Sarkomi mekog tkiva: Maligni fibrozni histiocitom

By Cristiano Antonino On Prosinca 17, 2022

Maligni fibrozni histiocitom pripada skupini sarkoma mekog tkiva i rijedak je u osoba mlađih od 20 godina. Najčešće se javlja u donjim udovima

Maligni fibrozni histiocitom spada u skupinu sarkoma mekog tkiva i jedan je od najčešćih tumora u dobi od 50-70 godina.

Vrlo je rijetka kod osoba mlađih od 20 godina. Preferira muški spol.

Sastoji se od histiocitnih i fibroblastičnih stanica s tipičnim i karakterističnim 'storiformnim' rasporedom, tj. raspoređenim u nepravilno isprepletene spirale, slično slamnjači.

Maligni fibrozni histiocitom također može zahvatiti kost kao i meko tkivo s određenom učestalošću

Postoji pet histoloških podtipova: 'storiformno-pleomorfni', 'miksoidni', 'gigantski stanični', 'upalni', 'angiomatoidni'.

Među njima, 'storiformno-pleomorfni' je najčešći i čini više od 70% slučajeva.

Miksoidna varijanta je druga najčešća i čini 20% slučajeva.

Uzrok razvoja ove bolesti, kao i drugih sarkoma mekog tkiva, ostaje nepoznat.

U iznimnim slučajevima uočeno je obiteljsko ponavljanje sarkoma mekog tkiva.

Trenutno su u tijeku genetske studije koje pokušavaju definirati moguću genetsku osjetljivost u tim obiteljima.

Maligni fibrozni histiocitom može se razviti u bilo kojem dijelu tijela, ali najčešće u donjim udovima, osobito bedrima

Druge uobičajene lokalizacije su gornji udovi i retroperitoneum, kao i intraabdominalna i intratorakalna mjesta, iako su ona rjeđa.

Pacijenti se često žale na oteklinu koja raste u kratkom vremenskom razdoblju, u rasponu od tjedana do mjeseci.

Prilično je uobičajeno da pacijenti prijavljuju traumu zahvaćenog područja, koja nije uzrok, već događaj koji omogućuje otkrivanje tumora.

Masa obično ne uzrokuje bol osim ako ne komprimira susjednu živčanu strukturu.

Simptomi kao što su gubitak tjelesne težine i umor nisu tipični, ali se mogu pojaviti u bolesnika s uznapredovalim stadijem bolesti.

Tumori retroperitoneuma mogu postati vrlo veliki prije nego što se očituju simptomima poput anoreksije ili povećanja pritiska u abdomenu.

U prisutnosti mase za koju se sumnja da je sarkom, patolog (možda stručnjak za ovu vrstu lezije), koji je stručnjak koji može postaviti dijagnozu, mora uzeti i analizirati fragment tumora.

Postoje i daljnja ispitivanja za procjenu karakteristika i proširenosti ovog tumora:

Nuklearna magnetska rezonancija (MRI) i/ili kompjutorizirana tomografija (CT) zahvaćene regije, koja daje vrlo važne informacije uključujući veličinu lezije, točnu lokaciju i blizinu neuro-vaskularnih struktura;
Radiografija ili kompjutorizirana tomografija prsnog koša, scintigrafija kostiju i/ili pozitronska emisijska tomografija-PET za procjenu bilo kakvih udaljenih sekundarnih lezija.
U određenim situacijama može biti potrebno istraživanje sumnjivih limfnih čvorova, satelita lezije.

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Vrsta liječenja ovog tumora ovisi uglavnom o mjestu i karakteristikama tumora, kao i o njegovoj proširenosti.

Kirurški zahvat je glavni način liječenja, au slučajevima kada je uklanjanje lezije radikalno, on predstavlja jedini način liječenja.

U slučajevima kada je ekscizija nepotpuna, može biti potreban dodatak lokalnom liječenju radioterapijom.

Uloga kemoterapije nije sasvim jasna, budući da su tumori slabo osjetljivi na kemoterapijske lijekove.

Lijekovi koji su se najviše koristili su ifosfamid i adriamicin, koji nisu pokazali značajnu prednost u smislu poboljšanja preživljenja.

Kemoterapija je stoga gotovo isključivo rezervirana za bolesnike s lezijama koje se daleko ponavljaju.

Prognoza u bolesnika s malignim fibroznim histiocitomom ovisi o čimbenicima koji se odnose na tumor i bolesnika

To uključuje veličinu i mjesto tumora, histološki podtip, resektabilnost i dob bolesnika.

Dob iznad 60 godina, lezije veće od 5 cm, neradikalno resektabilne, nemiksoidne histološke podvrste, kao i prisutnost udaljenih repetitivnih lezija nepovoljni su prognostički čimbenici.