Što je hipertrofična kardiomiopatija i kako se liječi

By Cristiano Antonino On Mar 11, 2023

Hipertrofična kardiomiopatija je genetski poremećaj koji uzrokuje povećanje debljine stijenke lijeve klijetke

Koje vrste postoje? Koji simptomi omogućuju da ga specijalist prepozna i što ga uzrokuje?

Što je hipertrofična kardiomiopatija i koje vrste postoje

Hipertrofična kardiomiopatija je genetska bolest koja dovodi do povećanja debljine stijenke lijeve klijetke.

To povećanje nastaje zbog povećanog broja stanica srčanog mišića, zvanih miocelije, i poremećenog odnosa među njima.

Dok su, zapravo, u normalnom srcu miocelije orijentirane u urednim ravninama, u slučaju hipertrofične kardiomiopatije te iste ravnine su subvertirane.

Ova patologija pogađa između 0.2 i 0.5 posto odrasle populacije.

Može se pojaviti u različitim vrstama i težini: od vrlo blagih oblika do situacija sa značajnim povećanjem stijenke.

U stvari, hipertrofija može biti lokalizirana samo u jednom segmentu lijeve klijetke ili je zahvatiti u cijelosti.

U slučaju asimetrične hipertrofične kardiomiopatije, stanja u kojem su neki dijelovi stijenke ventrikula deblji od drugih, hipertrofija može

uključuju visoki septum
pojavljuju se na bočnoj stijenci;
uključuju zadebljanje samo vrha.

S druge strane, hipertrofija također može dovesti do povećanja debljine cijele stijenke ventrikula.

Osim gore navedenih tipova, koji su određeni mjestom hipertrofije, također je moguće razlikovati neobstruktivnu i opstruktivnu hipertrofičnu kardiomiopatiju: u ovom slučaju hipertrofija određuje zapreku izlasku krvi iz lijeve klijetke .

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Simptomatologija je usko povezana s opsegom i mjestom hipertrofije.

Postoje pacijenti s blagim stupnjevima hipertrofije i stoga asimptomatski, drugi kod kojih je hipertrofija toliko opsežna da uzrokuje značajno ograničenje napora s početkom

kratkoća daha
bolovi u prsima tipa angine;
umor;
aritmije, u nekim slučajevima toliko ozbiljne da dovode do pojave sinkope ili čak ventrikularne fibrilacije, situacije koja može dovesti do smrti pacijenta.

Uzrok aritmija, među najozbiljnijim simptomima, je kaotična orijentacija stanica, uz prisustvo fibroze (nakupljanje vezivnog tkiva) između miocita (mišićnih vlakana), što dovodi do prekida normalnog srčanog ritma.

Koje testove učiniti da bi se postavila dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Dijagnosticiranje hipertrofične kardiomiopatije uključuje izvođenje

auskultacija srca, koja često pokazuje šum;
elektrokardiogram;
ehokardiogram.

Ako sumnja na bolest postane konkretnija, radi se MR kako bi se procijenio ne samo opseg hipertrofije, već prije svega stupanj i prisutnost fibroze, jednog od glavnih uzroka opasnih aritmija.

Analizu dovršava:

proučavanje koronarnih arterija;
genetsko testiranje, korisno za potpunije razumijevanje situacije.

Koji su tretmani za hipertrofičnu kardiomiopatiju?

U prisutnosti simptomatskog bolesnika, prvi izbor je medicinska terapija, koja se u osnovi temelji na primjeni:

beta-blokatori;
antagonisti kalcija;
vazodilatatori.

U normalnim uvjetima primjena medicinske terapije daje izvrsne rezultate u smislu poboljšanja simptoma i dugoročne prognoze: podaci u literaturi nam govore da je mogućnost 5-godišnjeg preživljenja uz dobru terapiju 97.5%.

U slučaju bolesnika s visokim rizikom od aritmija, ICD (implantabilni kardioverter) Defibrilator) je implantiran umjesto njega.

Ovaj uređaj uključuje umetanje sonde u desnu šupljinu srca, kroz venu.

S električnim pražnjenjem, sonda je u stanju resetirati aritmiju, ako se pojavi, izbjegavajući opasnost od ventrikularne fibrilacije i, stoga, iznenadne smrti.

ICD je uređaj koji je vrlo sličan normalnom srčanom stimulatoru; u usporedbi s potonjim, također je u stanju otkriti maligne aritmije i ukloniti ih.

Kirurško liječenje hipertrofične opstruktivne kardiomiopatije

U slučaju opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije nužna je kirurška intervencija.

Opstrukcija krvotoka je, naime, odgovorna za velik dio simptoma: zbog toga, tamo gdje medicinska terapija nije dovoljna, mora se ukloniti dio hipertrofičnog mišića koji uzrokuje smetnju krvotoku.

Stoga je moguće intervenirati na 2 načina:

septalna alkoholizacija: tijekom koronarografskog testa, koronarne arterije koje nose krv do septuma se 'alkoholiziraju' putem katetera: u njih se ubrizgava tvar (alkohol) koja nepovratno oštećuje samu koronarnu arteriju, što dovodi do njenog zatvaranja i time do infarkt dijela septuma koji služi koronarna arterija. Ovaj postupak je prilično neprecizan: zapravo, ne postoji uvijek koronarna arterija koja služi samo i isključivo dijelu hipertrofiranog septuma. Iako je pacijent pošteđen kirurške traume, bolest se ne liječi učinkovito i mogu nastati druge komplikacije. Zbog toga se ovaj postupak, nakon početnog entuzijazma, sve rjeđe koristi;
kirurško liječenje: liječenje izbora, dakle, u prisutnosti hipertrofične opstruktivne kardiomiopatije je kirurški zahvat, koji omogućuje ne samo potpuno uklanjanje hipertrofičnog dijela septuma, već i liječenje svih drugih patologija koje često prate ovu situaciju, npr. kao npr. određene disfunkcije mitralnog zaliska. Kirurški zahvat je relativno jednostavan: kroz mali otvor na ascendentnoj aorti dolazi se do hipertrofičnog septuma prolaskom kroz aortnu valvulu. Nakon što se otkrije hipertrofirano područje septuma, uklanja se skalpelom. Rezultati su izvrsni s vrlo niskim kirurškim rizikom (oko 1%).

Bolesnici s hipertrofičnom opstruktivnom kardiomiopatijom liječeni kirurškim zahvatom imaju istu 10-godišnju stopu preživljenja kao i pacijenti liječeni medicinskom terapijom bez opstrukcije; nasuprot tome, pacijenti s opstrukcijom liječeni samo medicinskom terapijom imaju visoku stopu smrtnosti (Izvor: klinika Mayo).

Kirurški rezultati su izuzetno povoljni.

Bolesnici s hipertrofičnom opstruktivnom bolešću srca moraju se liječiti ako su simptomatski: uklanjanjem opstrukcije potpuno se mijenja njihov životni vijek.

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Studije liječenja lijekovima

Trenutno su u tijeku studije o farmakološkom liječenju bolesti lijekovima koji inhibiraju proizvodnju miocita.

Rezultati su, međutim, vrlo preliminarni i još nije moguće razumjeti stvarni opseg ovih tretmana i, iznad svega, kojoj se kategoriji pacijenata mogu primjenjivati.