Rijetke bolesti: Primarni sklerozirajući kolangitis
Primarni sklerozirajući kolangitis: jetra ima nekoliko funkcija koje su neophodne za naše zdravlje. Jedan od njih je proizvodnja žuči, zelenkaste, viskozne tekućine koja se ispušta u crijeva i služi za probavu i apsorpciju hranjivih tvari.
Žuč se transportira iz jetrenih stanica u crijeva mrežom kanala koji se nazivaju žučni kanali i 'vrećicom' koja se naziva žučni mjehur, koji je povezan sa žučnim kanalima neposredno izvan jetre i čija je funkcija koncentrirati žuč.
Primarni sklerozirajući kolangitis je rijetka, kronična i progresivna upalna bolest koja zahvaća bilijarni trakt unutar i izvan jetre
Uzroci ove upale do danas su slabo poznati.
Upala dovodi do suženja žučnih vodova (stenoza) i posljedično do stagnacije i nakupljanja žuči u jetri (kolestaza).
U pedijatrijskoj dobi zahvaćenost žučnih vodova smještenih unutar jetre (intrahepatični žučni vodovi) je češća nego u odrasloj populaciji, te je više povezana s autoimunim hepatitisom (AIH).
U visokom postotku bolesnika (više od 80%) primarni sklerozirajući kolangitis povezan je s kroničnom upalnom bolesti crijeva, osobito ulceroznim rektokolitisom.
Uzroci primarnog sklerozirajućeg kolangitisa su genetski i okolišni: češći je u određenim zemljopisnim područjima, poput sjeverne Europe.
Prepoznata su određena rizična stanja kao što su nedostatak vitamina D i selena.
Štoviše, primarni sklerozirajući kolangitis češći je u muškog spola i u prvom koljenu srodnika bolesnika s ovom bolešću.
Većina pacijenata nema simptome u vrijeme dijagnoze.
Slabost, svrbež kože, žutica, nedostatak apetita s gubitkom težine i bolovi u trbuhu mogu biti prvi simptomi koji se javljaju.
Nakon toga, tijek primarnog sklerozirajućeg kolangitisa je vrlo varijabilan, ali u većini slučajeva bolest postupno napreduje do ciroze i zatajenja jetre.
Na liječničkom pregledu može se uočiti žutica i povećanje jetre i slezene.
Krvni testovi pokazuju povećane transaminaze i druge znakove disfunkcije jetre.
Instrumentalne pretrage, korisne za dijagnozu i praćenje bolesti, uključuju ultrazvuk abdomena i kolangiopankreatografiju s magnetskom rezonancijom (CPRM).
Biopsija jetre, s druge strane, omogućuje mikroskopsku procjenu tipičnih promjena u bolesti i dijagnozu mogućeg pridruženog autoimunog hepatitisa.
Liječenje primarnog sklerozirajućeg kolangitisa uglavnom je usmjereno na kontrolu simptoma kolestaze i sprječavanje komplikacija, s ciljem promjene kliničkog tijeka, a time i prognoze.
Terapija visokim dozama ursodeoksikolne kiseline smatra se prvom linijom liječenja.
Primjena imunosupresivnih lijekova indicirana je u slučajevima hepatitisa i/ili sklerozirajućeg kolangitisa povezanog s IgG4.
Preostale terapije koriste se za kontrolu infekcija (akutni kolangitis) i pruritusa kao što je kolestiramin.
Kako bi se izbjegao nedostatak vitamina topivih u mastima, poput vitamina A i vitamina D, ti se vitamini dodaju.
Endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija (CPRE) rezervirana je za pacijente sa stenozom bilijarnog stabla u terapijske svrhe (dilatacija i/ili ugradnja stenta) ili radi isključivanja komplikacija.
Jedini način liječenja do sada je transplantacija jetre, iako postoji opasnost od recidiva bolesti u presađenom organu.
Trenutno ne postoje strategije prevencije za primarni sklerozirajući kolangitis
Prognoza ovisi o stupnju i brzini napredovanja oštećenja bilijarnog trakta, što može dovesti do zatajenja jetre i potrebe za transplantacijom jetre.
U ovih bolesnika, istodobna prisutnost ulceroznog rektokolitisa povećava rizik od kolorektalnog karcinoma. Kolangiokarcinom, rak žučnih vodova, može biti još jedna komplikacija primarnog sklerozirajućeg kolangitisa.
Stoga su potrebne periodične provjere tumorskih biljega u krvi i nadzorni probir od strane iskusnog multidisciplinarnog tima.
Pročitajte isto
Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android
Sklerozirajući kolangitis: simptomi, dijagnoza i liječenje
Opasnosti od sirove ili nedovoljno kuhane ribe: Opisthoriasis
Prvi put ikad: uspješna operacija s endoskopom za jednokratnu upotrebu na imunodiranom djetetu
Crohnova bolest: što je to i kako je liječiti
Stopa smrtnosti od operacije crijeva u Walesu "veća od očekivane"
Sindrom iritabilnog crijeva (IBS): dobroćudno stanje koje treba držati pod kontrolom
Kolitis i sindrom iritabilnog crijeva: koja je razlika i kako ih razlikovati?
Sindrom iritabilnog crijeva: simptomi s kojima se može manifestirati
Kronična upalna bolest crijeva: simptomi i liječenje Crohnove bolesti i ulceroznog kolitisa
Crohnova bolest ili sindrom iritabilnog crijeva?
SAD: FDA odobrila Skyrizi za liječenje Crohnove bolesti
Crohnova bolest: što je to, okidači, simptomi, liječenje i prehrana