जन्मजात हृदय दोष: ईसेनमेंजर सिंड्रोम

By क्रिस्टियानो एंटिनो On अगस्त 11, 2023

ईसेनमेंजर सिंड्रोम, जन्मजात हृदय दोष की एक दुर्लभ जटिलता है, यह हृदय कक्षों या प्रमुख रक्त वाहिकाओं को जोड़ने वाले छेद को प्रभावित करेगा

इसके परिणामस्वरूप हृदय और फेफड़ों के बीच असामान्य परिसंचरण और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होगा। यदि धमनियों में दबाव अत्यधिक अधिक है, तो रक्त अपने प्रवाह को उलट देगा और ऑक्सीजन रहित रक्त शरीर में प्रसारित होगा।

इससे अचानक मृत्यु भी हो सकती है, खासकर गर्भवती महिलाओं में।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम युवावस्था से पहले ही प्रकट होता है, लेकिन लक्षण किशोरावस्था या वयस्कता में भी हो सकते हैं

निदान के बाद जीवन प्रत्याशा लगभग 20 से 60 वर्ष तक हो सकती है।

सबसे अधिक मृत्यु दर गर्भवती महिलाओं में होती है, जिसके कारण उन्हें 20वें सप्ताह में ही अस्पताल में भर्ती कराना पड़ता है।

लक्षणों में सांस लेने में कठिनाई, सीने में दर्द, थकान, थकावट, उनींदापन, बेहोशी, अनियमित दिल की धड़कन, सायनोसिस, पेट में दर्द, हिप्पोक्रेटिक और इसलिए बढ़ी हुई उंगलियां, विशेष रूप से अंतिम फालानक्स, और खून के साथ खांसी शामिल हैं।

सायनोसिस रक्त में कम ऑक्सीजन सामग्री का परिणाम होगा, जिससे अधिक मात्रा में लाल रक्त कणिकाओं का उत्पादन करना होगा, जिसके परिणामस्वरूप रक्त के थक्कों और परिणामी विकृति का खतरा बढ़ जाएगा।

दिल की विफलता, सेरेब्रल एम्बोलिज्म और अतालता के कारण कार्डियक अरेस्ट, एंडोकार्टिटिस और किडनी की समस्याएं भी हो सकती हैं।

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, ईसेनमेंजर सिंड्रोम के मुख्य कारणों में से एक शंट, एक छेद की उपस्थिति होगी, जो जन्म से मौजूद है, जो रक्त वाहिकाओं या हृदय कक्षों को जोड़ता है।

यदि वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है, तो छेद दो वेंट्रिकल को जोड़ देगा; यदि अलिंद सेप्टल दोष है, तो छेद दो अलिंदों के बीच होगा; यदि डक्टस आर्टेरियोसस में धैर्य है, तो महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच संचार होगा; यदि एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल दोष है, तो हृदय के केंद्र में छेद सभी हृदय कक्षों को एक दूसरे के साथ संचार करा देगा।

यदि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप प्रकट होने से पहले जन्मजात विकृति की खोज की जाती है, तो विशिष्ट सर्जरी के माध्यम से सिंड्रोम को रोकना संभव होगा।

दूसरी ओर, यदि रक्त प्रवाह पहले से ही उलटा होने पर विकृति का पता चलता है, तो फेफड़े और हृदय प्रत्यारोपण में हस्तक्षेप करना आवश्यक होगा।

औषधीय उपचार से केवल लक्षणों में थोड़ी कमी आएगी।