Tetralogija Fallota: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje, komplikacije i rizici
Tetralogija Fallot, također poznata kao “tetralogija Fallot” ili “sindrom plave bebe” ili “kvadrilogija Fallot” (odatle skraćenica TOF ili ToF) je prirođena srčana malformacija, tj. već prisutna pri rođenju, koja klasično ima četiri anatomska elementa koji razlikuju srce novorođenčeta s tetralogijom Fallot od srca zdravog djeteta
Ako je tetralogija Fallot također povezana s “patentnim foramen ovale” ili defektom u interatrijskom septumu, sindrom se naziva “Fallotova pentalogija”.
Širenje Fallotove tetralogije
Fallotova tetralogija je najčešća cijanogena kongenitalna lezija srca u odraslih i čini 10% svih prirođenih srčanih bolesti.
Može se javiti liječniku prije ili, češće, nakon korektivne ili palijativne operacije.
EKG OPREMA? POSJETITE ZOLL BOOTH NA HITNOM EXPU
Uzroci i patofiziologija sindroma plave bebe
Tetralogija je rezultat neusklađenosti aorto-plućnog septuma koji tijekom razvoja dijeli deblo arterija na aortu i plućnu arteriju, što rezultira prednjim otklonom aorte prema plućnoj arteriji.
Četiri komponente Fallotove tetralogije su sljedeće:
- udubljenje aorte u interventrikularni septum;
- opstrukcija istjecanja desne klijetke, koja se može pojaviti na valvularnoj, subvalvularnoj, supravalvularnoj razini ili u kombinaciji sva tri;
- membranski DIV (interventrikularni defekt);
- hipertrofija desne klijetke.
DIV je obično velik i omogućuje slobodnu komunikaciju desne i lijeve klijetke.
Prisutnost opstrukcije istjecanja desne klijetke je zaštitna, sprječava pritisak i volumno preopterećenje plućne cirkulacije, što bi rezultiralo fiksiranom plućnom hipertenzijom.
Stupanj desno-lijevog šanta ovisi o stupnju opstrukcije istjecanja desne klijetke.
Ako je plućna stenoza blaga, lijevo-desni šant je minimalan i pacijent ostaje ahianotičan (ružičasta tetralogija).
Češće je plućna stenoza teška i veliki volumen krvi s slabom oksigenacijom se preusmjerava u sustavnu cirkulaciju što rezultira cijanozom.
Cijanoza se pogoršava vježbanjem, jer pad sistemskog vaskularnog otpora povećava stupanj desno-lijevog šanta.
Tetralogija također može biti povezana s DIA (inter-atrijalnim defektom), mišićnim DIV-om, desnim lukom aorte i drugim koronarnim anomalijama.
Delecija kromosoma (22qll) opažena je u 15% slučajeva, osobito kod onih s pridruženim anomalijama.
Ovo brisanje implicira povećani rizik od prijenosa urođene srčane bolesti na potomstvo.
STRUČNJACI ZA NJEGU DJECE U MREŽI: POSJETITE LIJEČNICU NA HITNOJ EXPO
Dijagnoza i simptomi tetralogije Fallot
Ako je majka dijabetičarka, pušač, starija od 40 godina, a beba je nedonoščad s cijanozom i poteškoćama s disanjem, liječnik bi trebao razmotriti tetralogiju Fallota kao vjerojatnu mogućnost.
Prilikom fizikalnog pregleda nalazi se cijanotična koža, digitalni hipokratizam, istaknut ejekcioni šum na lijevom rubu prsne kosti, smanjen ili odsutan P2.
Dijagnostička sumnja se tada potvrđuje:
- RTG prsnog koša,
- elektrokardiogram,
- ehokardiogram i srčani ehokolordopler.
Elektrokardiogram pokazuje hipertrofiju desne klijetke i abnormalnosti desnog atrija.
Rtg prsnog koša pokazuje karakteristično srce za cipelu, malu plućnu arteriju, normalnu plućnu vaskulaturu.
Ehokardiografija utvrđuje konačnu dijagnozu i obično daje dovoljno informacija za planiranje kirurškog liječenja.
U otprilike polovici svih slučajeva Fallotova tetralogija se dijagnosticira prije rođenja (prenatalna dijagnoza) ehokardiografijom.
Terapija
Kirurška korekcija tetralogije obično se izvodi u neonatalnom razdoblju ili u dojenačkoj dobi i uključuje poboljšanje opstrukcije desne klijetke i zatvaranje zakrpa DIV-a (interventrikularni defekt).
Nakon operacije popravka, pacijenti su u opasnosti od rezidualne stenoze ili plućne insuficijencije, što može dovesti do dilatacije i disfunkcije desne klijetke te trikuspidalne insuficijencije.
Aortna insuficijencija je česta nakon popravka i može postati klinički značajna.
Rezidualni AVD, aneurizme izlaznog trakta desne klijetke i dugotrajne aritmije također su prepoznate komplikacije.
Aritmije mogu biti supraventrikularne ili ventrikularne, mogu dovesti do hemodinamskog poremećaja i doprinijeti povećanom riziku od iznenadne smrti.
Produljenje QRS trajanja (do >180 ms) na površinskom elektrokardiogramu (EKG) biljeg je povećanog rizika od ventrikularne tahikardije i iznenadne smrti.
Palijativna kirurgija može se izvesti u dojenačkoj dobi kako bi se poboljšao plućni protok krvi.
Ponekad pacijenti mogu odlučiti da se ne podvrgnu potpunom popravku.
Ovo ublažavanje sastoji se od stvaranja šanta između sistemske i plućne cirkulacije, npr. između subklavijske arterije i ipsilateralne plućne arterije (Blalock-Taussig šant), što dovodi do povećanja plućnog krvotoka i poboljšanja sistemske oksigenacije krvi.
U tu svrhu korišteni su različiti palijativni šantovi.
Iako takvi zahvati često rezultiraju dugotrajnim ublažavanjem hipoksije, može doći do nekoliko komplikacija.
Šantovi mogu postati mali kako pacijenti rastu ili se mogu spontano zatvoriti i dovesti do progresivne cijanoze.
Ako je šant prevelik, povećani volumen krvi u plućnoj cirkulaciji i lijevom srcu može dovesti do plućne kongestije i napredovanja do ireverzibilne plućne vaskularne opstrukcije.
U bolesnika koji prežive do odrasle dobi, potrebno je pokušati korektivnu operaciju, ali je kirurški rizik veći zbog prisutnosti disfunkcije desne klijetke.
Svi bolesnici s tetralogijom, čak i ako je stanje kirurški korigirano, trebaju dobiti profilaksu za endokarditis.
Čitajte također:
Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android
Karotidna angioplastika i stentiranje: o čemu govorimo?
Koronarna angioplastika, što učiniti nakon operacije?
Srčani bolesnici i toplina: savjet kardiologa za sigurno ljeto
Američkim spasiocima EMS -a pomoći će pedijatri kroz virtualnu stvarnost (VR)
Koronarna angioplastika, kako se izvodi zahvat?
Angioplastika i stentiranje donjih udova: što je to, kako se izvodi i kakve rezultate ima
Antiagregacijski lijekovi: pregled njihove korisnosti