Što je Hashimotova encefalopatija?
Hashimotova encefalopatija (HE) je rijetka bolest koja uključuje poremećenu funkciju mozga (encefalopatija). Stanje je nazvano zbog moguće povezanosti s Hashimotovim tireoiditisom, uobičajenom autoimunom bolešću štitnjače, ali točan uzrok nije u potpunosti razjašnjen.1
HE doprinosi neurološkim problemima kao što su napadaji, zbunjenost ili demencija. Obično je reverzibilno s liječenjem.
Hashimotova encefalopatija smatra se rijetkom i pogađa samo dvoje ljudi od svakih 100,000
Međutim, vjerojatno je da mnogo više slučajeva nije dijagnosticirano ili je pogrešno dijagnosticirano jer stanje nije dobro shvaćeno niti visoko prepoznato.1
Prosječna dob početka simptoma Hashimotove encefalopatije je oko 40 do 55 godina. Ženama se dijagnosticira oko četiri puta češće nego muškarcima.1 HE također može utjecati na djecu, ali se vjeruje da je to rijetko.
Simptomi Hashimotove encefalopatije
Hashimotova encefalopatija utječe na funkcioniranje vašeg mozga, uzrokujući kognitivni pad i promijenjenu svijest. Obično napreduje na jedan od tri načina: 2
- Povratak i remisija: Epizode akutnih simptoma dolaze i prolaze, često uključujući napadaje i napade slične moždanom udaru.
- Progresivno: Kognitivni pad postupno napreduje u demenciju, halucinacije, zbunjenost, poremećaj ciklusa spavanja i budnosti ili čak komu.
- Samoograničavajuća: Nakon simptomatskog razdoblja, bolest se povlači sama od sebe bez liječenja.
Simptomi zajednički različitim tipovima uključuju: 2
- Depresija, koja može biti prvi simptom progresivnog oblika
- Umor
- Tjeskoba
- Pretjerani refleksi
- Slab apetit
- Zbunjenost
- Cerebralna ishemija (nedotok krvi u područja mozga)
- Promijenjena svijest
- Podrhtavanje
- Dezorijentiranost
- Problemi s koncentracijom i pamćenjem
- Psihoza i deluzijsko ponašanje
- Grčevi i trzaji u mišićima poznati kao mioklonus
- Nedostatak koordinacije mišića, što može uzrokovati poteškoće pri hodanju
- Govor problemi
- Glavobolje
- Nedostatak koncentracije i nepažnje
- Emocionalna nestabilnost
- Povlačenje iz društvenih aktivnosti
- Promjene osobnosti
Uzroci
Nije poznato što točno uzrokuje Hashimotovu encefalopatiju, ali znanstvenici misle da poput Hashimotovog tiroiditisa,
HE je autoimuno stanje, što znači da imunološki sustav pogrešno cilja na vlastita tkiva vašeg tijela kao da su virus ili bakterija. U slučaju HE, meta je mozak.
U Hashimotovom tireoiditisu, imunološki sustav napada štitnjaču, uzrokujući hormonalne probleme. Još uvijek nije jasno kakav je odnos između ovih stanja.2
Dijagnoza Hashimotove encefalopatije
Trenutačno pružatelji zdravstvenih usluga nemaju definitivan test za Hashimotovu encefalopatiju.
Budući da njegovi simptomi prvenstveno utječu na vaš mozak, HE je lako pogrešno dijagnosticirati ili zanemariti.
Ljudima se ponekad pogrešno dijagnosticira Creutzfeldt-Jakobova bolest, demencija, Alzheimerova bolest ili moždani udar.4
Dijagnoza se sastoji od najprije isključivanja drugih poznatih uzroka encefalopatije, zatim provjere prisutnosti specifičnih protutijela (stanice "napada" imunološkog sustava) i disfunkcije štitnjače.
Uzroci encefalopatije
Pojam "encefalopatija" nije dobro definiran od strane medicinske znanosti i umjesto toga služi kao širok pojam za bolesti koje mijenjaju funkciju ili strukturu mozga.
Mnoge bolesti čine to, uključujući neke koje su kronične i druge koje su akutne (kratkoročne) i reverzibilne.5
Kronične encefalopatije obično su posljedica trajnih promjena na mozgu.
Oni uključuju: 5
- Traumatična ozljeda mozga
- Izloženost teškim metalima
- Promjene povezane s HIV-om
- Korsakovljeva encefalopatija
- Spongiformne encefalopatije kao što je Creutzfeldt-Jakob
Akutne encefalopatije uključuju privremene promjene u funkciji zbog:
- Toksini (npr. lijekovi, rekreacijske droge ili izlaganje opasnim kemikalijama)
- Metabolički poremećaji
- Kombinacije gore navedenih uzroka, uključujući zatajenje bubrega ili jetre, neravnotežu elektrolita, vrućicu, infekcije i nedostatak hranjivih tvari
- Krvni testovi mogu se učiniti kako bi se provjerio bilo koji od ovih mogućih uzroka, ovisno o tome što vaš liječnik smatra najvjerojatnijim problemima.
Antitireoidna antitijela
Testiranje na dva antitijela koja napadaju štitnu žlijezdu—zvana antitijela na peroksidazu štitnjače (TPO) i antitijela na tireoglobulin (TG)—ključno je jer su ona ključna za dijagnozu HE.
U gore navedenom pregledu iz 2016., svih 251 sudionika imalo je povećane razine jednog ili oba ova protutijela.3
Razine hormona štitnjače
Obično se testiraju i razine hormona štitnjače, no one se razlikuju od osobe do osobe.
Prema radu objavljenom 2010:6
- Između 23% i 35% ljudi s Hashimotovom encefalopatijom ima subkliničku hipotireozu (niske razine hormona koje ne zadovoljavaju prag za bolest štitnjače)
- Između 17% i 20% ima primarnu hipotireozu (bolest slabog rada štitnjače)
- Oko 7% ima hipertireozu (pretjerano aktivna bolest štitnjače)
Pregledom iz 2016. također je utvrđeno da je većina pacijenata imala normalne razine hormona koji stimulira štitnjaču, a samo 32% je prethodno imalo dijagnosticiranu bolest štitnjače.3
Isključivanje drugih uzroka
Glavni dio dijagnosticiranja HE je provođenje testova za druge potencijalne razloge iza vaših simptoma i njihovo isključivanje.
Lumbalna punkcija, također poznata kao a spinalni tap, traži visoke koncentracije proteina u vašoj cerebrospinalnoj tekućini, koja je prisutna u oko 75% slučajeva HE.7
Tekućina se također može kultivirati kako bi se pronašle bakterije, virusi ili drugi patogeni koji bi mogli uzrokovati vaše simptome.
Elektroencefalografija (EEG) je neinvazivna pretraga koja koristi elektrode za mjerenje moždanih valova.
Abnormalnosti se nalaze u između 90% i 98% osoba s Hashimotovom encefalopatijom.8
Magnetska rezonancija (MRI), koja proizvodi detaljne slike mozga. MRI su obično, ali ne uvijek, normalni u HE.
liječenje
Primarno liječenje Hashimotove encefalopatije su oralni kortikosteroidni lijekovi, obično prednizon, ili intravenski (IV) Medrol (metilprednizolon).3
Većina ljudi brzo i dobro reagira na liječenje lijekovima, pri čemu se njihovi simptomi poboljšavaju ili čak povlače unutar nekoliko mjeseci.
Pregledom iz 2016. utvrđeno je da je 91% sudionika potpuno ili barem 50% odgovorilo na liječenje steroidima.
Odgovor na liječenje steroidima smatra se dijelom onoga što definira HE.3
Za osobe koje ne mogu uzimati kortikosteroide ili čiji simptomi nisu reagirali na njih, druge mogućnosti su:2
Imunosupresivni lijekovi kao što su Cytoxan (ciklofosfamid), CellCept (mikofenolat mofetil) ili Rituxan (rituximab)9
Intravenski imunoglobulin (IVIG), u kojem se antitijela zdravih donora isporučuju u vene,10 što pomaže ukloniti i/ili inhibirati djelovanje štetnih antitijela9
Izmjena plazme, u kojoj se vaša plazma (tekućina u vašoj krvi) ekstrahira i zamjenjuje zdravom plazmom kako bi se uklonila štetna antitijela11
Prognoza Hashimotove encefalopatije
Kao većina autoimunih poremećaja, Hashimotova encefalopatija se ne smatra izlječivom, već se može liječiti.
Prognoza je općenito dobra.
Nakon početnog liječenja, poremećaj često pada u remisiju.
Neki pacijenti mogu prekinuti terapiju lijekovima na nekoliko godina.
Postoji rizik od budućeg recidiva, ali u pregledu iz 2016. samo je 16% posto pacijenata imalo jedan ili više recidiva, a mnogi od tih ljudi prethodno su imali tešku HE koja je uključivala boravak u komi.3
Koja vrsta zdravstvenih djelatnika liječi Hashimoto encefalopatiju?
Neurolozi su često najbolje opremljeni stručnjaci za dijagnosticiranje i nadgledanje liječenja Hashimoto encefalopatije.12
Drugi pružatelji zdravstvenih usluga koji mogu biti uključeni u dijagnostiku i liječenje ovog autoimunog stanja uključuju reumatologe, psihijatre, psihologe i imunologe.
Je li Hashimoto encefalopatija oblik demencije?
Demencija je simptom Hashimoto encefalopatije (HE).
HE može uzrokovati brzo progresivnu demenciju ili demenciju nepoznatog podrijetla, ali kognitivne promjene mogu biti reverzibilne uz odgovarajuće liječenje.13
Reference:
- Liyanage CK, Munasinghe TMZ, Paramanantham A. Encefalopatija koja reagira na steroide povezana s autoimunim tireoiditisom koja se manifestira vrućicom i smetenošću. Predstavnik slučaja Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
- Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje. Hashimoto encefalopatija.
- Laurent C, Capron J, Quillerou B, et al. Encefalopatija koja reagira na steroide povezana s autoimunim tiroiditisom (SREAT): Karakteristike, liječenje i ishod u 251 slučaju iz literature. Autoimmun Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
- Gauthier AC, Baehring JM. Hashimotova encefalopatija koja oponaša Creutzfeldt-Jakobovu bolest. J Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
- American College of Physicians: ACP Hospitalist. encefalopatija.
- Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. Hashimotova encefalopatija s neurokognitivnim simptomima: prikaz slučaja. J Med Case Rep. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
- Warren CL, Sawhney IM. Encefalopatija s hipotireozom. JR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
- Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Akutno stanje konfuzije uzrokovano Hashimotovom encefalopatijom u bolesnika s hipotireozom: prikaz slučaja. Slučajevi J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
- Savez za autoimuni encefalitis. liječenje.
- American College of Rheumatology. Intravenski imunoglobulin (IVIG).
- Jugozapadni medicinski centar Sveučilišta Texas. Terapijska izmjena plazme.
- ON JE. liječnici.
- Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. Hashimotov encefalitis: neobičan uzrok reverzibilne demencije. J Fam Med Primarna zdravstvena zaštita. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650
Čitajte također:
Hitna pomoć uživo još više…Uživo: preuzmite novu besplatnu aplikaciju svojih novina za iOS i Android
Čvor štitnjače: znakovi koje ne treba podcjenjivati
Štitnjača: 6 stvari koje treba znati da biste je bolje upoznali
Što bi trebalo biti u pedijatrijskom kompletu prve pomoći
Čvorovi štitnjače: što su i kada ih ukloniti
Štitnjača, simptomi neispravnog rada štitnjače
Simptomi i liječenje hipotireoze
Čvor štitnjače: što je to i koji su simptomi?
Trudnoća: Što se događa s vašom kosom tijekom i nakon porođaja? Odgovori stručnjaka
Kirurško liječenje neuspjelih dišnih putova: Vodič za prekutanu krikotirotomiju
Hashimotov tiroiditis: što je to i kako ga liječiti