, ils peuvent rarement intéresser aussi les enfants.

Pemfigo, la cause n'est pas ancora del tutto chiara

Ils sont ipotizzati dei fattori scatenanti quali infezioni, farmaci, tumori maligni, etc.

Qualunque ne sia la causa, compaiono anticorpi diretti contro alcune proteine (desmogleina 1 e 3) della pelle e delle mucose.

Queste proteine hanno il ruolo di garantire l'adesione delle cell tra di loro mantenendo così l'integrità della pelle.

Spesso il pemfigo compare inizialmente sulle mucose della bocca e talvolta dell'esofago, per estendersi successivamente su tutta la pelle del corpo

Si manifesta con bolle diffuse, flaccide (non tese simili a quelle provocate dalle ustioni) ea contenuto sieroso (trasparente) su cute o mucosa sana.

Le bolle sono piuttosto fragili, si rompono ed evolvono in érosioni con elevato rischio di infezioni e di ripercussioni sulle condizioni generali del paziente dovute alla dispersione di liquidi con conseguente disidratazione.

I sintomi del pemfigo sono dolore e talvolta difficoltà di deglutizione e scarso apporto alimentare (dovuto all'impossibilità di alimentarsi regolarmente a causa delle lesioni del cavo orale).

L'evoluzione è cronico-recidivante (con ricadute) e può durare mesi e talvolta anni.

Le diagnostic du syndrome est basé sur la clinique (histoire et aspect des lésions, comparaison des autres symptômes)

La conferma diagnostica di pemfigo prevede un prelievo di sangue per ricercare gli anticorpi specifici e a biopsia cutanea (prelievo di un minuscolo frammento di pelle) per eseguire un esame al microscopio (esame istologico) anche in immunofluorescenza per dimostrare la presenza degli autoanticorpi diretti control desmogleine della pelle.

Il n'existe pas de thérapie risquée qui va à l'encontre de la cause du pemfigo

La terapia è finalizzata a ridurre l'infiammazione (riduzione dell'entità, durata e frequenza di comparsa delle bolle) e le complicanze che ne derivano (dolore, infezioni e difficoltà alimentari).

Le traitement consiste à :

Terapia locale (topica) a base di disinfettanti e in caso di infezione anche di antibiotiques locali o sistemici (per bocca o endovena, secondo l'entità e l'estensione dell'infezione) e bendaggio. Sulle croste est utile pour appliquer la crème émolliente par favorirne la rimozione ;

Terapia sistemica :

Corticostéroïdes per via sistemica (per bocca o endovena, a seconda della gravità) ;
Immunosoppressori venir Métotrexate, Azatioprina, Micofenolato di Mofetile;
Plasmaferesi, tecnica di separazione del plasma con l'obiettivo di sottrarre gli autoanticorpi dal sangue ;
Les endovènes d'immunoglobulines, administrées à haut dos, agissent sur les immunosuppresseurs et éliminent la quantité d'autoanticorps dans le sang.

Je cultive des systèmes qui ne sont pas privés de risques, soprattutto di nature infettiva.

È quindi necessario tenere sotto stretto controllo i pazienti durante il trattamento, sia per valutarne l'efficacia, sia per valutare i possibili effetti collaterali o complicanze légat al farmaco stesso.

La prognosi del bambino con pemfigo è solitamente buona, a differenza dell'adulto in cui l'esito può essere fatale

La garantie des lésions de la peau est à l'origine de la douleur qui pèse dans la majeure partie des cas, la comparaison des cicatrices (de couleur différente de celle de la jolie santé) qui est rapidement compensée par la semelle dans le temps.