Hipertrofična kardiomiopatija je bolest koju karakterizira povećanje debljine srčanog mišića

Različiti oblici hipertrofične kardiomiopatije

Zadebljanje srčanog mišića može utjecati samo na stijenku koja dijeli dvije komore (septum) i može se opisati kao 'asimetrično'.

Može zahvatiti i septum i slobodnu stijenku lijeve klijetke i može se nazvati 'simetričnim'.

Može zahvatiti samo slobodnu stijenku lijeve klijetke i nazvati ga "invertiranim" ili može zahvatiti obje klijetke i nazvati ga "biventrikularnim".

Osim toga, zadebljanje srčanog mišića može u nekim slučajevima stvoriti prepreku izlasku krvi iz klijetke u žile koje nose krv po cijelom tijelu, u ovom slučaju se naziva 'opstruktivnom'.

Učestalost u općoj odrasloj populaciji je oko 1 na 500 slučajeva, no u djece se smatra rijetkom bolešću i njezina se učestalost procjenjuje na oko 1 na 30 000 djece godišnje.

Hipertrofična kardiomiopatija može biti primarna (bez vidljivog hemodinamskog uzroka povećanog zadebljanja) ili s pozadinskim oblicima koji su sekundarni zbog drugih čimbenika ili drugih strukturnih promjena srca (kronična arterijska hipertenzija ili valvulopatija).

Kod oko 60-70% oboljelih izolirana hipertrofična kardiomiopatija uzrokovana je promjenama (mutacijama) u našim DNA genima (genetski uvjetovani nasljedni oblici).

Nakon što se utvrdi genetski uzrok, strogo se preporučuje probir svih srodnika u prvom koljenu.

Nemaju sva djeca s hipertrofičnom kardiomiopatijom simptome

Djeca obično nemaju simptome do adolescencije, ali u nekim slučajevima ti se simptomi mogu pojaviti i ranije.

Mogući simptomi uključuju:

• Otežano disanje, s nedostatkom daha i/ili nedostatkom daha, obično tijekom vježbanja;
• Bol u prsima;
• Lupanje srca;
• Umor;
• Prolazni gubitak svijesti (sinkopa);
• Iznenadna smrt.

Na hipertrofičnu kardiomiopatiju može se posumnjati kada zahvaća djetetovog rođaka u prvom koljenu

Na bolest se može posumnjati i tijekom redovite kontrole kod nadležnog pedijatra ili tijekom kardioloških pretraga poput elektrokardiograma (procjena sportskog liječnika).

Nakon što se bolest dijagnosticira, liječnici će provesti istraživanja kako bi utvrdili temeljni uzrok.

Kada postoji sumnja na hipertrofičnu kardiomiopatiju, potrebno je učiniti:

• Mjerenje otkucaja srca, krvnog tlaka, brzine disanja, periferne saturacije kisikom i tjelesne temperature;
• Kardiološki pregled;
• RTG prsnog koša;
• Elektrokardiogram (EKG);
• Ehokardiogram;
• Test vježbe;
• 24-satno snimanje srčanog ritma (Holter EKG);
• Krvne pretrage;
• Molekularno genetička ispitivanja;
• Magnetna rezonancija srca;
• Kateterizacija srca, barem u nekim slučajevima.
• Trenutno ne postoje terapije koje mogu izliječiti ovo stanje.

Međutim, imamo tretmane koji mogu kontrolirati i poboljšati simptome i kvalitetu života te djece.

Lijekovi koji kontroliraju neurohormonalni metabolizam srca i pomažu mu da se opusti, omogućujući ventrikulu da se bolje napuni krvlju;

Implantabilni defibrilatori, koji prekidaju maligne aritmije kod pacijenata s visokim rizikom od iznenadne smrti;

Kirurški zahvat, neophodan u malog broja bolesnika radi uklanjanja zadebljalog dijela septuma koji blokira izlazak krvi iz srca;

Transplantacija srca, u slučajevima koji su refraktorni i ne reagiraju na standardne terapije.

Trenutno ne postoje terapije koje mogu izliječiti ovo stanje.

Međutim, imamo tretmane koji mogu kontrolirati i poboljšati simptome i kvalitetu života te djece

• Lijekovi koji kontroliraju neurohormonalni metabolizam srca i pomažu mu da se opusti, omogućujući ventrikulu da se bolje napuni krvlju;
• Implantabilni defibrilatori, koji prekidaju maligne aritmije kod pacijenata s visokim rizikom od iznenadne smrti;
• Kirurški zahvat, neophodan u malog broja bolesnika radi uklanjanja zadebljalog dijela septuma koji blokira izlazak krvi iz srca;
• Transplantacija srca, u slučajevima koji su refraktorni i ne reagiraju na standardne terapije.

U cjelini, mnoga djeca vode prilično normalne živote, osobito kada se dijagnoza postavi rano i kada se specifični tretmani koriste na vrijeme.

Dugotrajni tijek ovisi o uzrocima i težini bolesti.

Međutim, sva djeca s hipertrofičnom kardiomiopatijom i dalje su u opasnosti od iznenadne smrti.

Iz tog razloga, natjecateljski ili natjecateljski sport je kontraindiciran jer je rizik od hemodinamske nestabilnosti pod ekstremnim fizičkim stresom visok.

Ograničenja tjelesne aktivnosti treba prilagoditi od slučaja do slučaja i preporučiti ih lečeći kardiolog

Čitajte također:

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android

Bolesti srca: što je kardiomiopatija?

Upale srca: miokarditis, infektivni endokarditis i perikarditis

Srčani šumovi: što je to i kada se treba zabrinuti

Sindrom slomljenog srca je u porastu: znamo takotsubo kardiomiopatiju

Kardiomiopatije: što su i koji su tretmani

Alkoholna i aritmogena kardiomiopatija desne klijetke

Razlika između spontane, električne i farmakološke kardioverzije

Što je Takotsubo kardiomiopatija (sindrom slomljenog srca)?

Dilatacijska kardiomiopatija: što je to, što je uzrokuje i kako se liječi

Izvor:

Dijete Isus