Amiloidoza srca: što je to i testovi za dijagnozu
Razgovarajmo o srčanoj amiloidozi: kada govorimo o bolesti srca, mislimo na vrstu bolesti srca koja zahvaća srčani mišić, oštećujući njegovu funkciju
To uključuje amiloidozu srca, složenu bolest koja se ne može spriječiti
Nekada se smatrala rijetkom bolešću, no nedavno su poboljšani dijagnostički alati i veća pažnja prema ranim manifestacijama bolesti doveli do sve većeg broja dijagnosticiranih slučajeva.
Amiloidoza je uzrokovana abnormalnim nakupljanjem netopljivog proteinskog kompleksa (amiloida) u različitim organima, uključujući srce.
Kako se amiloid širi u međuprostore između srčanih kontraktilnih stanica, pridonosi njihovom oštećenju, narušava njihovo pravilno funkcioniranje i uzrokuje ukrućenje stijenki miokarda.
KVALITETNI AED? POSJETITE ŠTAND ZOLL NA EMERGENCY EXPO
Što uzrokuje amiloidozu?
Iza amiloidoze mogu biti različiti uzroci. Dva su najčešća oblika amiloidoze: amiloidoza lakog lanca (AL amiloidoza) i transtiretinska amiloidoza (ATTR amiloidoza).
AL amiloidoza nije nasljedna i potaknuta je prekomjernom proizvodnjom lakih lanaca, tj. fragmenata antitijela od strane klona plazma stanica.
ATTR amiloidoza, s druge strane, potaknuta je nakupljanjem proteina transtiretina i može se pojaviti ili bez mutacije ili u mutiranom i stoga nasljednom obliku.
S druge strane, drugi su oblici rjeđi: oblik uzrokovan taloženjem apolipoproteina A, oblik povezan s naslagama beta 2-mikroglobulina povezan s dugotrajnim liječenjem dijalizom ili oblik povezan s kroničnim upalnim bolestima.
Testovi za dijagnosticiranje srčane amiloidoze
Testovi za postavljanje dijagnoze su različiti i uključuju
- krvne pretrage, kako bi se isključile hematološke patologije;
- elektrokardiogram i color doppler ehokardiogram;
- scintigrafija za praćenje kostiju;
- MRI srca.
Kada je dijagnoza transtiretinska amiloidoza, prikladna je genetička analiza za otkrivanje nasljednih oblika povezanih s mutacijom.
Zatajenje srca i hipotenzija: simptomi srčane amiloidoze
Simptomi povezani s promijenjenom srčanom funkcijom uključuju otežano disanje, oticanje gležnjeva, lupanje srca i hipotenziju čak i u odsutnosti antihipertenzivne terapije.
Manifestacije amiloidoze vezane uz zahvaćenost svih drugih organa i aparata mogu biti mnoge, uključujući bilateralni sindrom karpalnog tunela, smanjenu osjetljivost udova, promjene u radu bubrega, jetre i probavnog sustava.
Zapravo, naslage amiloida mogu se naći u jednom ili više organa u različitim kombinacijama, uzrokujući vrlo raznoliku simptomatologiju.
Novi tretmani srčane amiloidoze
Kada je riječ o srčanoj amiloidozi, ukratko, zatajenje srca je pravi rizik.
Štoviše, kao što smo rekli, to se ne može spriječiti.
Zbog toga je točna informacija o bolesti od posebne važnosti jer pomaže u ranom otkrivanju bolesti i pravovremenoj intervenciji s najprikladnijim liječenjem za suzbijanje simptoma.
Za dva najčešća oblika amiloidoze, amiloidozu lakih lanaca i ATTR amiloidozu, dostupni su novi lijekovi, također uzimajući u obzir moguću povezanost neuroloških simptoma, dok se, ako je temeljni uzrok hematološka patologija, bolest liječi izravno.
Za svaki oblik amiloidoze provode se ciljane terapije.
Liječenje amiloidoze je složeno i zahtijeva angažman multidisciplinarnog tima stručnjaka, no ranom intervencijom moguće je liječiti ili obuzdati progresiju simptoma.
Čitajte također:
Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android
Ventrikularna aneurizma: kako je prepoznati?
Virchowljev trijas: Tri čimbenika rizika za trombozu
'D' za mrtve, 'C' za kardioverziju! - Defibrilacija i fibrilacija u pedijatrijskih pacijenata
Imate li epizode iznenadne tahikardije? Možete patiti od Wolff-Parkinson-White sindroma (WPW)
Znajući da tromboza intervenira na krvni ugrušak
Postupci za pacijente: Što je vanjska električna kardioverzija?
Povećanje radne snage EMS-a, osposobljavanje laika u korištenju AED-a
Razlika između spontane, električne i farmakološke kardioverzije
Alkoholna i aritmogena kardiomiopatija desne klijetke
Defibrilator: što je, kako radi, cijena, napon, ručni i vanjski
Pacijentov EKG: Kako čitati elektrokardiogram na jednostavan način
Znakovi i simptomi iznenadnog zastoja srca: kako reći treba li nekome CPR
Upale srca: miokarditis, infektivni endokarditis i perikarditis
Brzo pronalaženje - i liječenje - uzrok moždanog udara može spriječiti više: nove smjernice
Atrijalna fibrilacija: simptomi na koje morate paziti
Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom: što je to i kako ga liječiti
Dekstrokardija, deksiokardija, zrcalno srce, dekstroverzija i dekstropozicija