પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ: વ્યાખ્યા, કારણો, લક્ષણો, નિદાન અને સારવાર
ત્વચા, સાંધા અને આંતરિક અવયવોમાં પ્રસરેલું ફાઇબ્રોસિસ અને વેસ્ક્યુલર અસાધારણતા એ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસના કેટલાક પરિણામો છે, જે એક દુર્લભ જોડાયેલી પેશીઓનો રોગ છે જેની મલ્ટિફેક્ટોરિયલ ઉત્પત્તિ વૈજ્ઞાનિક વિશ્વમાં પ્રશ્નો અને શંકાઓ પેદા કરતી રહે છે.
આ રોગની શરૂઆત 40 થી 60 વર્ષની વય વચ્ચે થાય છે (20-25 વર્ષની આસપાસ વધુ ગંભીર સ્વરૂપો જોવા મળે છે) અને 7:1 ના ગુણોત્તર સાથે પુરુષો કરતાં સ્ત્રીઓમાં વધુ વારંવાર વિકાસ પામે છે.
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ: તે શું છે?
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ, જેને સ્ક્લેરોડર્મા પણ કહેવાય છે, તે અજ્ઞાત મૂળનો એક દુર્લભ ક્રોનિક, સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રણાલીગત રોગ છે.
આ રોગની મુખ્ય લાક્ષણિકતા કોલેજન અને એક્સ્ટ્રા-સેલ્યુલર મેટ્રિક્સનું વધુ પડતું ઉત્પાદન છે જે ત્વચા અને હૃદય, કિડની, આંતરડા અને ફેફસાં જેવા આંતરિક અવયવોના ફાઇબ્રોસિસનું કારણ બને છે, એટલે કે જાડું થવું, રોગપ્રતિકારક તંત્રની અસામાન્યતા અને નાના ફેરફારો. -કેલિબર વાહિનીઓ જેમ કે રુધિરકેશિકાઓ અને ધમનીઓ, જે ત્વચાના અલ્સર, પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન અને પાચન તંત્રની ગતિમાં અનિયમિતતા તરફ દોરી જાય છે.
આ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગને આમાં વિભાજિત કરી શકાય છે:
- મર્યાદિત પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ અથવા CREST સિન્ડ્રોમ (કેલસિનોસિસ, રેનાઉડની ઘટના, અન્નનળીની ગતિશીલતા વિકૃતિઓ, સ્ક્લેરોડેક્ટીલી અને ટેલિએન્ગીક્ટેસિયા માટે ટૂંકું નામ);
- સામાન્યકૃત પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ;
- સ્ક્લેરોડર્મા વિના પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ.
સીમિત પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ ધીમે ધીમે શરૂ થાય છે, ચહેરા, કોણી, ઘૂંટણની ચામડીનું પ્રગતિશીલ જાડું થવું અને દર્દીઓ ગેસ્ટ્રોએસોફેજલ રિફ્લક્સથી પીડાઈ શકે છે.
રોગની પ્રગતિ ખૂબ જ ધીમી છે અને ઘણી વખત ગૂંચવણો વચ્ચે પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન રજૂ કરે છે.
સામાન્યકૃત પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસથી પીડાતા દર્દીઓ, પ્રસરેલી ત્વચાની સંડોવણી સાથે, રાયનૌડની ઘટના અને જઠરાંત્રિય ગૂંચવણો રજૂ કરે છે.
આ રોગ ખૂબ જ ઝડપથી વિકસે છે, જેમાં આંતરિક અવયવો વહેલા સામેલ થાય છે અને મુખ્ય ગૂંચવણોમાં ઇન્ટર્સ્ટિશલ ન્યુમોનિયા અને રેનલ કટોકટી રજૂ કરે છે.
સ્ક્લેરોડર્મા વિના પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસમાં, બીજી તરફ, ચામડીના જાડા થવાથી પીડાતા વિના, પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ અને રોગના આંતરડાના અભિવ્યક્તિઓ સાથે સંકળાયેલ એન્ટિબોડીઝ ધરાવતા દર્દીઓ હાજર હોય છે.
આ રોગના કારણો શું છે?
જો કે ઘણા લોકો પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસથી પ્રભાવિત છે, તેના મૂળ કારણો આજ સુધી અજ્ઞાત છે. એવું અનુમાન કરવામાં આવે છે કે પર્યાવરણીય પરિબળો જેમ કે કાર્બનિક દ્રાવકો, ઝેર અથવા માઇક્રોબાયલ એજન્ટોના સંપર્કમાં રોગની શરૂઆત કરવામાં ભૂમિકા ભજવી શકે છે.
સામાન્ય રીતે, સંશોધન એવા નિષ્કર્ષ પર આવ્યા છે કે વિષયની આનુવંશિક વલણ રોગના અભિવ્યક્તિમાં મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે.
જો કે, એ નોંધવું જોઈએ કે પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસને વારસાગત રોગ તરીકે ગણી શકાય નહીં, કારણ કે પીડિતોને સામાન્ય રીતે પરિવારના સભ્યો સમાન વિકારથી પીડાતા નથી.
રોગના ઉત્તેજક કારણોને લગતી પૂર્વધારણાઓમાં એક એવી ધારણા છે જે અનુમાન કરે છે કે કોઈ ચોક્કસ વાયરસ (સાયટોમેગાલોવાયરસ) રોગની ઉત્પત્તિમાં સામેલ હોઈ શકે છે.
આ વાયરસ, હકીકતમાં, અનિયંત્રિત રીતે પુનઃઉત્પાદન કરીને કોષોમાં પ્રવેશ કરે છે અને તે વિષયના પેશીઓ અને અવયવો સામે રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાના સક્રિયકરણનું કારણ બની શકે છે.
વધુમાં, એવું જોવામાં આવ્યું છે કે વિનાઇલ ક્લોરાઇડ, સુગંધિત હાઇડ્રોકાર્બન અને ઇપોક્સી રેઝિન જેવા ચોક્કસ પદાર્થો સાથે સંપર્ક કરવાથી સ્ક્લેરોડર્મા ધરાવતી વ્યક્તિની જેમ ફાઇબ્રોસિસ થઈ શકે છે.
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસના લક્ષણો
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસના પ્રસ્તુત લક્ષણો અત્યંત વૈવિધ્યપુર્ણ છે.
રોગની શરૂઆતમાં સૌથી સામાન્ય લક્ષણોમાં રેનાઉડની ઘટના છે, એવી સ્થિતિ જેમાં શરીરના હાથપગ (સામાન્ય રીતે હાથ અને પગ, પણ નાક અને કાન પણ) ઠંડા થઈ જાય છે અને રંગ બદલવાનું વલણ ધરાવે છે.
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસના અન્ય લક્ષણો છે:
- ત્વચા અને નખના અભિવ્યક્તિઓ જેમ કે: ત્વચા પર સોજો જે સખ્તાઇ તરફ આગળ વધે છે; ત્વચા જે તંગ, ચળકતી, હાયપોપીગ્મેન્ટેડ અથવા હાયપરપીગ્મેન્ટેડ બને છે; મીઠી ચહેરો; સબક્યુટેનીયસ કેલ્સિફિકેશનનો વિકાસ; ડિજિટલ અલ્સરનો વિકાસ; નેઇલ સ્તરે કેશિલરી અસાધારણતા અને માઇક્રોવાસ્ક્યુલર લૂપ્સ.
- સંયુક્ત અભિવ્યક્તિઓ જેમ કે હળવા આર્થ્રોપથી અથવા પોલિઆર્થ્રાલ્જીઆ; કોણી, કાંડા અને આંગળીઓના વળાંક પાછો ખેંચવાનો વિકાસ.
- જઠરાંત્રિય અભિવ્યક્તિઓ: એસોફેજલ ડિસફંક્શન (જે સૌથી વધુ વારંવાર લાગે છે); ડિસફેગિયા; રેટ્રોસ્ટર્નલ પાયરોસિસ; એસિડ રિફ્લક્સ; બેરેટની અન્નનળી; નાના આંતરડાની હાયપોમોટિલિટી; આંતરડાની ન્યુમેટોસિસ; પેરીટોનાઇટિસ અને, મર્યાદિત પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસવાળા દર્દીઓમાં, પિત્તરસ વિષેનું સિરોસિસ વિકસી શકે છે.
- કાર્ડિયોપલ્મોનરી અભિવ્યક્તિઓ મૃત્યુના સૌથી સામાન્ય કારણો પૈકી એક છે. આ રોગ સામાન્ય રીતે ફેફસાંને સૂક્ષ્મ અને પરિવર્તનશીલ રીતે સમાવે છે, પરંતુ તે પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ અને ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ ન્યુમોપેથી જેવા વિકારોનું કારણ બની શકે છે, જે શ્રમ પર ડિસ્પેનિયા તરીકે પ્રગટ થઈ શકે છે અને શ્વસન નિષ્ફળતામાં વિકસી શકે છે. તીવ્ર એલ્વોલિટિસ, એસ્પિરેશન ન્યુમોનિયા, પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન અથવા હૃદયની નિષ્ફળતા પણ વિકસી શકે છે. આમાંના ઘણા કિસ્સાઓમાં, પૂર્વસૂચન કમનસીબે અનુકૂળ નથી.
- ગંભીર અને અચાનક કિડની રોગનો વિકાસ, સ્ક્લેરોડર્મા રેનલ કટોકટી, જે સામાન્ય રીતે પ્રથમ 4-5 વર્ષમાં વિકસે છે, ખાસ કરીને ડિફ્યુઝ સ્ક્લેરોડર્મા ધરાવતા દર્દીઓમાં. તે મોટાભાગે ગંભીર હાયપરટેન્શન દ્વારા થાય છે, જે, જો કે, ગેરહાજર પણ હોઈ શકે છે. ત્વચાના લક્ષણો પણ ગેરહાજર હોઈ શકે છે અને તેથી, યોગ્ય નિદાન કરવું જટિલ છે.
નિદાન
ક્લાસિક ક્લિનિકલ પ્રસ્તુતિ ધરાવતા દર્દીઓની હાજરીમાં, પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન ઘડવાનું એકદમ સરળ છે.
વાસ્તવમાં, રેનાઉડની ઘટના સાથે હાજર દર્દીઓમાં પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ શંકાસ્પદ છે, ચામડીના લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિઓ જે રોગ અને ડિસફેગિયાને લાક્ષણિકતા આપે છે જે અન્ય કારણને આભારી ન હોઈ શકે, અથવા પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ અથવા પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન જેવા અસ્પષ્ટ આંતરડાના ચિહ્નો.
જો કે, ક્લિનિકલ વિશ્લેષણ દ્વારા હંમેશા રોગનું નિદાન કરી શકાતું નથી અને તેથી, ડૉક્ટર ક્લિનિકલ શંકાની પુષ્ટિ તરીકે પ્રયોગશાળા તપાસનો આશરો લઈ શકે છે.
સ્ક્લેરોડર્મા ચકાસવા માટે એક ઉપયોગી પરીક્ષણ કેપિલારોસ્કોપી છે.
આ સરળ, બિન-આક્રમક પરીક્ષણ આ રોગના પ્રારંભિક નિદાનની મંજૂરી આપે છે અને સામાન્ય રીતે રેનાઉડની ઘટના અથવા રોગની હાજરી સૂચવી શકે તેવા અન્ય લક્ષણોની હાજરીમાં કરવામાં આવે છે.
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન કરવા માટે અન્ય તપાસ કરી શકાય છે
- પલ્મોનરી હેલ્થનો અભ્યાસ કરવા માટે સ્પાઇરોમેટ્રી, ડીએલસીઓ અને હાઇ-રિઝોલ્યુશન ચેસ્ટ સીટી.
- કાર્ડિયાક ફંક્શનમાં કોઈપણ અસાધારણતાની તપાસ કરવા માટે હોલ્ટર ઇસીજી, ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ અને કાર્ડિયાક એમઆરઆઈ.
- પાચન તંત્રની સ્થિતિનું અવલોકન કરવા માટે અન્નનળી અને રેક્ટલ મેનોમેટ્રી, રેડિયોગ્રાફી અને એસોફેગોગાસ્ટ્રોડ્યુઓડેનોસ્કોપી.
યુરોપિયન ગ્રૂપ ફોર ધ સ્ટડી ઓફ સિસ્ટમિક સ્ક્લેરોસિસ, EUSTAR મુજબ, દર્દીઓ અને ડોકટરોને ચેતવણી આપવી જોઈએ અને રોગના પ્રારંભિક નિદાનને સક્ષમ કરવા માટેના લક્ષણો છે:
- Edematous અને ગોળમટોળ ચહેરાવાળું હાથ;
- Raynaud ની ઘટના;
- એન્ટિ-Scl70 એન્ટિબોડીઝ અથવા સ્ક્લેરોડર્મા પેટર્નની હાજરી, નેઇલ રુધિરકેશિકાઓમાં લાક્ષણિક ફેરફાર કે જે કેપિલેરોસ્કોપી દ્વારા શોધી શકાય છે.
પૂર્વસૂચન
મર્યાદિત પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ ધરાવતા લોકો માટે રોગની શરૂઆત પછી 10 વર્ષ સુધી અસ્તિત્વ ટકાવી રાખવાનું 92% અને પ્રસરેલું પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ ધરાવતા લોકો માટે 65% છે.
રોગનો કોર્સ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ અને એન્ટિબોડી પ્રોફાઇલિંગના પ્રકાર પર ખૂબ આધાર રાખે છે.
સામાન્ય રીતે, રોગ અણધારી છે.
પ્રસરેલા ચામડીના રોગથી પીડિત દર્દીઓ વધુ આક્રમક વલણ ધરાવે છે અને રોગની શરૂઆત પછીના પ્રથમ ત્રણથી પાંચ વર્ષની શરૂઆતમાં આંતરડાની ગૂંચવણો વિકસાવે છે.
આમાંની ઘણી ગૂંચવણો, જેમાં હૃદયની નિષ્ફળતા, વેન્ટ્રિક્યુલર એક્ટોપી વગેરેનો સમાવેશ થાય છે, તે વધુ ખરાબ થઈ શકે છે અને મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે.
સારવાર
આજની તારીખમાં, પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ માટે કોઈ વાસ્તવિક ઉપચાર નથી, જો કે અસરકારક ઉપચાર વિકસાવવા માટે વૈજ્ઞાનિક સમુદાય દ્વારા ઘણા પ્રયત્નો કરવામાં આવી રહ્યા છે.
સારવાર લક્ષણો અને આંતરડાની તકલીફને નિયંત્રિત કરવા માટે તૈયાર કરવામાં આવે છે.
દર્દીને સૂચવવામાં આવેલી દવાઓ રોગના ચોક્કસ કાર્બનિક લક્ષણોની સારવારમાં ઉપયોગી થશે.
કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ માયોસિટિસ અથવા મિશ્ર કનેક્ટિવિટિસના કિસ્સામાં ઉપયોગી છે, જ્યારે અન્ય ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ પલ્મોનરી એલ્વોલિટિસના કિસ્સામાં ઉપયોગી છે.
કેલ્શિયમ ચેનલ બ્લૉકર જેમ કે મૌખિક નિફેડિપિન રેનાઉડની ઘટના માટે અથવા વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં બોસેન્ટન, સિલ્ડેનાફિલ અને ટેડાલાફિલ જેવી દવાઓ સૂચવવામાં આવી શકે છે.
જો કે, દવાઓના પ્રિસ્ક્રિપ્શનનું મૂલ્યાંકન ખૂબ જ કાળજીપૂર્વક કરવું જોઈએ કારણ કે તે કેટલાક લક્ષણોને ઠીક કરી શકે છે પરંતુ અન્યને વધુ ખરાબ કરે છે અથવા તેનું કારણ બને છે.
બીજી તરફ, સ્નાયુઓના સ્વરને જાળવવા માટે, દર્દીઓને ઘણીવાર ફિઝિયોથેરાપ્યુટિક સારવાર અને શારીરિક પ્રવૃત્તિની ભલામણ કરવામાં આવે છે, પરંતુ તે સાંધાના પાછું ખેંચવાના પ્રતિકારમાં ખૂબ અસરકારક નથી.
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસથી પીડિત દર્દીઓને પણ ભલામણ કરવામાં આવે છે કે તેઓ પોતાની જાતને વધુ પડતા નીચા તાપમાનમાં ન લાવે, તેમના રહેવાની જગ્યાને 20 ડિગ્રી સેલ્સિયસથી ઉપરના તાપમાને રાખવા, તેમના હાથપગને ઢાંકવા અને પલંગ પર માથું ઊંચું રાખીને અથવા અર્ધમાં સૂવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. - જો શક્ય હોય તો બેઠકની સ્થિતિ.
પણ વાંચો
ઇમરજન્સી લાઇવ હજી વધુ…લાઇવ: આઇઓએસ અને એન્ડ્રોઇડ માટે તમારા ન્યૂઝપેપરની નવી ફ્રી એપ ડાઉનલોડ કરો
રેનાઉડની ઘટના: કારણ, અભિવ્યક્તિ, નિદાન અને સારવાર
પેરેસ્થેસિયા: અર્થ, કારણો, જોખમો, નિદાન, ઉપચાર, ઉપાયો, કસરતો
શરદીનો સંપર્ક અને રેનાઉડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો
રેનાઉડની ઘટના: કારણો, લક્ષણો અને સારવાર
રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ: લક્ષણો, કારણો અને સારવાર
મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ: એમએસના લક્ષણો શું છે?
મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ: વ્યાખ્યા, લક્ષણો, કારણો અને સારવાર
ડી ક્વેર્વેન સિન્ડ્રોમ, સ્ટેનોસિંગ ટેનોસિનોવિટીસની ઝાંખી
ALS (એમિયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ): વ્યાખ્યા, કારણો, લક્ષણો, નિદાન અને સારવાર
પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસની સારવારમાં પુનર્વસન ઉપચાર
મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસનું નિદાન: કયા ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ટેસ્ટ્સ આવશ્યક છે?
ALS રોકી શકાયું, #Icebucketchallenge માટે આભાર
બાળકોમાં રિલેપ્સિંગ-રિમિટિંગ મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ (આરઆરએમએસ), ઇયુ ટેરિફ્લોનોમાઇડને મંજૂરી આપે છે
ALS: એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ માટે જવાબદાર નવા જનીનોની ઓળખ થઈ
"લૉક-ઇન સિન્ડ્રોમ" (LiS) શું છે?
એમિઓટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ (ALS): રોગને ઓળખવા માટેના લક્ષણો
મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ, તે શું છે, લક્ષણો, નિદાન અને સારવાર
સીટી (કમ્પ્યુટેડ એક્સિયલ ટોમોગ્રાફી): તેનો ઉપયોગ શેના માટે થાય છે
પોઝિટ્રોન એમિશન ટોમોગ્રાફી (PET): તે શું છે, તે કેવી રીતે કામ કરે છે અને તેનો ઉપયોગ શું થાય છે
સીટી, એમઆરઆઈ અને પીઈટી સ્કેન: તેઓ શેના માટે છે?
MRI, હૃદયની મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ: તે શું છે અને શા માટે તે મહત્વનું છે?
યુરેથ્રોસિસ્ટોસ્કોપી: તે શું છે અને ટ્રાન્સયુરેથ્રલ સિસ્ટોસ્કોપી કેવી રીતે કરવામાં આવે છે
સુપ્રા-એઓર્ટિક ટ્રંક્સ (કેરોટીડ્સ) ના ઇકોકોલોર્ડોપ્લર શું છે?
સર્જરી: ન્યુરોનેવિગેશન અને મગજના કાર્યનું નિરીક્ષણ
રોબોટિક સર્જરી: લાભો અને જોખમો
રીફ્રેક્ટિવ સર્જરી: તે શું છે, તે કેવી રીતે કરવામાં આવે છે અને શું કરવું?
મ્યોકાર્ડિયલ સિંટીગ્રાફી, કોરોનરી ધમનીઓ અને મ્યોકાર્ડિયમના સ્વાસ્થ્યનું વર્ણન કરતી પરીક્ષા
સિંગલ ફોટોન એમિશન કોમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી (SPECT): તે શું છે અને ક્યારે કરવું
મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ: લક્ષણો શું છે, ઈમરજન્સી રૂમમાં ક્યારે જવું