Friedreichovo istraživanje ataksije, koje su koordinirali Državno sveučilište u Milanu i Policlinico di Milano, zajedno sa Sveučilištem Milan-Bicocca, Sveučilištem u Torinu i Medicinskim fakultetom Sveučilišta Miami Miller, otkrilo je da nanočestice zlata smanjuju oksidativna oštećenja te poboljšati funkciju mitohondrija u bolesnika s Friedreichovom ataksijom. Istraživanje je objavljeno u Science Translational Medicine

Nanočestice sastavljene od nakupina atoma zlata poboljšavaju funkciju mitohondrija i smanjuju oksidativna oštećenja kod pacijenata s Friedreichovom ataksijom

Friedreichova ataksija je neurodegenerativna bolest uzrokovana abnormalnošću u genu koji kodira protein i uglavnom utječe na središnji i periferni živčani sustav: studija je nedavno objavljena u Science Translational Medicine.

Istraživanje je 2019. pokrenula Chiara Villa, istraživačica na Državnom sveučilištu u Milanu, suradnica Laboratorija za matične stanice "Centro Dino Ferrari" Fondazione IRCCS Ca 'Granda - Ospedale Maggiore Policlinico, u režiji Yvana Torrentea, profesora neurologije na Državnom sveučilištu, s ciljem istraživanja uloge nanočestica atoma zlata u liječenju Friedreichove ataksije (FRDA).

Ova studija rezultat je suradnje istraživačkih skupina Sveučilišta Milan-Bicocca (redatelj Angelo Monguzzi), Sveučilišta u Torinu (redatelj Giorgio Merlo) i Sveučilišta u Miamiju u režiji Carlosa Moraesa.

RIJETKE BOLESTI: POSJETITE UNIAMOVU KATALICU NA HITNOM EXPU

FRDA (Friedreichova ataksija) je neurodegenerativna bolest uzrokovana abnormalnošću u genu koji kodira protein nazvan fratassin (FXN)

Bolest prvenstveno zahvaća središnji i periferni živčani sustav i obično se javlja u dobi puberteta, manifestirajući se ataksijom udova i hodanjem, aksonskom senzornom neuropatijom, dizartrijom i slabošću.

Neurološki simptomi uključuju progresivnu kardiomiopatiju s povezanim aritmijama i dijabetesom.

Ne postoji definitivna terapija za FRDA; slika simptoma sada se tretira na multidisciplinaran način.

“Iako je fratassin dobro karakteriziran protein”, objašnjava Yvan Torrente, “njegova funkcija još nije u potpunosti razjašnjena.

Iz literature znamo da je fratasin važan za pravilnu funkciju mitohondrija i igra ključnu ulogu u unutarstaničnoj homeostazi željeza.

Nedostatak FXN -a dovodi do povećane izloženosti oksidativnom stresu s posljedičnom akumulacijom metala i smanjenom aktivnošću mitohondrijskog dišnog lanca.

Ovaj proces povećava stvaranje slobodnih radikala koji uzrokuju smrt neuronskih stanica i neurodegeneraciju kroz različite mehanizme.

Neuralna tkiva i srce podložni su oksidativnom stresu, a nakupljanje željeza pronađeno je u većini tkiva životinjskih modela i pacijenata s FRDA ”.

"U ovom je radu", objašnjava Chiara Villa, "pokazano da primjena nanočestica sastavljenih od nakupina atoma zlata dovodi do smanjenja oksidacijskog oštećenja i poboljšanja mitohondrijske funkcije kako u stanicama ispitanika s FRDA, tako i u mišjim modelima FRDA (YG8sR).

Rezultati su nam omogućili da identificiramo značajno poboljšanje neuromotorne i srčane funkcije u modelima YG8sR nekoliko mjeseci nakon jedne primjene nanočestica. ”

"Ova studija predstavlja veliki napredak koji otvara put za nove studije o FRDA-i i razvoj novih lijekova koji mogu imati dugotrajan blagotvoran učinak u liječenju neurodegenerativnih bolesti", zaključuje Yvan Torrente.

Studiju su, među ostalim, podržali Udruga “OGNI GIORNO - per Emma - Onlus” iz Trevisa u Italiji i Udruga “Per il Sorriso di Ilaria da Montebruno - Onlus” iz Genove u Italiji.

eabe1633.puna

Čitajte također:

Parkinsonova bolest: promjene u strukturama mozga povezane s pogoršanjem identificirane bolesti

Rijetke bolesti: nova nada za Erdheim-Chesterovu bolest

Izvor:

Poliklinika u Milanu