Sténosie congénitale de la valvule polaire et anomalie d'Ebstein
La "stenosi congenita della valvola polmonare", ou "stenosi polmonare congenita" è una cardiopatia congenita (cioè già presente alla nascita) caratterizzata da un'ostruzione del tratto di efflusso di sangue dal ventricolo destro al tronco polmonare e quindi alle arterie polmonari ed alla Circolazione Polmonare
La stenosi della valvola polmonare est la cause la plus commune de l'ostruzione all'efflusso ventricolare destro e generalmente si presenta come lesione congenita isolata
La fusione dei lembi polmonari crea lo stato di sovraccarico pressorio e determina un'ipertrofia ventricolare destra.
Alcuni pazienti sviluppano una discreta ipertrofia dell'infundibulo al di sotto della valvola polmonare, contribuendo ulteriormente a ostruzione all'efflusso.
Symptômes et signes de sténosie congénitale de la valvule polaire
A meno che la valvola non sia seriouse stenotica alla nascita, la maggior parte dei soggetti affetti da questa anomalia vive una vita normal fino all'adolescenza o alla prima età adulta.
L'effet du syndrome dépend de la gravité de la sténosie et de la fonction ventriculaire.
Je pazienti con stenosi da lieve a moderata sono generalmente asintomatici e di rado presentano le complicanze associé a questo difetto.
Les patients sont sujets à une exposition modérée à une grave spesso lamentano astenia et une dyspnée (difficulté respiratoire) grave.
Si vous insérez un dysfonctionnement ventriculaire droit, vous pouvez être présent en présence d'un signal d'insuffisance ventriculaire droite.
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Diagnostic de la sténosie congénitale de la valvule polaire
Le diagnostic si serve di anamnesi, esame obiettivo e vari esami.
All'esame obiettivo, il paziente con stenosi grave presenta un impulso ventricolare destro alla palpazione del precordio.
Il tono Sl è di solito normal ed è seguito da un click di apertura che diventa più intenso con l'espirazione.
Il tono P2 si riduce ed è ritardato con l'aumentare della gravità della stenosi.
Le soffio caratteristico della stenosi polmonare est un soffio eiettivo sistolico che si percepisce meglio al margine sternale superiore sinistro e che aumenta con l'inspirazione.
En cas de sténose aortique, un canapé avec un pic tardif indique une sténose plus grave.
Nei pazienti con ostruzione grave all'efflusso ventricolare destro possono anche essere presenti un'onda a proéminente al polso venoso giugulare e un tono S4 del cuore destro.
All'elettrocardiogramma si nota ipertrofia del ventricolo destro e dell'atrio destro.
Alla radiografia del torace si nota dilatazione post-stenotica del tronco polmonare o dell'arteria polmonare sinistra ; nota anche la dilatazione di atrio destro e ventricolo destro.
Per i pazienti asintomatici con stenosi polmonare lieve, la terapia è limitata alla profilassi dell'endocardite
Je patiente avec une sténose modérée (gradiente di picco > 50mmHg) hanno maggiori probabilità di sviluppare sintomi e necessiteranno di un intervento con il passare del tempo; inoltre devono essere sottoposti a trattamento anche se asintomatici.
L'intervento è necessario anche per i pazienti con ostruzione grave (gradiente di picco > 80mmHg).
Nei bambini e negli adulti con stenosi polmonare isolata, la valvuloplastica percutanea con palloncino rappresenta un'opzione terapeutica adatta che garantisce risultati paragonabili a quelli ottenuti con la chirurgia.
È improbable che la valvuloplastica con palloncino attenui l'ostruzione causata da stenosi infundibolare significativa ; in tal caso è preferibile la riparazione chirurgica.
La riparazione della valvola implique la separazione delle commissure fuse e la resezione dell'infundibulo se è presente un'ipertrofia significativa.
Il est rarement nécessaire de remplacer la valve.
Anomalie d'Ebstein
L'anomalia di Ebstein è una patologia rara (0,5 % dei pazienti con cardiopatia congenita) caratterizzata da dislocamento apicale della valvola tricuspide nel ventricolo destro.
Come risultato si avrà che la porzione basale del ventricolo destro formerà parte dell'atrio destro e lascerà un ventricolo destro ridotto.
Je lembi tricuspidali sono spesso displasici e possono aderire parzialmente al setto interventricolare o alla parete libera del ventricolo destro, spesso con insufficienza tricuspidale significativa.
Il grado di disfunzione ventricolare destra dipende dalle dimensioni del ventricolo destro funzionante e dalla gravità dell'insufficienza tricuspidale.
L'anomalie d'Ebstein si sviluppa fréquente dans età adulta.
È presente un forame ovale pervio o un difetto del setto interventricolare tipo ostium secundum in oltre il 50% dei pazienti e, con l'aumentare della pressione atriale destra, può comparire uno shunt destro-sinistro.
Il y a des anomalies d'Ebstein qui sont communes à l'arthrite sopraventriculaire, car c'est la pré-excitation ventriculaire associée au syndrome de Wolff-Parkinson-White.
I reperti obiettivi includono cianosi, aumento della pressione venosa giugulare, onda v proéminente, soffio sistolico al margine sternale che aumenta con l'inspirazione.
All'elettrocardiogramma si nota dilatazione dell'atrio destro, blocco di branca destra, prolungamento di PR, pre-eccitazione ventricolare.
Alla radiografia del torace si nota dilatazione dell'atrio destro e normal vascolarizzazione polmonare.
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