Von Willebrandov faktor važan je protein za zgrušavanje krvi. Njegov nedostatak uzrokuje Von Willebrandovu hemoragičnu bolest

Von Willebrandov faktor (VWF) je protein koji igra ključnu ulogu u ranim fazama zgrušavanja krvi (hemostaza)

U početku, Von Willebrandov faktor potiče prianjanje trombocita na oštećene stijenke krvnih žila, a zatim djeluje kao most između jednog trombocita i drugog, djelujući kao ljepilo i tako potičući stvaranje ugruška.

Također veže faktor koagulacije VIII, štiteći ga od razgradnje enzimima koji fragmentiraju proteine ​​(proteaze).

Nedostatak faktora dovodi do bolesti poznate kao Von Willebrandova bolest, najčešće nasljedne hemoragijske bolesti.

Von Willebrandova bolest klasificira se u tri glavne skupine, na temelju tipa nedostatka Von Willebrandovog faktora:

• Tip 1 je najčešći oblik, karakteriziran djelomičnim kvantitativnim nedostatkom Von Willebrandovog faktora, što obično rezultira blagim do umjerenim modricama i krvarenjem;
• Tip 2 je oblik karakteriziran defektom u funkciji Von Willebrandovog faktora, koji je pak podijeljen u četiri podtipa: 2A, 2B, 2M i 2N;
• Tip 3 je oblik karakteriziran potpunim kvantitativnim nedostatkom Von Willebrandovog faktora, s umjerenim do teškim simptomima koji se često pojavljuju već u djetinjstvu.

Laboratorijski testovi se izvode na uzorcima venske krvi i uključuju:

• VWF:Ag, mjeri količinu faktora prisutnog u krvi;
• VWF:RCo, procjenjuje funkcionalnost faktora VW;
• aPTT (aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme): mjeri broj sekundi potrebnih za stvaranje ugruška u uzorku krvi, nakon dodavanja odgovarajućih reagensa;
• FVIII (faktor VIII): mjeri količinu faktora VIII u krvi;
• Broj trombocita: broji trombocite u krvi;
• VWF:FVIII, VW test vezivanja faktora VIII;
• VWF:CB, test vezivanja Von Willebrand faktora za kolagen;
• Ispitivanje agregacije trombocita izazvano ristocetinom (RIPA): metoda se temelji na sposobnosti antibiotika ristocetina da stimulira in vitro interakciju Von Willebrandovog faktora s trombocitima i odredi aglutinaciju trombocita;
• Multimerna analiza: testira distribuciju multimera. Von Willebrandov faktor je multimerni proteinski kompleks, tj. sastavljen od podjedinica različitih veličina. Ovaj test provjerava distribuciju različitih podjedinica za dijagnosticiranje bolesti tipa 2;
• Molekularni testovi: genetski testovi za potvrdu prisutnosti bolesti tipa 1, 2 ili 3.

Testovi Von Willebrandovog faktora koriste se za dijagnosticiranje Von Willebrandove bolesti

Svaki laboratorij ima svoje referentne intervale ovisno o vrsti metode i vrsti korištenih reagensa.

Iz tog razloga, poželjno je konzultirati intervale normalnosti navedene u izvješću.

Novorođenče pri rođenju ima povećane vrijednosti Von Willebrandovog faktora koje nakon 6. mjeseca starosti dostižu normalne vrijednosti.

Tumačenje rezultata testa Von Willebrand faktora i definicija podtipova Von Willebrandove bolesti prilično su složeni:

• aPTT: može biti normalan ili produljen ovisno o koncentraciji faktora VIII;
• Faktor VIII: može biti normalan ili smanjen. Smanjena u 2N podtipovima i jako smanjena u tipu 3;
• Broj trombocita: obično normalan. Može doći do blagog smanjenja broja trombocita (plateletopenija) u bolesnika s podtipom 2B.

Neznatna promjena koagulacijskih testova s ​​djelomičnim nedostatkom VWF:Ag može ukazivati ​​na kvantitativni nedostatak Von Willebrandovog faktora karakterističan za VW tip 1 bolesti.

Ako VWF:Ag test daje normalne rezultate, ali se utvrdi poremećaj funkcije, to bi mogla biti Von Willebrandova bolest tipa 2.

Međutim, dijagnostička potvrda i precizna definicija podtipa zahtijeva daljnja istražna ispitivanja.

Prisutnost vrlo niskih koncentracija Von Willebrandovog faktora i Faktora VIII karakteristična je za Von Willebrandovu bolest tipa 3.

Ova se bolest obično dijagnosticira u pedijatrijskoj dobi, kod djece s teškim i ponavljajućim epizodama krvarenja.

Povećanje Von Willebrandovog faktora u krvi može biti posljedica prisutnosti infekcije, upale, traume, trudnoće, oralnih kontraceptiva, bolesti jetre, vaskulitisa, trombotičke trombocitopenijske purpure i hemolitičko-uremičkog sindroma.

Niske razine Von Willebrandovog faktora vidljive su kod osoba s Von Willebrandovom bolešću

Nadalje, uočeno je da ljudi s krvnom grupom 0 imaju niže razine Von Willebrandovog faktora od onih s krvnom grupom koja nije 0.

Pročitajte isto

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android

Bolesti krvi: prava policitemija ili Vaquezova bolest

Kreatinin, otkrivanje u krvi i urinu ukazuje na funkciju bubrega

Leukemija u djece s Downovim sindromom: što trebate znati

Pedijatrijski poremećaji bijelih krvnih stanica

Što je albumin i zašto se provodi test za kvantificiranje vrijednosti albumina u krvi?

Što su antitijela protiv transglutaminaze (TTG IgG) i zašto se testira njihova prisutnost u krvi?

Što je kolesterol i zašto se ispituje za kvantificiranje razine (ukupnog) kolesterola u krvi?

Trombofilija: uzroci i liječenje sklonosti prekomjernom zgrušavanju krvi

Bol i peckanje tijekom mokrenja: što ih uzrokuje i što učiniti u slučaju disurije

Vaginalna gljivica (kandidijaza): uzroci, simptomi i prevencija

Klamidija, simptomi i prevencija tihe i opasne infekcije

Hematurija: Uzroci krvi u mokraći

izvor

Dijete Isus