Sklerodermija. Plave ruke, poziv za buđenje: važnost rane dijagnoze
Skleroderma, čiji je Svjetski dan skleroderme jučer obilježen, je bolest koja zahvaća kožu, žile i unutarnje organe. Ali koji su uzroci? A simptomi? Postoje li dostupni tretmani?
Što je sklerodermija?
Doslovno, skleroderma znači tvrda koža.
Međutim, ova definicija uzima u obzir samo dio manifestacija bolesti.
Točnije, zove se sistemska skleroza jer može zahvatiti nekoliko dijelova tijela.
To je autoimuna bolest koja se javlja uglavnom kod žena.
Kako se bolest manifestira?
Klinička povijest bolesti vrlo je varijabilna i nemaju svi oboljeli iste simptome.
Gotovo svi, međutim, doživljavaju kao svoj prvi simptom promijenjenu osjetljivost na hladnoću koja se očituje u promjeni boje kože, koja postaje bijela ili plava kako se temperatura okoline smanjuje.
Ovaj simptom je Raynaudov fenomen, koji može prethoditi drugim manifestacijama bolesti kroz neko vrijeme.
Koji su simptomi sklerodermije?
Ruke koje su prvobitno zahvaćene Raynaudovim fenomenom mogu nateći, postati tvrde, tj. fibrozne.
U različitim stupnjevima, ovaj gubitak elastičnosti, zbog promjene u tkivima koji čine skelu kože i unutarnjih organa ('vezivno tkivo') uključuje druga mjesta na tijelu: lice, ruke, noge i trup.
Neki ljudi tada su u opasnosti od razvoja respiratornih problema: upala i fibroza pluća čine te organe manje elastičnim i funkcionalnim. Osim toga, cirkulacija krvi između srca i pluća otežava se razvojem određene vrste hipertenzije: plućne hipertenzije, koja sprječava pravilnu oksigenaciju krvi.
Većina ljudi sa sistemskom sklerozom može imati ukrućenje jednjaka sa tendencijom refluksa kiseline ili stvaranje čira i posjekotina na prstima ruku.
Što je uzrok plavih ruku?
Uzrok bolesti još ne znamo, ali su neke od pojava koje dovode do razvoja komplikacija povezanih s njom dobro poznate.
Kod genetski predisponiranih osoba jedan ili više vanjskih čimbenika djeluje kao okidač za nekontroliranu reakciju koja dovodi do aktivacije imunološkog sustava.
Ova reakcija kulminira oštećenjem cirkulacije i organa te fibrozom.
Tko je pogođen?
Sistemska skleroza pretežno pogađa ženski spol, obično u vrijeme menopauze (između 45. i 60. godine), ali slučajevi u mlađoj dobi nisu sasvim neuobičajeni.
Je li rijetka bolest?
Da. Bolest je definirana kao rijetka, tj. ne boluje više od 5 od 10,000 ljudi.
To nam omogućuje da procijenimo da je pogođeno 20-25,000 ljudi u Italiji.
Može li se sklerodermija spriječiti?
Ne postoje načini života ili navike koje mogu spriječiti ovu bolest.
Svakako, što se ranije dijagnosticira, to je bolji tijek i mogućnost rane prevencije ili liječenja bilo kakvih komplikacija.
Kao što je već spomenuto, vrlo često je prvo 'zvono za uzbunu' Raynaudov fenomen.
Primijeti li se da prsti na šakama od hladnoće pobijele ili pomodre, bilo bi korisno napraviti kapilaroskopiju, jednostavan neinvazivni pregled koji omogućuje ranu vizualizaciju cirkulacijskih promjena tipičnih za bolest.
Zatim se mogu napraviti testovi krvi za autoantitijela.
Na taj je način moguće otkriti bolest u pretkliničkoj fazi, odnosno godinama prije nego što se pojave tipične manifestacije bolesti, te postaviti program praćenja i prevencije komplikacija.
Kakva je terapija danas?
Do danas ne postoji jednoznačna terapija za sistemsku sklerozu, odnosno terapija koja omogućuje definitivno izlječenje.
Glavni cilj liječenja je usporiti njegovo napredovanje i liječiti komplikacije.
Danas postoji mnogo lijekova, a drugi su u razvoju, koji mogu liječiti komplikacije bolesti.
Ovi lijekovi su utoliko učinkovitiji što se prije prepoznaju problemi sistemske skleroze, prije nego bilo kakva šteta postane nepovratna.
Zbog toga je važna rana dijagnoza i redoviti pregledi.
Čitajte također:
Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android
Psorijaza, kožna bolest bez starenja
Relapsi-remitentna multipla skleroza (RRMS) kod djece, EU odobrava teriflunomid
ALS: Identificirani novi geni odgovorni za amiotrofičnu lateralnu sklerozu
Psorijatični artritis: što je to?
Rehabilitacijske terapije u liječenju sistemske skleroze
Psorijaza: Zimi se pogoršava, ali nije samo hladnoća kriva
Izloženost prehladi i simptomima Raynaudovog sindroma