Kawasakijev sindrom, najčešći vaskulitis dječje dobi

Kawasakijev sindrom je zarazna bolest nepoznatog podrijetla, koju je 1967. godine otkrio i klasificirao japanski pedijatar, po kojem je i dobila ime, koji je promatrao više djece s istim simptomima: vrućica, crveni mrljasti osip, konjunktivitis, upala grla, otečene šake i stopala, povećani cervikalni limfni čvorovi

Nedugo potom vidjelo se da u tom sindromu često dolazi do srčanih komplikacija, osobito na koronarnim arterijama, da bi se konačno bolest ispravno identificirala kao vaskulitis, odnosno bolest koja zahvaća arterije malog kalibra, čineći zajedno sa Schönlein-Henoch purpurom najrašireniji akutni sistemski vaskulitis u dječjoj dobi.

Kawasakijeva bolest: epidemiologija

Kawasakijeva bolest javlja se diljem svijeta, iako je većina prijavljenih slučajeva u Japanu.

RIJETKE BOLESTI? ZA VIŠE POSJETITE ŠTAND UNIAMO – TALIJANSKE FEDERACIJE RIJETKIH BOLESTI NA EMERGENCY EXPO

Pretežno pogađa djecu mlađu od 5 godina, s najvećom incidencijom između 18. i 24. mjeseca života i većom učestalošću u muškaraca.

Uzroci Kawasakijevog sindroma

Uzrok Kawasakijeve bolesti nije poznat, iako se sumnja da je izazvana infekcijom na koju tijelo nepravilno reagira s imunološkog stajališta: kontakt s virusom ili bakterijom stvara pretjeranu reakciju, što ima posljedice na male arterija, uzrokujući upalu njihovih stijenki, posljedično slabljenje i moguću dilataciju do stvaranja aneurizmi na razini koronarnih arterija.

Najvjerojatnije ova bolest, koja je svakako rijetka, pogađa djecu s genetskom predispozicijom (što bi objasnilo visoku incidenciju u Japanu), iako njezin patogenetski mehanizam još nije razjašnjen.

Znakovi i simptomi Kawasakijevog sindroma

Početak je groznica sa značajnom razdražljivošću djeteta.

Vrućicu prati ili prati bilateralni nesekretirajući konjunktivitis i osip koji oponaša tradicionalne egzantemske bolesti: povećane mrlje kao kod ospica, blijedoružičaste mrlje kao kod rubeole, intenzivno crvene točkice kao kod šarlaha.

Najviše je zahvaćeno lice, koje s obzirom na konjunktivitis poprima izgled vrlo sličan djetetu oboljelom od ospica.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM KATALO NA HITNOM EXPO

Zahvaćeno je i trup, dok su udovi obično pošteđeni.

U razini sluznica javlja se crvenilo usana koje postaju ispucale, jezika koji poprima izgled jagode kao kod šarlaha i grla bez stvaranja naslaga na krajnicima.

Karakterističan aspekt je oteklina koja zahvaća tabane i dlanove, s crvenilom kože, zajedno s "kobasičastim" oticanjem svih prstiju.

Ovo oticanje je praćeno, nakon 2-3 tjedna, karakterističnim ljuštenjem kože oko vrhova prstiju na rukama i nogama, koja poprima crvenkastu nijansu na dlanovima i tabanima.

Promjene u ustima sastoje se od crvenila i pucanja usana, jezika koji je crven (uobičajeno ga nazivamo jezikom jagode) i ždrijela koje je također crveno.

Više od polovice pacijenata ima povećane cervikalne limfne čvorove, no to je često jedan limfni čvor promjera najmanje 1.5 cm.

U nekim slučajevima također se mogu pojaviti bolovi i/ili oticanje zglobova, bolovi u trbuhu, proljev i glavobolja.

Zahvaćenost srca je najozbiljnija manifestacija, zbog mogućih komplikacija

Može se čuti šum na srcu, a ponekad se javljaju poremećaji ritma.

Različiti slojevi koji čine srčani zid mogu pokazivati ​​različite stupnjeve upale i stoga će doći do perikarditisa, miokarditisa i endokarditisa sa zahvaćenošću jednog ili više zalistaka.

Glavno obilježje bolesti je, međutim, razvoj koronarne aneurizme: male arterije se šire, a stijenka se rasteže, stvarajući izbočinu koja dovodi u opasnost život malog pacijenta, s obzirom na mogućnost pucanja.

Kawasakijeva bolest ima karakterističan tijek koji se može podijeliti u tri faze:

  • akutna faza, koja traje 2 tjedna, uz prisutnost vrućice i gore navedenih simptoma;
  • subakutna faza, koja traje 2-4 tjedna, s povećanjem broja trombocita u krvi i mogućom pojavom aneurizme
  • faza rekonvalescencije, koja traje 1-3 mjeseca, u kojoj se laboratorijske pretrage (ESR, CRP, krvna slika, albumin, jetreni enzimi) normaliziraju, a arterijske promjene smanjuju ili čak nestaju.

Može doći do spontanog povlačenja bolesti, s ishodom, međutim, u trajnim arterijskim abnormalnostima.

Čitajte također:

Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android

Herpes zoster, virus koji se ne smije podcijeniti

Kawasaki sindrom i COVID-19, pedijatri u Peruu raspravljaju o prvim nekoliko slučajeva zahvaćene djece

Primjena kortikosteroida u djece s Kawasakijevom bolešću može spriječiti komplikacije krvnih žila

Ramsay Huntov sindrom: simptomi, liječenje i prevencija

Herpes zoster: simptomi, uzroci i kako ublažiti bol

Pedijatrija, što je Reyeov sindrom?

Izvor:

Pagine Mediche

Također bi željeli