હોસ્પિટલમાં તાવના દર્દીઓને પ્રોત્સાહન આપવા બાળકનો હાથ પકડી રહેલી માતા.

બાળપણમાં તીવ્ર યકૃતની નિષ્ફળતા: બાળકોમાં યકૃતની ખામી

By ક્રિસ્ટિયાનો એન્ટોનિનો On Sep 5, 2022

એક્યુટ લીવર ફેલ્યોર એ એક ખતરનાક રોગ છે જે લીવરની ખામીનું કારણ બને છે. તે સાજા થઈ શકે છે અથવા વધુ ગંભીર કોર્સ સાથે, લિવર ટ્રાન્સપ્લાન્ટની જરૂર પડી શકે છે

બાળપણમાં તીવ્ર યકૃતની નિષ્ફળતા, દુર્લભ હોવા છતાં, એક ગંભીર રોગ છે

તે લીવર કોશિકાઓ (હેપેટોસાયટ્સ) ને મોટા પ્રમાણમાં અને ઝડપી નુકસાનને કારણે થાય છે જેમાં સંકળાયેલ લીવર કાર્યમાં ઘટાડો થાય છે.

તેને ઓળખી અને તેની સારવાર વહેલી તકે કરવી જોઈએ કારણ કે તે ઝડપથી યકૃત બદલવાની જરૂર પડે અને ગંભીર કિસ્સાઓમાં મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.

બાળ આરોગ્ય: ઇમર્જન્સી એક્સ્પોમાં બૂથની મુલાકાત લઈને તબીબી વિશે વધુ જાણો

તીવ્ર યકૃતની નિષ્ફળતાના મુખ્ય કારણોને નીચેની વ્યાપક શ્રેણીઓમાં જૂથબદ્ધ કરી શકાય છે:

વાયરલ ચેપ: મુખ્ય હેપેટોટ્રોપિક વાયરસ (A, B, B+D, E), નોન-એ, નોન-જી હેપેટાઇટિસ, વેરીસેલા-ઝોસ્ટર વાયરસ, ઓરી, એડેનોવાયરસ, એપ્સટિન-બાર વાયરસ, સાયટોમેગાલોવાયરસ, ઇકોવાયરસ, પીળો તાવ, લસા, ઇબોલા, મારબર્ગ, ડેન્ગ્યુ, ટોગા વાયરસ (ભાગ્યે જ), વગેરે;
બેક્ટેરિયલ ચેપ: સૅલ્મોનેલોસિસ, ટ્યુબરક્યુલોસિસ, સેપ્સિસ, મેલેરિયા, બાર્ટોનેલા, લેપ્ટોસ્પાઇરોસિસ;
દવાઓ: પેરાસિટામોલ, હેલોથેન, એસિટિલસાલિસિલિક એસિડ, સોલવન્ટ્સ, સોડિયમ વાલ્પ્રોએટ, કાર્બામાઝેપિન, લેમોટ્રિજીન, એન્ટિબાયોટિક્સ (પેનિસિલિન, એરિથ્રોમાસીન, ટેટ્રાસાયક્લાઇન્સ, વગેરે), આઇસોનિયાઝિડ, ફેનીટોઇન, નોન-સ્ટીરોઇડલ એન્ટિ-ઇન્ફ્લેમેટરી ડ્રગ્સ, આઇડીકોબ્યુઝોલ જેવી કે-ઇન્ફ્લેમેટરી દવાઓ. એમિઓડેરોન, એલોપ્યુરીનોલ;
નશો: Amanita phalloides (મશરૂમ નશો), હર્બલ દવાઓ, પીળો ફોસ્ફરસ, ક્લોરોબેન્ઝીન, ઔદ્યોગિક સોલવન્ટ્સ;
મેટાબોલિક રોગો: ગેલેક્ટોસેમિયા, ટાયરોસિનેમિયા, વારસાગત ફ્રુક્ટોઝ અસહિષ્ણુતા, નવજાત હિમોક્રોમેટોસિસ, નિમેન પિક પ્રકાર સી રોગ, વિલ્સન રોગ, મિટોકોન્ડ્રીયલ રોગો, ગ્લાયકોસિલેશનની જન્મજાત ખામીઓ;
સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો: કોમ્બ્સ-પોઝિટિવ હેમોલિટીક એનિમિયા સાથે ગીગાન્ટોસેલ્યુલર હેપેટાઇટિસ;
હેમેટોલોજીકલ રોગો: હેમોક્રોમેટોસિસ, માર્ક્રોફેજ એક્ટિવેશન સિન્ડ્રોમ, ફેમિલીઅલ લિમ્ફોહિસ્ટિઓસાયટોસિસ, લિમ્ફોમાસ;
વેસ્ક્યુલર રોગો: વેનો-ઓક્લુઝિવ ડિસીઝ (VOD), બડ-ચિયારી સિન્ડ્રોમ.

ઉંમરના સંબંધમાં, 5 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં ઝેરી, ફાર્માકોલોજીકલ, ચેપી અને સ્વયંપ્રતિરક્ષા કારણો વધુ વારંવાર જોવા મળે છે, જ્યારે મોટી ઉંમરના બાળકોમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા કારણો અને વિલ્સન રોગ વધુ વારંવાર જોવા મળે છે.

જો કે, 18% અને 47% કિસ્સાઓમાં, કારણ ઓળખી શકાતું નથી અને તેને 'અજ્ઞાત મૂળ'ના ચિત્ર તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.

પેરાસીટામોલ (N-acetyl-p-aminophenol) ટોક્સિસીટી એ બાળરોગના દર્દીઓમાં તીવ્ર યકૃતની નિષ્ફળતાના વારંવારના કારણોમાંનું એક છે.

જ્યારે સંચાલિત ડોઝ 150 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ કરતાં વધી જાય ત્યારે ઝેરી લક્ષણો દેખાય છે: તે એક જ વહીવટ અથવા 24 કલાકમાં અનેક વહીવટથી પરિણમી શકે છે.

લીવર ફેલ્યોરનાં પ્રથમ લક્ષણોની વહેલાસર ઓળખ મહત્ત્વપૂર્ણ છે: તે ડોકટરોને ઝડપથી બાળકને પેડિયાટ્રીક હેમેટોલોજીમાં વિશેષતા ધરાવતા રેફરલ સેન્ટરમાં રીફર કરવાની પરવાનગી આપે છે અને જો જરૂરી હોય તો બાળકનું લીવર ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરી શકે છે.

તીવ્ર યકૃતની નિષ્ફળતા તમામ બાળકોમાં શંકાસ્પદ હોવી જોઈએ:

કમળો, ત્વચા અને આંખોનો પીળો વિકૃતિકરણ;
અસ્પષ્ટ રક્તસ્રાવ (એપીસ્ટેક્સિસ, જીન્ગીવોરેગિયા, વગેરે);
ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન (પુરપુરા) હેઠળ લાલ રંગના હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓનો દેખાવ;
ચીડિયાપણું, રડવું, સુસ્તી, મૂંઝવણભરી સ્થિતિ (એન્સેફાલોપથી) સાથે ન્યુરોલોજીકલ સ્થિતિમાં ફેરફાર.

અન્ય લક્ષણો આ હોઈ શકે છે:

અસ્વસ્થતા;
ભૂખની સતત અભાવ (મંદાગ્નિ);
મીઠી શ્વાસની ગંધ (ફેટર હેપેટિકસ);
મોટર ડિસફંક્શન;
હૃદય દરમાં અસામાન્ય વધારો (ટાકીકાર્ડિયા);
શ્વાસની આવર્તનમાં અસામાન્ય વધારો (ટાચીપ્નીઆ);
લો બ્લડ પ્રેશર (હાયપોટેન્શન);
સેપ્સિસ (શરીરનો સામાન્ય ચેપ);
સેરેબ્રલ એડીમા.

નિદાન માટે સૌપ્રથમ બાળકના ઈતિહાસના સાવચેતીપૂર્વક સંગ્રહ અને એટલી જ સાવચેતીપૂર્વક તપાસની જરૂર છે.

યકૃતની નિષ્ફળતાની હાજરી અને ગંભીરતાની પુષ્ટિ કરવા માટેના પ્રયોગશાળા પરીક્ષણોમાં નિર્ધારણનો સમાવેશ થાય છે:

યકૃત એન્ઝાઇમ સ્તરો;
બિલીરૂબિન સ્તરો;
પ્રોથ્રોમ્બિન સમયનો;
આલ્બ્યુમિન સ્તરો.

જો પ્રોથ્રોમ્બિનનો સમય લાંબો હોય અથવા તીવ્ર યકૃતના નુકસાનવાળા બાળકોમાં ચેતનામાં ફેરફાર થાય તો સામાન્ય રીતે તીવ્ર યકૃતની નિષ્ફળતાની પુષ્ટિ થાય છે.

પ્રારંભિક મૂલ્યાંકન દરમિયાન જે પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે તે છે:

રક્ત ગણતરી;
યકૃત કાર્ય પરીક્ષણો;
સીરમ ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સ;
રેનલ ફંક્શન પરીક્ષણો;
યુરીનાલિસિસ.

જો તીવ્ર યકૃતની નિષ્ફળતાની પુષ્ટિ થાય, તો નીચેની કામગીરી કરવી જોઈએ:

હિમોગેસ વિશ્લેષણ;
એમોનિયમનું સ્તર: ઉચ્ચ સ્તર સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ માટે ઝેરી છે અને એન્સેફાલોપથી સૂચવે છે;
લેક્ટેટ સ્તરોનું નિર્ધારણ, જે વધે છે જો યકૃત તેનો નિકાલ કરવામાં અસમર્થ હોય;
લોહિ નો પ્રકાર;

પરિબળ V ના સ્તરોનું નિર્ધારણ, યકૃત દ્વારા ઉત્પાદિત પ્રોટીન કે જે લોહીના ગંઠાઈ જવા માટે જરૂરી છે.

ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પરીક્ષાઓમાં યકૃતના ડોપ્લર અભ્યાસ સાથે અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો સમાવેશ થાય છે.

લીવર બાયોપ્સી, જે લીવરના ટુકડાને માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ જોવા માટે કરવામાં આવે છે, તે લીવરની નિષ્ફળતાના સંદર્ભમાં કરવામાં આવતી નથી કારણ કે તે જોખમી છે; કોગ્યુલેશન પેરામીટર્સ (INR < 1.5) ના મૂલ્યોના આધારે સંભવિત સંકેત સામાન્ય રીતે કેસ-બાય-કેસ આધારે નક્કી કરવામાં આવે છે.

એકવાર નિદાન સ્થાપિત થઈ ગયા પછી, કારણોને ઓળખવા માટે પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો હાથ ધરવા જરૂરી છે.

બાળકનો ઇતિહાસ: ઝેરી દવાઓનું સેવન (દા.ત. પેરાસીટામોલ), મશરૂમ્સ, દવાઓ, વિદેશની મુસાફરી.
મૂળભૂત પરીક્ષાઓ: એસ્પાર્ટેટ-એમિનોટ્રાન્ફેરેઝ (એએસટી અથવા જીઓટી – ગ્લુટામિક-ઓક્સાલેસેટિક ટ્રાન્સમિનેઝ), એલનાઇન-એમિનોટ્રાન્સફેરેઝ (ALT અથવા GPT – ગ્લુટામિક-પાયરુવેટ ટ્રાન્સમિનેઝ), કુલ અને અપૂર્ણાંક બિલીરૂબિન, આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટેઝ, ગામા-ગ્લુટામિક ટ્રાંસેમિનેઝ, આલ્બ્યુમિનેસ પ્રોફીલિયમ ટ્રાન્સફર થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય, આંતરરાષ્ટ્રીય નોર્મલાઇઝ્ડ રેશિયો, ફાઇબ્રિનોજેન, ડી-ડાઇમર્સ, બ્લડ ગ્લુકોઝ, એઝોટેમિયા, ક્રિએટીનાઇન, સોડિયમ, પોટેશિયમ, ક્લોરીન, કેલ્શિયમ, ફોસ્ફેટ, એમોનિયમ, એસિડ-બેઝ બેલેન્સ, લેક્ટેટ, હેમોગેસનાલિસિસ, લેક્ટિકોડ હાઇડ્રોજન, વ્યક્તિગત α-પ્રોસેસ, ફાઇબ્રીનોજેનસ કોગ્યુલેશન ફેક્ટર્સ, બ્લડ કાઉન્ટ, બ્લડ ગ્રુપ, કોમ્બ્સ ટેસ્ટ, એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન રેટ, સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીન, યુરિન ટેસ્ટ.
ચેપી રોગો માટે સ્ક્રીનીંગ:
રક્ત, પેશાબ, મળ, CSF પર સંસ્કૃતિ પરીક્ષણો;
હેપેટાઇટિસ A, B, C અને E વાયરસ, હર્પીસ વાયરસ (હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ વાયરસ 1 અને 2, હ્યુમન હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ વાયરસ 6, 7 અને 8, સાયટોમેગાલોવાયરસ, એપ્સટિન-બાર વાયરસ, વેરિસેલા ઝોસ્ટર વાયરસ), એડેનોવાયરસ, એન્ટરવાયરસ, પરવોવાયરસ B19.

મેટાબોલિક સ્ક્રીનીંગ:

સંબંધિત પોસ્ટ્સ

ઇટાલીમાં આરોગ્ય ખર્ચ: ઘર પર વધતો બોજ

એપ્રિલ 11, 2024

પક્ષીસંગ્રહી ચેતવણી: વાયરસ ઉત્ક્રાંતિ અને માનવ જોખમો વચ્ચે

એપ્રિલ 4, 2024

એન્ડોમેટ્રિઓસિસ સામે પીળો એક દિવસ

માર્ચ 28, 2024

સ્વાદુપિંડના કેન્સર સામેની લડતમાં આશા અને નવીનતા

માર્ચ 27, 2024

ટાયરોસિનેમિયા: પેશાબની સક્સીનિલાસેટોન એસે, પ્લાઝ્મા મિનોએસિડોગ્રામ, પલ્સ એક્સ-રે;
ગેલેક્ટોસેમિયા: પેશાબ ઘટાડતા પદાર્થો, પેશાબમાં ખાંડની ક્રોમેટોગ્રાફી, લાલ રક્ત કોષમાં ગેલેક્ટોઝ-1-ફોસ્ફેટ-યુરીડીલટ્રાન્સફેરેઝ એન્ઝાઇમ પ્રવૃત્તિ;
નિયોનેટલ હેમોક્રોમેટોસિસ: ફેરીટિન, આયર્ન ડિપોઝિટ માટે લાળ ગ્રંથિની બાયોપ્સી, સ્વાદુપિંડનું એમઆરઆઈ;
ઓસીટીની ઉણપ: પ્લાઝ્મા એમિનોએસિડોગ્રામ, પેશાબની ઓરોટિક એસિડ;
વિલ્સન રોગ: સીરમ સેરુલોપ્લાઝમિન, 24-કલાક કપરુરિયા બેસલ અને પેનિસિલામાઈન લોડિંગ પછી, કૈસર-ફ્લીશર રિંગ, કપ્રેમિયા, આનુવંશિક તપાસ, ઇન્ટ્રાહેપેટિક કોપર એસે
રેય સિન્ડ્રોમ, β-ઓક્સિડેશન ખામી.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો:

મિટોકોન્ડ્રીયલ હેપેટોપેથી: મિટોકોન્ડ્રીયલ ડીએનએ, શ્વસન સાંકળ ઉત્સેચકોના જથ્થાત્મક નિર્ધારણ માટે લીવર અને સ્નાયુની બાયોપ્સી, સીએસએફ પર લેક્ટિક એસિડ, ક્રિએટીનાઇન ફોસ્ફોકિનેઝ, કાર્ડિયાક ડોપ્લર પરીક્ષા સાથે ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી;
એરિથ્રોસાઇટ સેડિમેન્ટેશન રેટ, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન G, A, M, એન્ટિ-ન્યુક્લિયર ઑટોએન્ટિબોડીઝ, એન્ટિ-સ્મૂથ સ્નાયુ, એન્ટિ-હેપેટો-રેનલ માઇક્રોસોમ્સ, એન્ટિ-હેપેટિક દ્રાવ્ય એન્ટિજેન, એન્ટિ-હેપેટિક સાયટોસોલિક એન્ટિજેન પ્રકાર 1, C3 અને C4 રક્તમાં સ્તર.
ઝેર: પેરાસિટામોલ, સેલિસીલેટ, પેશાબની ઝેરીવિજ્ઞાન તપાસ, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન ઇ.
અન્ય કારણો: લિમ્ફોહિસ્ટિઓસાયટોસિસ અને મેક્રોફેજ એક્ટિવેશન સિન્ડ્રોમ ટ્રાઇગ્લિસરાઈડ્સ, કોલેસ્ટ્રોલ, ફેરીટિન, પેરિફેરલ સ્મીયર, બોન મેરો પરીક્ષા, પરફોરિન, કુદરતી કિલર સેલ પ્રવૃત્તિ.

યકૃત પ્રત્યારોપણના અપવાદ સિવાય, અદ્યતન તીવ્ર યકૃતની નિષ્ફળતા માટે કોઈ ચોક્કસ અસરકારક ઉપચાર નથી.

તીવ્ર યકૃતની નિષ્ફળતાવાળા દર્દીનું સંચાલન યકૃતના કાર્યને ટેકો આપવા અને અંતિમ યકૃત ટ્રાન્સપ્લાન્ટ માટે દર્દીને તૈયાર કરવા માટેના તમામ ઉપયોગી પગલાંના ઉપયોગ પર આધારિત છે.

વિશેષ રીતે:

દવાઓ (બાયોઆર્જિનિન, સોડિયમ બેન્ઝોએટ, લેક્ટ્યુલોઝ, એન્ટિબાયોટિક્સ, વગેરે) જે લીવર દ્વારા સામાન્ય રીતે નિકાલ કરવામાં આવતા ઝેરી પદાર્થોને દૂર કરવામાં મદદ કરે છે અને આમ એન્સેફાલોપથી (મગજનો નશો) ટાળવા અથવા ઘટાડવામાં મદદ કરે છે;
વિટામીન K, તાજા પ્લાઝ્મા અને અને કોગ્યુલેશન પરિબળો જે સામાન્ય રીતે યકૃત દ્વારા ઉત્પાદિત થાય છે તેને બદલવા માટે અને લોહીની ગંઠાઈ જવાની ઉણપને ટાળવા જે ખૂબ જ ખતરનાક હોઈ શકે છે (હેમરેજ);
શક્ય સતત વેનોવેનસ હીમોફિલ્ટરેશન (CVVH).

દર્દીને સંદર્ભના ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કેન્દ્રમાં સ્થાનાંતરિત કરવા માટે જરૂરી સમયનું યોગ્ય રીતે મૂલ્યાંકન કરવું, રોગની પ્રગતિની ઝડપ અને પરિવહન સાથે સંકળાયેલા જોખમોનું મૂલ્યાંકન કરવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

ખાસ કરીને, પેરાસીટામોલ ટોક્સિસીટી માટેની ઉપચાર એ એન-એસિટિલસિસ્ટીનનું સતત ઇન્ટ્રાવેનસ ઇન્ફ્યુઝન તરીકે વહીવટ છે, જે પેરાસીટામોલ લેવાના 24 કલાકની અંદર શરૂ થવું જોઈએ અને ઓછામાં ઓછા 72 કલાક સુધી ચાલુ રાખવું જોઈએ અથવા જ્યાં સુધી યકૃતની નિષ્ફળતા દૂર ન થાય અને કોગ્યુલેશન સામાન્ય થઈ જાય ત્યાં સુધી ચાલુ રાખવું જોઈએ.

ઘણા પ્રયત્નો છતાં, તીવ્ર યકૃતની નિષ્ફળતાવાળા બાળકના પૂર્વસૂચનની આગાહી કરવી હજુ પણ શક્ય નથી.

પૂર્વસૂચન કારણ પર આધાર રાખીને બદલાય છે.

શ્રેષ્ઠ પૂર્વસૂચન, યકૃતના કોષોની સ્વયંસ્ફુરિત કાર્યાત્મક પુનઃપ્રાપ્તિ સાથે, ચેપ અથવા પેરાસિટામોલનો નશો (50-70%) બાળકોમાં છે.

સૌથી ખરાબ પૂર્વસૂચન એ છે જ્યારે પ્રારંભિક એન્સેફાલોપથી થાય છે; આ કિસ્સાઓમાં સ્વયંસ્ફુરિત પુનઃપ્રાપ્તિ ફક્ત 10% માંદા બાળકોમાં થાય છે.

પૂર્વસૂચન પણ વય પ્રમાણે બદલાય છે અને સામાન્ય રીતે 3 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના લોકો વધુ ખરાબ હોય છે.