બ્લડ કોગ્યુલેશન: વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર
વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર લોહીના કોગ્યુલેશન માટે મહત્વપૂર્ણ પ્રોટીન છે. તેની ઉણપ વોન વિલેબ્રાન્ડ હેમોરહેજિક રોગનું કારણ બને છે
વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર (VWF) એ એક પ્રોટીન છે જે રક્ત ગંઠાઈ જવાના પ્રારંભિક તબક્કામાં મુખ્ય કાર્ય કરે છે (હેમોસ્ટેસિસ)
શરૂઆતમાં, વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ ક્ષતિગ્રસ્ત રક્ત વાહિનીઓની દિવાલોમાં પ્લેટલેટ્સના સંલગ્નતાને પ્રોત્સાહન આપે છે અને ત્યારબાદ એક પ્લેટલેટ અને બીજા વચ્ચેના પુલ તરીકે કામ કરે છે, ગુંદર તરીકે કામ કરે છે અને આમ ગંઠાઈની રચનાને પ્રોત્સાહન આપે છે.
તે કોગ્યુલેશન પરિબળ VIII ને પણ બાંધે છે, તેને પ્રોટીન-ફ્રેગમેન્ટિંગ એન્ઝાઇમ્સ (પ્રોટીઝ) દ્વારા અધોગતિથી રક્ષણ આપે છે.
પરિબળની ઉણપ વોન વિલેબ્રાન્ડ ડિસીઝ તરીકે ઓળખાતા રોગમાં પરિણમે છે, જે સૌથી વધુ વારસાગત હેમરેજિક રોગ છે.
વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગને વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળની ઉણપના પ્રકારને આધારે ત્રણ મુખ્ય જૂથોમાં વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે:
- પ્રકાર 1 એ સૌથી વધુ વારંવાર આવતું સ્વરૂપ છે, જે વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળમાં આંશિક માત્રાત્મક ખામી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે સામાન્ય રીતે હળવાથી મધ્યમ ઉઝરડા અને રક્તસ્રાવમાં પરિણમે છે;
- પ્રકાર 2 એ વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ કાર્યમાં ખામી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ સ્વરૂપ છે, જે બદલામાં ચાર પેટા પ્રકારોમાં વિભાજિત થાય છે: 2A, 2B, 2M અને 2N;
- પ્રકાર 3 એ વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળમાં કુલ માત્રાત્મક ખામી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ સ્વરૂપ છે, જેમાં મધ્યમથી ગંભીર લક્ષણો ઘણીવાર બાળપણમાં જ દેખાય છે.
લેબોરેટરી પરીક્ષણો વેનિસ રક્ત નમૂનાઓ પર કરવામાં આવે છે અને તેમાં શામેલ છે:
- VWF:Ag, લોહીમાં હાજર પરિબળની માત્રાને માપે છે;
- VWF:RCo, VW પરિબળની કાર્યક્ષમતાનું મૂલ્યાંકન કરે છે;
- aPTT (સક્રિય આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય): યોગ્ય રીએજન્ટ ઉમેર્યા પછી, લોહીના નમૂનામાં ગંઠાઇ જવા માટે જરૂરી સેકંડની સંખ્યાને માપે છે;
- FVIII (ફેક્ટર VIII): લોહીમાં પરિબળ VIII ની માત્રાને માપે છે;
- પ્લેટલેટ કાઉન્ટ: લોહીમાં પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા ગણે છે;
- VWF:FVIII, VW પરિબળ VIII બંધનકર્તા પરીક્ષણ;
- VWF:CB, કોલેજન સાથે બંધનકર્તા વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ માટે પરીક્ષણ;
- રિસ્ટોસેટિન-પ્રેરિત પ્લેટલેટ એગ્રિગેશન એસે (RIPA): પદ્ધતિ એ એન્ટિબાયોટિક રિસ્ટોસેટિનની ક્ષમતા પર આધારિત છે જે પ્લેટલેટ્સ સાથે વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળની ઇન વિટ્રો ક્રિયાપ્રતિક્રિયાને ઉત્તેજીત કરે છે અને પ્લેટલેટ એગ્ગ્લુટિનેશન નક્કી કરે છે;
- મલ્ટિમેરિક વિશ્લેષણ: મલ્ટિમર્સના વિતરણનું પરીક્ષણ કરે છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ એ મલ્ટિમેરિક પ્રોટીન સંકુલ છે, એટલે કે વિવિધ કદના સબ્યુનિટ્સનું બનેલું છે. આ પરીક્ષણ પ્રકાર 2 રોગના નિદાન માટે વિવિધ સબ્યુનિટ્સના વિતરણની ચકાસણી કરે છે;
- મોલેક્યુલર પરીક્ષણો: પ્રકાર 1, 2 અથવા 3 રોગની હાજરીની પુષ્ટિ કરવા માટે આનુવંશિક પરીક્ષણો.
વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર ટેસ્ટનો ઉપયોગ વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના નિદાન માટે થાય છે
પદ્ધતિના પ્રકાર અને ઉપયોગમાં લેવાતા રીએજન્ટના પ્રકારને આધારે દરેક પ્રયોગશાળામાં તેના પોતાના સંદર્ભ અંતરાલ હોય છે.
આ કારણોસર, રિપોર્ટમાં આપેલા સામાન્યતા અંતરાલોનો સંપર્ક કરવો વધુ સારું છે.
જન્મ સમયે નવજાતમાં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ મૂલ્યોમાં વધારો થયો છે જે 6 મહિનાની ઉંમર પછી સામાન્ય મૂલ્યો સુધી પહોંચે છે.
વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ પરીક્ષણ પરિણામોનું અર્થઘટન અને વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના પેટા પ્રકારોની વ્યાખ્યા તદ્દન જટિલ છે:
- aPTT: પરિબળ VIII ની સાંદ્રતાને આધારે સામાન્ય અથવા લાંબા સમય સુધી હોઈ શકે છે;
- પરિબળ VIII: સામાન્ય અથવા ઘટાડો થઈ શકે છે. 2N પેટાપ્રકારોમાં ઘટાડો થયો અને પ્રકાર 3માં ઘણો ઘટાડો થયો;
- પ્લેટલેટ કાઉન્ટ: સામાન્ય રીતે સામાન્ય. પેટાપ્રકાર 2B ધરાવતા દર્દીઓમાં પ્લેટલેટ કાઉન્ટ (પ્લેટલેટોપેનિયા) માં થોડો ઘટાડો થઈ શકે છે.
આંશિક VWF:Ag ની ઉણપ સાથે કોગ્યુલેશન પરીક્ષણોમાં થોડો ફેરફાર VW પ્રકાર 1 રોગની માત્રાત્મક વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળની ઉણપની લાક્ષણિકતા સૂચવી શકે છે.
જો VWF:Ag પરીક્ષણ સામાન્ય પરિણામો આપે છે પરંતુ કાર્યમાં ખામી જોવા મળે છે, તો તે વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ પ્રકાર 2 હોઈ શકે છે.
જો કે, ડાયગ્નોસ્ટિક પુષ્ટિ અને પેટાપ્રકારની ચોક્કસ વ્યાખ્યા માટે વધુ તપાસાત્મક પરીક્ષણની જરૂર છે.
વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ અને પરિબળ VIII ની ખૂબ ઓછી સાંદ્રતાની હાજરી વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ પ્રકાર 3 ની લાક્ષણિકતા છે.
આ રોગ સામાન્ય રીતે બાળરોગની ઉંમરમાં નિદાન થાય છે, ગંભીર અને વારંવાર રક્તસ્રાવના એપિસોડવાળા બાળકોમાં.
લોહીમાં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળમાં વધારો ચેપ, બળતરા, ઇજા, ગર્ભાવસ્થા, મૌખિક ગર્ભનિરોધક, યકૃત રોગ, વેસ્ક્યુલાટીસ, થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા અને હેમોલિટીક યુરેમિક સિન્ડ્રોમની હાજરીને કારણે હોઈ શકે છે.
વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટરનું નીચું સ્તર વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ ધરાવતા લોકોમાં જોવા મળે છે
વધુમાં, એવું જોવામાં આવ્યું છે કે બ્લડ ગ્રુપ 0 ધરાવતા લોકોમાં 0 કરતાં અન્ય બ્લડ ગ્રુપ ધરાવતા લોકો કરતા વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટરનું સ્તર ઓછું હોય છે.
પણ વાંચો
ઇમરજન્સી લાઇવ હજી વધુ…લાઇવ: આઇઓએસ અને એન્ડ્રોઇડ માટે તમારા ન્યૂઝપેપરની નવી ફ્રી એપ ડાઉનલોડ કરો
લોહીના રોગો: પોલિસિથેમિયા વેરા, અથવા વાક્વેઝ રોગ
ક્રિએટીનાઇન, લોહી અને પેશાબમાં તપાસ કિડનીની કામગીરી સૂચવે છે
ડાઉન સિન્ડ્રોમવાળા બાળકોમાં લ્યુકેમિયા: તમારે શું જાણવાની જરૂર છે
બાળરોગના શ્વેત રક્તકણોની વિકૃતિઓ
આલ્બ્યુમિન શું છે અને બ્લડ આલ્બ્યુમિન મૂલ્યોને માપવા માટે પરીક્ષણ શા માટે કરવામાં આવે છે?
થ્રોમ્બોફિલિયા: અતિશય લોહી ગંઠાઈ જવાની વૃત્તિના કારણો અને સારવાર
પેશાબ પર દુખાવો અને બર્નિંગ: તેનું કારણ શું છે અને ડાયસૂરિયાના કિસ્સામાં શું કરવું
યોનિમાર્ગ યીસ્ટ (કેન્ડિડાયાસીસ): કારણો, લક્ષણો અને નિવારણ
ક્લેમીડિયા, શાંત અને ખતરનાક ચેપના લક્ષણો અને નિવારણ
હેમેટુરિયા: પેશાબમાં લોહીના કારણો