Anya a gyermek kezét, aki lázas betegek a kórházban, hogy bátorítást.

Akut májelégtelenség gyermekkorban: májműködési zavar gyermekeknél

By Cristiano Antonino On 5. szeptember 2022.

Az akut májelégtelenség veszélyes betegség, amely májelégtelenséget okoz. Meggyógyulhat, vagy súlyosabb lefolyású esetekben májátültetést igényelhet

A gyermekkori akut májelégtelenség, bár ritka, súlyos betegség

Ezt a májsejtek (hepatociták) masszív és gyors károsodása okozza, amihez kapcsolódóan csökkent májfunkció.

Korán fel kell ismerni és kezelni kell, mert gyorsan, visszafordíthatatlanul előrehaladhat egészen addig a pontig, amíg májpótlásra van szükség, és súlyos esetekben halálhoz vezethet.

GYERMEK EGÉSZSÉG: TUDJON TOVÁBBI INFORMÁCIÓT A GYÓGYSZERRŐL, LÁTOTT A BOOTH -T VÉSZHELYZETI EXPO -n

Az akut májelégtelenség fő okai a következő nagy csoportokba sorolhatók:

Vírusfertőzések: jelentősebb hepatotróp vírusok (A, B, B+D, E), non-A, non-G hepatitis, varicella-zoster vírus, kanyaró, adenovírus, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, echovírus, sárgaláz, lassa, ebola, Marburg, Dengue, Toga vírus (ritkán) stb.;
Bakteriális fertőzések: szalmonellózis, tuberkulózis, szepszis, malária, bartonella, leptospirosis;
Gyógyszerek: paracetamol, halotán, acetilszalicilsav, oldószerek, nátrium-valproát, karbamazepin, lamotrigin, antibiotikumok (penicillin, eritromicin, tetraciklinek stb.), izoniazid, fenitoin, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok), pl. ketokonazol, ketokonazol. amiodaron, allopurinol;
Mérgezések: Amanita phalloides (gombamérgezés), gyógynövények, sárga foszfor, klórbenzol, ipari oldószerek;
Anyagcsere betegségek: galaktosémia, tirozinemia, örökletes fruktóz intolerancia, újszülöttkori haemochromatosis, Niemann Pick C típusú betegség, Wilson-kór, mitokondriális betegségek, veleszületett glikozilációs rendellenességek;
Autoimmun betegségek: gigantocelluláris hepatitis Coombs-pozitív hemolitikus anémiával;
Hematológiai betegségek: haemochromatosis, marcrophage aktivációs szindróma, familiáris lymphohistiocytosis, limfómák;
Érbetegségek: véna-elzáródásos betegség (VOD), Budd-Chiari szindróma.

Az életkorhoz képest az 5 év alatti gyermekeknél gyakoribbak a toxikus, farmakológiai, fertőző és autoimmun okok, míg az idősebb gyermekeknél az autoimmun okok és a Wilson-kór.

Az esetek 18–47%-ában azonban az okot nem lehet azonosítani, és „ismeretlen eredetű” képnek nevezik.

Az akut májelégtelenség egyik igen gyakori oka gyermekkorban a paracetamol (N-acetil-p-aminofenol) toxicitása.

A toxicitás tünetei akkor jelentkeznek, ha a beadott dózis meghaladja a 150 mg/ttkg/nap értéket: előfordulhat egyszeri vagy 24 órán át tartó többszöri beadásból.

A májelégtelenség első tüneteinek korai felismerése kulcsfontosságú: ez lehetővé teszi az orvosok számára, hogy a gyermeket gyorsan a gyermekhematológiára szakosodott beutaló központokba irányítsák, és szükség esetén a gyermek máját átültessék.

Akut májelégtelenségre kell gyanakodni minden olyan gyermeknél, akinél:

Sárgaság, a bőr és a szemek sárgás elszíneződése;
Megmagyarázhatatlan vérzés (orrvérzés, gingivorragia stb.);
Vöröses vérzéses foltok megjelenése a bőr és a nyálkahártyák alatt (purpura);
A neurológiai állapot megváltozása ingerlékenységgel, sírással, álmossággal, zavart állapottal (encephalopathia).

Egyéb tünetek lehetnek:

Rossz közérzet;
Tartós étvágytalanság (anorexia);
Édes leheletszag (fetor hepaticus);
Motoros diszfunkció;
A szívfrekvencia kóros növekedése (tachycardia);
A légzés gyakoriságának kóros növekedése (tachypnea);
Alacsony vérnyomás (hipotenzió);
Szepszis (a szervezet általános fertőzése);
Agyi ödéma.

A diagnózis először a gyermek anamnézisének alapos összegyűjtését és ugyanolyan gondos vizsgálatot igényel.

A májelégtelenség jelenlétét és súlyosságát igazoló laboratóriumi vizsgálatok a következőket tartalmazzák:

A májenzimek szintjétől;
A bilirubin szintje;
A protrombin idő;
az albuminszintről.

Az akut májelégtelenség általában akkor igazolódik, ha a protrombin idő megnyúlik, vagy ha a tudatosság megváltozik akut májkárosodásban szenvedő gyermekeknél.

A kezdeti értékelés során elvégzett tesztek a következők:

Vérszámlálás;
Májfunkciós vizsgálatok;
Szérum elektrolitok;
Vesefunkciós vizsgálatok;
Vizeletvizsgálat.

Ha akut májelégtelenség igazolódik, a következőket kell elvégezni:

Haemogas elemzés;
Ammóniumszint: a magas szint mérgező a központi idegrendszerre, és encephalopathiára utal;
A laktátszint meghatározása, amely emelkedik, ha a máj nem képes megszabadulni tőlük;
Vércsoport;

A máj által termelt, a véralvadáshoz szükséges fehérje, az V. faktor szintjének meghatározása.

A műszeres vizsgálatok közé tartozik az ultrahang és a máj Doppler-vizsgálata.

Májbiopsziát, amelyet egy májfragmens mikroszkóp alatti megfigyelésére végeznek, nem végeznek májelégtelenség esetén, mert veszélyes; a lehetséges indikációt a véralvadási paraméterek értékétől függően (INR < 1.5) általában eseti alapon döntjük el.

A diagnózis felállítása után elengedhetetlen a laboratóriumi vizsgálatok elvégzése, amelyek célja az okok azonosítása

Gyermek története: mérgező szerek (pl. paracetamol), gomba, drog fogyasztása, külföldi utazás.
Alapvizsgálatok: aszpartát-amino-transzferáz (AST vagy GOT – glutamin-oxalacet transzamináz), alanin-aminotranszferáz (ALT vagy GPT – glutamin-piruvát transzamináz), teljes és frakcionált bilirubin, alkalikus foszfatáz, gamma-glutamil transzferáz, albuminémia, szöveti idő, tromboplasztin idő, nemzetközi normalizált arány, fibrinogén, D-dimerek, vércukorszint, azotémia, kreatinin, nátrium, kálium, klór, kalcium, foszfát, ammónium, sav-bázis egyensúly, laktát, hemogázanalízis, laktikodehidrogenáz, egyed α-fetoyprotein véralvadási faktorok, vérkép, vércsoport, Coombs-teszt, eritrocita ülepedési sebesség, C-reaktív fehérje, vizeletvizsgálat.
Fertőző betegségek szűrése:
Vér, vizelet, széklet, CSF tenyésztési tesztjei;
Szerológiai, molekuláris vizsgálatok (vér, vizelet, CSF, légúti tampon, bőr) hepatitis A, B, C és E vírusok, herpeszvírusok (Herpes simplex vírus 1 és 2, humán herpes simplex vírus 6, 7 és 8, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, Varicella zoster vírus), adenovírus, enterovírus, parvovírus B19.

Metabolikus szűrés:

Kapcsolódó hozzászólások

Egészségügyi kiadások Olaszországban: növekvő teher a háztartásokra

11. április 2024.

Aviary Alert: A vírus evolúciója és az emberi kockázatok között

4. április 2024.

Egy nap sárgában endometriózis ellen

28. március 2024.

Remény és innováció a hasnyálmirigyrák elleni küzdelemben

27. március 2024.

Tirosinaemia: vizelet-szukcinil-aceton vizsgálat, plazma minoacidogram, pulzus röntgen;
Galactosemia: vizelet redukáló anyagok, vizeletcukor kromatográfia, galaktóz-1-foszfát-uridiltranszferáz enzimaktivitás a vörösvértestekben;
Újszülöttkori haemochromatosis: ferritin, nyálmirigy biopszia vaslerakódások kimutatására, hasnyálmirigy MRI;
OCT hiány: plazma aminoacidogram, vizelet orotsav;
Wilson-kór: szérum ceruloplazmin, 24 órás cupruria bazális és penicillamin terhelés után, Kaiser-Fleischer gyűrű, cupremia, genetikai vizsgálat, intrahepatikus réz vizsgálat
Reye-szindróma, β-oxidációs hibák.

Autoimmun betegség:

Mitokondriális hepatopathiák: mitokondriális DNS, máj- és izombiopsziák légzési lánc enzimek mennyiségi meghatározására, tejsav CSF-en, kreatinin-foszfokináz, echokardiográfia szív Doppler vizsgálattal;
Vörösvérsejtek ülepedési sebessége, immunglobulinok G, A, M, anti-nukleáris autoantitestek, anti-simaizom, anti-hepato-renalis mikroszómák, anti-hepatikus oldható antigén, anti-hepatikus citoszol antigén 1-es típusú, C3 és C4 szint a vérben.
Méreganyagok: paracetamol vérszintje, szalicilát, vizelet toxikológiai szűrés, immunglobulin E.
Egyéb okok: limfohisztiocitózis és makrofág aktivációs szindróma trigliceridek, koleszterin, ferritin, perifériás kenet, csontvelő-vizsgálat, perforin, természetes ölősejtek aktivitása.

Az előrehaladott akut májelégtelenség kezelésére nincs specifikus hatékony terápia, kivéve a májátültetést.

Az akut májelégtelenségben szenvedő betegek kezelése a májfunkció támogatására és a beteg esetleges májátültetésre való felkészítésére szolgáló összes hasznos intézkedés alkalmazásán alapul.

Különösen:

Olyan gyógyszerek (bioarginin, nátrium-benzoát, laktulóz, antibiotikumok stb.), amelyek segítenek eltávolítani a májból általában kikerülő mérgező anyagokat, és így elkerülni vagy enyhíteni az encephalopathiát (az agy mérgezése);
K-vitamin, friss plazma és/vagy véralvadási faktorok a máj által normálisan termelt faktorok helyettesítésére, és elkerülhetők a nagyon veszélyes véralvadási zavarok (vérzés);
Lehetséges folyamatos vénás hemofiltráció (CVVH).

Nagyon fontos, hogy megfelelően felmérjük, mennyi idő szükséges ahhoz, hogy a beteget transzplantációs referenciaközpontba szállítsák, értékelve a betegség progressziójának sebességét és a szállítással kapcsolatos kockázatokat.

Pontosabban, a paracetamol toxicitás terápiája az N-acetilcisztein folyamatos intravénás infúzió formájában történő beadása, amelyet a Paracetamol bevételét követő 24 órán belül el kell kezdeni, és legalább 72 órán keresztül folytatni kell, vagy amíg a májelégtelenség megszűnik és a véralvadás vissza nem tér a normális szintre.

A sok próbálkozás ellenére még mindig nem lehet megjósolni egy akut májelégtelenségben szenvedő gyermek prognózisát.

A prognózis az októl függően változik.

A legjobb prognózis a májsejtek spontán funkcionális helyreállításával a fertőzéses vagy paracetamol-mérgezésben szenvedő gyermekeknél (50-70%).

A legrosszabb prognózis az, ha korai encephalopathia lép fel; ezekben az esetekben a spontán gyógyulás csak a beteg gyermekek 10%-ánál következik be.

A prognózis az életkortól függően is változik, és 3 éves kor alatt általában rosszabb.