Mère tenant la main d'un enfant qui a de la fièvre à l'hôpital pour l'encourager.

Insuffisance hépatique aiguë chez l'enfant : dysfonctionnement du foie chez l'enfant

By Cristiano-Antonino On Le 5 septembre 2022

L'insuffisance hépatique aiguë est une maladie dangereuse qui provoque un dysfonctionnement du foie. Il peut guérir ou nécessiter, dans les cas d'évolution plus sévère, une greffe de foie

L'insuffisance hépatique aiguë de l'enfant, bien que rare, est une maladie grave

Elle est causée par des dommages massifs et rapides aux cellules hépatiques (hépatocytes) avec une fonction hépatique réduite associée.

Elle doit être reconnue et traitée rapidement car elle peut évoluer rapidement de manière irréversible au point de nécessiter un remplacement du foie et, dans les cas graves, d'entraîner la mort.

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Les principales causes d'insuffisance hépatique aiguë peuvent être regroupées dans les grandes catégories suivantes :

Infections virales : virus hépatotropes majeurs (A, B, B+D, E), hépatite non A, non G, virus varicelle-zona, rougeole, adénovirus, virus Epstein-Barr, cytomégalovirus, échovirus, fièvre jaune, lassa, Ebola, Marburg, Dengue, virus Toga (rarement), etc.
Infections bactériennes : salmonellose, tuberculose, septicémie, paludisme, bartonella, leptospirose ;
Médicaments : Paracétamol, Halothane, acide acétylsalicylique, solvants, Valproate de sodium, Carbamazépine, Lamotrigine, antibiotiques (Pénicilline, Erythromycine, Tétracyclines, etc.), Isoniazide, Phénytoïne, Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que Ibuprofène, Kétoconazole, Amiodarone, Allopurinol ;
Intoxications : Amanita phalloides (intoxication aux champignons), plantes médicinales, phosphore jaune, Chlorobenzène, solvants industriels ;
Maladies métaboliques : galactosémie, tyrosinémie, intolérance héréditaire au fructose, hémochromatose néonatale, maladie de Niemann Pick de type C, maladie de Wilson, maladies mitochondriales, défauts congénitaux de glycosylation ;
Maladies auto-immunes : hépatite gigantocellulaire avec anémie hémolytique de Coombs positif ;
Maladies hématologiques : hémochromatose, syndrome d'activation des macrophages, lymphohistiocytose familiale, lymphomes ;
Maladies vasculaires : maladie veino-occlusive (MVO), syndrome de Budd-Chiari.

En fonction de l'âge, chez les enfants de moins de 5 ans, les causes toxiques, pharmacologiques, infectieuses et auto-immunes sont plus fréquentes, alors que chez les enfants plus âgés, les causes auto-immunes et la maladie de Wilson sont plus fréquentes.

Cependant, dans 18 à 47 % des cas, la cause ne peut être identifiée et est qualifiée d'image « d'origine inconnue ».

L'une des causes très fréquentes d'insuffisance hépatique aiguë chez les patients pédiatriques est la toxicité du paracétamol (N-acétyl-p-aminophénol).

Des symptômes de toxicité apparaissent lorsque la dose administrée dépasse 150 mg/kg/jour : elle peut résulter d'une administration unique ou de plusieurs administrations sur 24 heures.

La reconnaissance précoce des premiers symptômes de l'insuffisance hépatique est cruciale : elle permet aux médecins d'orienter rapidement l'enfant vers des centres référents spécialisés en hématologie pédiatrique et capables de greffer le foie de l'enfant si nécessaire.

Une insuffisance hépatique aiguë doit être suspectée chez tous les enfants présentant :

Jaunisse, coloration jaunâtre de la peau et des yeux;
Saignement inexpliqué (épistaxis, gingivorragie, etc.);
Apparition de taches hémorragiques rougeâtres sous la peau et les muqueuses (purpura) ;
Modifications de l'état neurologique avec irritabilité, pleurs, somnolence, état confusionnel (encéphalopathie).

D'autres symptômes peuvent être :

Malaise;
Manque d'appétit persistant (anorexie);
Odeur d'haleine sucrée (foetor hepaticus) ;
Dysfonctionnement moteur ;
Augmentation anormale de la fréquence cardiaque (tachycardie) ;
Augmentation anormale de la fréquence respiratoire (tachypnée);
Baisse de la tension artérielle (hypotension);
Sepsis (une infection générale du corps);
Œdème cérébral.

Le diagnostic nécessite d'abord une collecte minutieuse de l'histoire de l'enfant et un examen tout aussi minutieux.

Les tests de laboratoire pour confirmer la présence et la gravité de l'insuffisance hépatique comprennent la détermination :

Des taux d'enzymes hépatiques ;
Des niveaux de bilirubine ;
Du temps de prothrombine ;
du taux d'albumine.

L'insuffisance hépatique aiguë est généralement confirmée si le temps de prothrombine est prolongé ou si la conscience est altérée chez les enfants présentant des lésions hépatiques aiguës

Les tests effectués lors de l'évaluation initiale sont les suivants :

Numération sanguine;
Tests de la fonction hépatique;
Électrolytes sériques ;
Tests de la fonction rénale ;
Analyse d'urine.

Si une insuffisance hépatique aiguë est confirmée, les mesures suivantes doivent être prises :

Analyse des gaz hémorragiques ;
Niveaux d'ammonium : des niveaux élevés sont toxiques pour le système nerveux central et suggèrent une encéphalopathie ;
Détermination des taux de lactate, qui augmentent si le foie est incapable de les éliminer ;
Groupe sanguin;

Détermination des niveaux de facteur V, une protéine produite par le foie qui est nécessaire à la coagulation du sang.

Les examens instrumentaux comprennent une échographie avec étude Doppler du foie.

La biopsie hépatique, qui est pratiquée pour observer un fragment de foie au microscope, n'est pas pratiquée dans le cadre d'une insuffisance hépatique car elle est dangereuse ; l'indication éventuelle, en fonction des valeurs des paramètres de coagulation (INR < 1.5) est généralement décidée au cas par cas.

Une fois le diagnostic établi, il est indispensable de réaliser des tests de laboratoire visant à identifier les causes

Antécédents de l'enfant : prise de médicaments toxiques (ex : paracétamol), champignons, médicaments, voyages à l'étranger.
Examens de base : aspartate-aminotransférase (AST ou GOT – glutamique-oxalacétique transaminase), alanine-aminotransférase (ALT ou GPT – glutamique-pyruvate transaminase), bilirubine totale et fractionnée, phosphatase alcaline, gamma-glutamyl transférase, albuminémie, temps de Quick, tissu temps de thromboplastine, rapport normalisé international, fibrinogène, D-dimères, glycémie, azotémie, créatinine, sodium, potassium, chlore, calcium, phosphate, ammonium, équilibre acido-basique, lactate, hémogazanalyse, lacticodéhydrogénase, α-fœtoprotéine, dosage de facteurs de coagulation, formule sanguine, groupe sanguin, test de Coombs, vitesse de sédimentation érythrocytaire, protéine C-réactive, test d'urine.
Dépistage des maladies infectieuses :
Tests de culture sur le sang, l'urine, les fèces, le LCR ;
Investigations sérologiques, moléculaires (sang, urine, LCR, écouvillonnage des voies respiratoires, peau) pour les virus des hépatites A, B, C et E, les virus de l'herpès (virus de l'herpès simplex 1 et 2, virus de l'herpès simplex humain 6, 7 et 8, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, virus varicelle-zona), adénovirus, entérovirus, parvovirus B19.

Dépistage métabolique :

Maladies auto-immunes:

Hépatopathies mitochondriales : ADN mitochondrial, biopsies hépatiques et musculaires pour dosage quantitatif des enzymes de la chaîne respiratoire, acide lactique sur LCR, créatinine phosphokinase, échocardiographie avec examen Doppler cardiaque ;
Vitesse de sédimentation des érythrocytes, immunoglobulines G, A, M, auto-anticorps antinucléaires, anti-muscle lisse, anti-microsomes hépato-rénaux, anti-antigène soluble hépatique, anti-antigène cytosolique hépatique de type 1, taux C3 et C4 dans le sang.
Toxines : taux sanguins de Paracétamol, Salicylate, dépistage toxicologique urinaire, immunoglobuline E.
Autres causes : lymphohistiocytose et syndrome d'activation des macrophages, triglycérides, cholestérol, ferritine, frottis périphérique, examen de la moelle osseuse, perforine, activité des cellules tueuses naturelles.

Il n'existe pas de traitement efficace spécifique pour l'insuffisance hépatique aiguë avancée, à l'exception de la transplantation hépatique.

La prise en charge du patient atteint d'insuffisance hépatique aiguë repose sur l'utilisation de toutes les mesures utiles pour soutenir la fonction hépatique et préparer le patient à une éventuelle greffe du foie.

En particulier:

Médicaments (Bioarginine, benzoate de sodium, lactulose, antibiotiques, etc.) qui aident à éliminer les substances toxiques normalement éliminées par le foie et ainsi éviter ou atténuer l'encéphalopathie (intoxication du cerveau) ;
Vitamine K, plasma frais et facteurs de coagulation pour remplacer ceux normalement produits par le foie et éviter les déficits de la coagulation sanguine qui peuvent être très dangereux (hémorragie) ;
Possible hémofiltration veino-veineuse continue (CVVH).

Il est très important de bien évaluer le temps nécessaire au transfert du patient vers un centre de greffe de référence, en évaluant la vitesse d'évolution de la maladie et les risques liés au transport.

Plus précisément, le traitement de la toxicité du paracétamol consiste en l'administration de N-acétylcystéine sous forme de perfusion intraveineuse continue, qui doit être commencée dans les 24 heures suivant l'ingestion de paracétamol et poursuivie pendant au moins 72 heures ou jusqu'à ce que l'insuffisance hépatique soit résolue et que la coagulation soit revenue à la normale.

Malgré de nombreuses tentatives, il n'est toujours pas possible de prédire le pronostic d'un enfant atteint d'insuffisance hépatique aiguë.

Le pronostic varie selon la cause.

Le meilleur pronostic, avec récupération fonctionnelle spontanée des cellules hépatiques, est chez les enfants présentant des infections ou une intoxication au paracétamol (50-70%).

Le pire pronostic est lorsque survient une encéphalopathie précoce; dans ces cas, la guérison spontanée ne se produit que chez 10 % des enfants malades.

Le pronostic varie également selon l'âge et est généralement moins bon avant 3 ans.

La source:

enfant Jésus

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