Thrombose du sinus veineux cérébral (CVST) chez l'enfant : qu'est-ce que c'est et comment la traiter ?
La thrombose du sinus veineux cérébral (CVST) est une obstruction des vaisseaux qui transportent le sang du cerveau vers la veine jugulaire interne. Elle peut être due à des maladies auto-immunes et à des thrombophilies
La thrombose du sinus veineux cérébral est une obstruction des vaisseaux qui transportent le sang du cerveau vers la veine jugulaire interne et donc vers le cœur.
Chez les enfants, c'est une maladie rare mais grave.
Une thrombose veineuse provoque une réduction du flux sanguin d'un organe vers le cœur, une augmentation de la pression capillaire et, par conséquent, un œdème cérébral ou une hémorragie et une réduction du flux artériel jusqu'au point d'ischémie.
La thrombose du sinus veineux cérébral peut être due à plusieurs facteurs chez les enfants, notamment :
- Chef et cou maladies (en particulier infectieuses);
- Maladies générales aiguës (en particulier maladies du nouveau-né et déshydratation);
- Maladies chroniques (anémie, maladies auto-immunes, tumorales, métaboliques, rénales ou cardiaques) ;
- Thrombophilies (anomalies de la coagulation sanguine qui favorisent la thrombose);
- Médicaments (tels que la cortisone et les contraceptifs);
- Traumatisme;
- Interventions neurochirurgicales.
Les symptômes de la thrombose du sinus veineux cérébral sont non spécifiques et parfois impossibles à distinguer des symptômes de la situation qui l'a provoquée, tels que la fièvre et la déshydratation.
Chez les enfants, les symptômes sont souvent similaires à ceux des adultes :
- Maux de tête;
- Diminution du niveau de conscience ;
- Déficits neurologiques focaux tels que l'hémiparésie, l'aphasie (incapacité à s'exprimer par la parole ou l'écriture) et les troubles des nerfs crâniens.
Chez les nouveau-nés, en revanche, les symptômes les plus courants sont des convulsions associées à des signes neurologiques tels que l'irritabilité et une diminution du tonus musculaire (hypotonie).
Le diagnostic repose avant tout sur des constatations cliniques minutieuses et un examen tout aussi minutieux.
Le diagnostic instrumental implique l'utilisation de la tomographie informatisée du cerveau, qui permet de visualiser d'éventuelles hémorragies ou autres lésions cérébrales et parfois des modifications du sinus veineux obstrué.
L'IRM cérébrale permet de visualiser la zone de congestion veineuse et d'œdème.
Au moyen d'angioTC veineux, d'angioRM veineux (visible sur la photo) ou par angiographie, il est possible de localiser le vaisseau occlus où le flux sanguin est absent.
Traitement de la thrombose du sinus veineux cérébral (CVST)
Initialement, une thérapie avec des anticoagulants et éventuellement des médicaments antiépileptiques est administrée.
Les causes prédisposantes sont traitées et un traitement de soutien est administré pour maintenir la pression à l'intérieur du cerveau stable.
Certains cas de thrombose du sinus veineux cérébral ont été traités par thrombolyse (médicaments appelés fibrinolytiques administrés pour dissoudre le thrombus) ou par thrombectomie (ablation du thrombus par voie endovasculaire).
Si les symptômes neurologiques s'aggravent malgré le traitement, une chirurgie de shunt ventriculaire (placement d'un cathéter à l'intérieur des ventricules cérébraux pour drainer le LCR du cerveau vers l'abdomen) ou une craniotomie décompressive (retrait temporaire d'une partie de la voûte crânienne) peut être nécessaire pour contrôler la pression endocrânienne.
Il n'y a pas de mesures préventives spécifiques pour la thrombose du sinus veineux cérébral.
Il est possible d'agir sur les causes prédisposantes, par exemple en évitant la déshydratation chez le nourrisson et en traitant précocement les infections de la tête et du cou.
Chez les enfants qui ont eu la maladie, il est cependant important de prévenir le risque de rechute (entre 10 % et 20 %) par des mesures diététiques, le traitement des affections associées et un traitement anticoagulant pendant au moins six mois.
Le pronostic est moins bon chez les nourrissons, les enfants avec un infarctus ou avec des convulsions ou un état de conscience altéré.
Les enfants atteints de thrombose du sinus veineux doivent être étroitement surveillés cliniquement et radiologiquement pour exclure la survenue d'une hydrocéphalie.
Le taux de mortalité est de 8 à 12 %. Chez de nombreux enfants, en particulier les nourrissons, des déficits neurologiques, moteurs ou cognitifs permanents et des convulsions persistent.
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