Bilijarna atrezija: što je to i kako se manifestira

By Cristiano Antonino On Prosinca 8, 2022

Bilijarna atrezija je teška bolest koja pogađa dojenčad i uzrokuje upalu i začepljenje žučnih vodova (kanala odgovornih za prijenos žuči iz jetre u crijeva)

Kada žuč ne može normalno otjecati, ona teče natrag u jetru (ta se situacija naziva 'žučni zastoj'), uzrokujući žuticu (žutilo kože i bjeloočnica) i cirozu.

Ciroza je stanje koje nastaje kada se zdrave stanice jetre unište i zatim zamijene fibroznim tkivom.

Fibroza ometa protok žuči koji prolazi kroz jetru, uzrokujući daljnje oštećenje stanica i daljnju fibrozu te tako ponovno pokreće ciklus oštećenja jetre.

Etiologija i simptomi bilijarne atrezije

Uzrok bilijarne atrezije još nije otkriven.

Bolest pogađa otprilike jedno od 20,000 XNUMX dojenčadi, pri čemu se daje prednost ženskom spolu u odnosu na muški, ali bez diskriminacije prema rasi ili etničkoj pripadnosti.

To nije nasljedno stanje iako, u vrlo rijetkim slučajevima, više od jednog djeteta u obitelji može biti pogođeno bolešću.

Simptomi bilijarne atrezije obično se očituju između dva i šest tjedana nakon rođenja.

Novorođenče ima žuticu, povećanu i tvrđu jetru i otečen trbuh; stolice su obično bistre, a mokraća tamna.

Neka dojenčad mogu imati intenzivan svrbež, stanje koje ih čini izuzetno nestrpljivima i razdražljivima.

Uzrok svrbeža još nije poznat, ali istraživači su otkrili vezu između svrbeža i povratka žuči.

Dijagnoza bilijarne atrezije

Postoje mnoge bolesti jetre koje uzrokuju simptome slične onima bilijarne atrezije. Stoga je prije postavljanja dijagnoze bilijarne atrezije preporučljivo napraviti različite laboratorijske pretrage (pretrage krvi i urina, funkcije jetre i funkcije ugrušaka) kako bi se isključile druge bolesti jetre.

U tim se slučajevima često provodi (bezbolan) pregled ultrazvukom (ECHO) za analizu jetre i određivanje veličine žučnih vodova i žučnog mjehura.

Ostali testovi temelje se na specifičnom rendgenskom ili radioaktivnom skeniranju jetre, tehnikama koje se mogu pokazati korisnima u fokusiranju na pravi problem.

Liječenje bilijarne atrezije

Najuspješnije liječenje bilijarne atrezije do sada je kirurško.

Operacijom se stvara drenaža žuči iz jetre kada su kanali potpuno začepljeni.

Ova operacija se zove 'Kasaijeva operacija' (ili, tehnički, hepatoportoenterostomija), nazvana po dr. Moriju Kasaiju, japanskom kirurgu koji ju je razvio.

Tijekom operacije kirurg odstranjuje oštećene ekstrahepatične kanale i nadomješta ih dijelom crijeva uzetog od samog djeteta, koji djeluje kao novi kanal.

Svrha ove operacije je omogućiti prolaz žuči iz jetre u crijevo kroz novi kanal.

Operacija je uspješna u oko 50% slučajeva

Kod beba koje dobro reagiraju na operaciju, žutica obično nestaje nakon nekoliko tjedana.

U preostalih 50% slučajeva, u kojima je Kasaijeva operacija neuspješna, neuspjeh je uzrokovan činjenicom da su začepljeni žučni kanali 'intrahepatični', odnosno nalaze se unutar jetre.

Nakon operacije nastoji se potaknuti obitelj i dijete na normalan rast i razvoj.

Ako je protok žuči dobar, djetetu se daje redovita prehrana; ako je protok žuči slab, preporučuje se dijeta s malo masnoće, jer žuč, koju tijelo koristi za apsorpciju masti i vitamina, ne obavlja dobro svoju zadaću.

Višestruki vitamini, kompleks vitamina B i vitamini E, D i K mogu se primijeniti kao dodatna pomoć.

Nažalost, unatoč reaktiviranom žučnom protoku, Kasaijeva operacija nije konačni lijek za bilijarnu atreziju: iz još uvijek nepoznatih razloga, oštećenje jetre često nastavlja svoj tijek i na kraju dovodi do ciroze (sa svim svojim komplikacijama).

Moguće komplikacije bilijarne atrezije

Bolesnici s cirozom doživljavaju promjene u protoku krvi kroz jetru, što zauzvrat može proizvesti disfunkcije, kao što su osip, krvarenje iz nosa, zadržavanje tekućine i varikoziteti želuca i jednjaka.

Visoki tlak proizveden unutar ovih vena može uzrokovati krvarenje.

U nekim slučajevima može biti potreban postupak u kojem se sklerozirajuće sredstvo ubrizgava u varikozitete.

Međutim, kako bolest napreduje, mogu se pojaviti i druge komplikacije.

Dok su sva djeca obično pospana nakon jela, ona s bilijarnom atrezijom mogu biti pretjerano pospana nakon što pojedu hranu bogatu proteinima zbog povećanih produkata dušika u krvotoku.

Djeca s bilijarnom atrezijom također mogu biti lakši plijen za infekcije.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM KATALO NA HITNOM EXPO

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Životne perspektive bolesnika s bilijarnom atrezijom

Opseg i vrsta oštećenja jetre razlikuje se od djeteta do djeteta.

Neki dobro reagiraju na Kasaijevu operaciju, drugi ne.

Ako žuč nastavi teći, moguće je dugoročno preživljavanje.

Međutim, trenutačno je nemoguće da liječnik unaprijed odredi koja će djeca reagirati na liječenje, a koja ne.

U svakom slučaju, ne može biti konačnog lijeka za bilijarnu atreziju dok se ne otkrije njezin uzrok, tako da nade za konačno rješenje počivaju na znanstvenim istraživanjima.

Transplantacija jetre

Transplantacija jetre sve je više jedino ili posljednje održivo rješenje za osobe koje boluju od određenih bolesti jetre.

Stope preživljavanja transplantiranih primatelja dramatično su porasle s poboljšanim kirurškim tehnikama i razvojem novih lijekova koji pomažu u prevladavanju problema odbacivanja organa.

U djece s bilijarnom atrezijom, transplantacija jetre općenito se ne pokušava dok se prvo ne izvede Kasaijeva operacija.

Ako je ova operacija neuspješna, a prije nego što nastale komplikacije ciroze postanu teške i ugroze život djeteta, može se pokušati s transplantacijom jetre, koja je u mnogim slučajevima bila uspješna.

Međutim, kao i kod svih transplantacija organa, uspješan ishod uvelike ovisi o pravovremenoj dostupnosti kompatibilnih organa za doniranje, vremenskom faktoru (donirana jetra mora se ponovno implantirati unutar 16 sati da bi postupak bio uspješan) i drugim čimbenicima koji još se istražuje.

Praksa živih transplantacija, s obzirom na malu veličinu potrebnog organa (često je desna polovica jetre odrasle osobe dovoljna za dijete) uvelike poboljšava vrijeme i dostupnost kompatibilnih darivatelja.