Tumori mekih tkiva: leiomiosarkom

By Cristiano Antonino On Prosinca 18, 2022

Leiomiosarkom je tumor mekog tkiva koji uglavnom pogađa žene, a rijetko djecu. Otporan na kemoterapiju, operacija je jedini način liječenja

Leiomiosarkom je maligni tumor mekog tkiva i pripada obitelji sarkoma

Razvija se iz glatkih mišićnih stanica.

To je bolest odraslih, s vrhuncem incidencije u 5. i 6. desetljeću života i sklonošću ženskom spolu, koja, iako rijetko, može zahvatiti i djecu.

U pedijatrijskoj dobi podjednako su pogođeni dječaci i djevojčice.

Lejomiosarkomi se dijele u pet skupina na temelju načina prezentacije:

“Retroperitonealni leiomiosarkom mekog tkiva”;
“Leiomiosarkom kožnog porijekla”;
“Lejomiosarkom vaskularnog porijekla”:
“Leiomiosarkom u imunokompromitiranih bolesnika”;
“Leiomiosarkom kosti”.

Najčešće mjesto razvoja (50% slučajeva) je retroperitoneum.

Uzrok nastanka ovog tumora je nepoznat i nije utvrđena povezanost s uzrocima iz okoline.

Bolesnici s nasljednim retinoblastomom, nositelji konstitucionalne mutacije gena Rb1, imaju povećan rizik od razvoja leiomiosarkoma u odrasloj dobi u odnosu na opću populaciju.

Sklonost ženskom rodu također je dovela do nagađanja da estrogen igra ulogu u proliferaciji glatkih mišića, međutim korelacija ostaje nejasna.

Što se tiče leiomiosarkoma u imunokompromitiranih pacijenata, obično se nađe korelacija s Epstein-Barr virusom, au tim slučajevima tumor može nastati na netipičnim mjestima.

Leiomiosarkomi, kao i svi drugi sarkomi, imaju nespecifične simptome zbog prisutnosti lezije koja komprimira, dislocira i infiltrira okolne strukture.

Način prezentacije leiomiosarkoma stoga varira ovisno o mjestu nastanka

"Leiomiosarkom mekog tkiva" obično se očituje kao retroperitonealna lezija, u kojem slučaju su prisutni simptomi nejasna nelagoda u trbuhu, više ili manje povezana s gubitkom težine.

Leiomiosarkom kožnog podrijetla obično se predstavlja kao mala intradermalna oteklina.

Leiomiosarkom vaskularnog podrijetla' razvija se iz velikih krvnih žila i često zahvaća plućnu arteriju.

U ovom slučaju, simptomi su uglavnom respiratorne poteškoće i bol u prsima zbog opstrukcije krvotoka.

Leiomiosarkom kostiju je vrlo rijedak entitet i obično zahvaća duge kosti

Kad god se posumnja na postojanje sarkoma, na temelju objektivnog pregleda i preliminarnih radioloških pretraga, patolog (po mogućnosti stručnjak za ovu vrstu lezije) mora uzeti fragment tumora i analizirati ga. dijagnoza.

Također postoje daljnja ispitivanja koja procjenjuju karakteristike i opseg ovog tumora:

Nuklearna magnetska rezonancija (MRI) i/ili kompjutorizirana tomografija (CT), koji omogućuju procjenu veličine tumora, njegove proširenosti i odnosa sa susjednim strukturama;
Radiografija ili CT prsnog koša, plus ili minus scintigrafija kostiju za procjenu bilo kakvih udaljenih sekundarnih lezija.
Kirurgija je glavni način liječenja leiomiosarkoma i, u slučajevima kada je uklanjanje lezije radikalno, može biti jedini način liječenja.

U slučajevima kada je ekscizija nepotpuna, može biti potrebno dodatno lokalno liječenje radioterapijom, posebno za lezije ekstremiteta.

Leiomiosarkom nije tumor osjetljiv na kemoterapiju

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Uloga citostatskog liječenja je nejasna i stoga je kemoterapija rezervirana za odabrane slučajeve: velike lezije, inoperabilne u prvi mah, s ciljem smanjenja volumena tumora i povezanih simptoma; bolesnika s lezijama koje se ponavljaju na daljinu.

Najčešće korišteni kemoterapijski agensi su antraciklini, ifosfamid, gemcitabin, taksoter, dakarbazin i trabektidin.

Što se tiče terapija usmjerenih na tumorsku stanicu, od različitih testiranih molekula, jedina koja je pokazala umjerenu učinkovitost protiv leiomiosarkoma je pazopanib, inhibitor tirozin kinaze, koji se daje oralno.

Prognoza bolesnika s leiomiosarkomom ovisi o histološkim značajkama lezije, lokalnom proširenju (veličini mase i odnosu s okolnim strukturama) i anatomskom mjestu lezije, kao io svakom udaljenom recidivu.

Ako se cijela tumorska masa može ukloniti, prognoza je vrlo dobra s 80% šanse za izlječenje.

Tumori ekstremiteta imaju bolju prognozu od retroperitonealnih tumora, jer su manje lezije i veća je mogućnost radikalnog kirurškog uklanjanja.

Intradermalne lezije imaju izvrsnu prognozu jer imaju tendenciju ostati lokalizirane i ne metastazirati.

Prognoza ostaje manje povoljna za bolesnike s udaljenim rekurentnim lezijama.