Sindrom prune-belly: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje, prognoza

By Cristiano Antonino On Neka 2, 2022

Sindrom trbuha šljive" (također nazvan "sindrom trbuha šljiva" ili "sindrom trbuha šljiva" ili "sindrom Eagle-Barret" ili "sindrom Obrinskyja" ili "sindrom nedostatka trbušnih mišića" ili "sindrom trijade") rijedak je sindrom, kongenitalni ( već prisutni pri rođenju) i nepoznate etiologije (bez poznatog uzroka)

Naziv ovog sindroma potječe od karakterističnog naboranog izgleda kože trbušne stijenke u novorođenčadi, koja podsjeća na kožu sušenog voća (trbuh šljiva).

RIJETKE BOLESTI? POSJETITE ŠTAND UNIAMO – TALIJANSKE FEDERACIJE ZA RIJETKE BOLESTI NA EMERGENCY EXPO

Epidemiologija sindroma trbuha šljive

Godišnja se incidencija procjenjuje na 1/35,000 – 1/50,000. U 95% slučajeva bolest pogađa muškarce.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM KATALO NA HITNOM EXPO

Uzroci i čimbenici rizika u sindromu trbuha šljive

Etiologija je nepoznata.

Smatra se da bolest potječe od opstrukcije uretre u ranim fazama razvoja; to uzrokuje značajno nadutost mokraćnog mjehura i mokraćni ascites koji rezultira hiperrazvojom mišića trbušne stijenke i neuspjehom spuštanja testisa.

Neuspješno eliminiranje urina iz mokraćnog mjehura također uzrokuje oligohidramnion koji zauzvrat otežava razvoj pluća, što rezultira karakterističnim kliničkim znakovima Potterove sekvence.

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Kongenitalna opstrukcija mokraćnog sustava u kritičnoj fazi organogeneze može imati ozbiljne i trajne posljedice na funkciju bubrega, mokraćovoda i mokraćnog mjehura.

Predloženo je genetsko podrijetlo ili mozaicizam u slučajevima ponavljanja sindroma trbušne šljive među braćom i sestrama, iako je većina slučajeva sporadična.