Kongenitalna stenoza plućne valvule i Ebsteinova anomalija
Kongenitalna stenoza plućne valvule' ili 'kongenitalna plućna stenoza' je kongenitalna (tj. već prisutna pri rođenju) srčana bolest koju karakterizira opstrukcija izlaznog trakta krvi iz desne klijetke u plućno deblo, a time i u plućne arterije i plućni Cirkulacija
Stenoza plućne valvule je najčešći uzrok opstrukcije odljeva desne klijetke i općenito se predstavlja kao izolirana kongenitalna lezija
Fuzija plućnih režnjeva stvara stanje preopterećenja tlakom i rezultira hipertrofijom desne klijetke.
Neki pacijenti razviju diskretnu hipertrofiju infundibuluma ispod plućne valvule, što dodatno pridonosi opstrukciji odljeva.
Simptomi i znakovi kongenitalne stenoze plućne valvule
Osim ako je zalistak ozbiljno stenotičan pri rođenju, većina osoba s ovom anomalijom živi normalnim životom do adolescencije ili rane odrasle dobi.
Razvoj simptoma ovisi o težini stenoze i funkciji desne klijetke.
Bolesnici s blagom do umjerenom stenozom općenito su asimptomatski i rijetko imaju komplikacije povezane s ovim defektom.
Bolesnici s umjerenom do teškom opstrukcijom često se žale na asteniju i pogoršanje dispneje (otežano disanje).
Ako dođe do disfunkcije desne klijetke, mogu biti prisutni znakovi i simptomi zatajenja desne klijetke.
KVALITETNI AED? POSJETITE ŠTAND ZOLL NA EMERGENCY EXPO
Dijagnoza kongenitalne stenoze plućne valvule
Dijagnoza se postavlja na temelju anamneze, objektivnog pregleda i raznih pretraga.
Objektivnim pregledom pacijent s teškom stenozom pokazuje impuls desne klijetke na palpaciju prekordija.
Sl ton je obično normalan i prati ga početni klik koji postaje intenzivniji s izdisajem.
P2 ton se smanjuje i kasni s povećanjem težine stenoze.
Karakterističan šum plućne stenoze je sistolički ejakulacijski šum koji se najbolje percipira na lijevom gornjem rubu prsne kosti i pojačava se s udisajem.
Kao i kod stenoze aorte, kasni šum ukazuje na težu stenozu.
U bolesnika s teškom opstrukcijom izlaza iz desne klijetke također može biti prisutan istaknuti a-val na jugularnom venskom pulsu i S4 ton desnog srca.
Na elektrokardiogramu se uočava hipertrofija desne klijetke i desnog atrija.
Na RTG snimci prsnog koša uočava se poststenotička dilatacija plućnog trupa ili lijeve plućne arterije; primjećuje se i dilatacija desnog atrija i desne klijetke.
Za asimptomatske bolesnike s blagom plućnom stenozom, terapija je ograničena na profilaksu endokarditisa
Bolesnici s umjerenom stenozom (vršni gradijent > 50 mmHg) imaju veću vjerojatnost da će razviti simptome i bit će im potrebna intervencija tijekom vremena; također se moraju liječiti čak i ako su asimptomatski.
Intervencija je također nužna za pacijente s teškom opstrukcijom (vršni gradijent > 80 mmHg).
U djece i odraslih s izoliranom plućnom stenozom, perkutana balon valvuloplastika je prikladna opcija liječenja koja jamči rezultate usporedive s onima dobivenim kirurškim zahvatom.
Malo je vjerojatno da će balonska valvuloplastika ublažiti opstrukciju uzrokovanu značajnom infundibularnom stenozom, u kojem slučaju je poželjnije kirurško popravljanje.
Popravak valvule uključuje odvajanje spojenih komisura i resekciju infundibuluma ako je prisutna značajna hipertrofija.
Zamjena ventila rijetko je potrebna.
Ebsteinova anomalija
Ebsteinova anomalija je rijetko stanje (0.5% pacijenata s kongenitalnom srčanom bolešću) karakterizirano apikalnim pomakom trikuspidalnog zaliska u desnoj klijetki.
Kao rezultat toga, bazalni dio desne klijetke formirat će dio desnog atrija i ostaviti smanjenu desnu klijetku.
Trikuspidalni režnjevi često su displastični i mogu djelomično prirasti uz interventrikularni septum ili slobodnu stijenku desne klijetke, često sa značajnom trikuspidalnom insuficijencijom.
Stupanj disfunkcije desne klijetke ovisi o veličini desne klijetke koja funkcionira i težini insuficijencije trikuspida.
Ebsteinova anomalija često se razvija u odrasloj dobi.
Prohodni foramen ovale ili interventrikularni septalni defekt tipa ostium secundum prisutan je u više od 50 posto pacijenata, a desno-lijevi shunt se može pojaviti s povećanjem tlaka u desnom atriju.
U osoba s Ebsteinovom anomalijom česte su supraventrikularne aritmije, kao i ventrikularna predekscitacija povezana s Wolff-Parkinson-Whiteovim sindromom.
Objektivni nalazi uključuju cijanozu, povećani jugularni venski tlak, istaknuti v-val, sistolički šum na rubu prsne kosti koji se pojačava s inspirijom.
Na elektrokardiogramu se uočava dilatacija desnog atrija, blok desne grane snopa, produljenje PR-a, ventrikularna preekscitacija.
Na RTG snimci prsnog koša uočena je dilatacija desnog atrija i normalna plućna vaskularnost.
Čitajte također:
Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android
Scimitarni sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje, prognoza i smrtnost
Karotidna stenoza: što je to i koji su simptomi?
Cervikalna stenoza: simptomi, uzroci, dijagnoza i liječenje
Koronarna angioplastika, što učiniti nakon operacije?
Srčani bolesnici i toplina: savjet kardiologa za sigurno ljeto
Američkim spasiocima EMS -a pomoći će pedijatri kroz virtualnu stvarnost (VR)
Tihi srčani udar: što je tihi infarkt miokarda i što to podrazumijeva?
Bolesti mitralne valvule, prednosti operacije popravka mitralne valvule
Koronarna angioplastika, kako se izvodi zahvat?