Az orvostudományban a „hydrocephalus” olyan állapotra utal, amelyben a cefalorhachid folyadék (más néven „CSF”) felhalmozódik a kitáguló agykamrák szintjén.

Ennek a folyadéknak a tágíthatatlan térben, például a felnőtt koponyában való rendellenes jelenlétének következménye a benne lévő nyomás növekedése (intrakraniális hipertónia), amely összenyomja az agyat, és megakadályozza, hogy a szívből érkező vér hatékonyan ellássa az agyszövetet.

A hydrocephalus tehát a túlzott cefalorachida folyadék krónikus jelenléte

Ha ehelyett újszülöttben, csecsemőben vagy minden esetben a koponyavarratok fiziológiás lezárása előtt hydrocephalus alakul ki, akkor makrokefália képe lesz, mivel az élet első hónapjaiban a koponya tágítható, ellentétben a felnőttével.

A hydrocephalus önmagában nem patológia, hanem egy másik mögöttes agyi probléma megnyilvánulása

Ezért a vízfejű felnőtt vagy gyermek kezelése és prognózisa nemcsak magától a hydrocephalustól, hanem a kiváltó októl is függ.

Miért halmozódik fel a CSF?

Normál körülmények között a CSF nagyon hasonlít a vér folyékony részéhez, és cukrokat és különféle ásványi sókat tartalmaz.

Speciális plexusoknak nevezett struktúrák termelik (különösen az oldalsó, de a 3. és 4. kamrában is), saját keringése van a kamrákon keresztül és az agy felszínén, ill. gerinc- zsinór, végül pedig az agy felszínén található bizonyos vénák újra felszívják, amelyek a vérkeringésbe áramolják.

A normál CSF-értékek 150 és 200 ml között vannak.

A CSF napi termelése körülbelül napi 350-450 ml folyadék, amely normál körülmények között bőséges, de kiegyensúlyozott áramlást biztosít.

Fő célja az agy és a gerincvelő védő környezetben tartása, mennyiségét az agykamrákban folyamatosan állandó szinten kell tartani.

Amint már említettük, a hydrocephalust az agykamrák üregeiben felhalmozódó agyi gerincfolyadék (CSF) abnormális felhalmozódása okozza.

A CSF alapvetően három okból halmozódik fel

• mert a plexusok érhártya szintjén túltermelése van;
• mert akadályt talál fiziológiás keringésében;
• mert a reabszorpciós mechanizmusa megváltozik.

E megkülönböztetés alapján a hydrocephalus három típusát osztályozzák:

• hypersecretory hydrocephalus (a cerebrospinalis folyadék túltermeléséből eredően): gyakrabban fordul elő gyermekeknél, a coroid plexusok karcinómái vagy papillómái okozzák;
• obstruktív hydrocephalus (a CSF-keringés elzáródásából eredő): gyakran rendellenességek vagy egyéb elzáródáshoz vezető patológiák, például daganatok és agyvérzés okozza;
• obstruktív vagy nem kommunikáló hydrocephalus (csökkent reabszorpcióból): főként vérzés vagy fertőző folyamatok okozzák.

A kommunikáló és nem kommunikáló hydrocephalus közötti különbség

Attól függően, hogy hol történik a gerincvelői folyadék felhalmozódása, a hydrocephalus két formáját osztályozzák

• kommunikáló (nem obstruktív) hydrocephalus: a CSF felhalmozódik az agykamrákban és a subarachnoidális térben.
• nem kommunikáló (obstruktív) hydrocephalus: A CSF kizárólag a kamrai üregekben halmozódik fel, NEM a subarachnoidális térben.

Normotenzív hydrocephalus

A normotenzív hydrocephalus a kommunikáló (nem obstruktív) hydrocephalus egy speciális típusa, amelyben a CSF felhalmozódása miatti koponyaűri nyomásnövekedés stabilizálódik, azaz a felszívódás növekedésével egyensúlyba kerül a felesleges agy-gerincvelői folyadék képződése: az intracranialis a nyomás fokozatosan csökken, de továbbra is a normálisnál valamivel magasabb szinten marad.

Ennek az egyensúlynak köszönhetően a betegnél nem jelentkeznek az intracranialis hypertonia klasszikus tünetei, mint a fejfájás, hányinger, hányás vagy eszméletlenség, hanem egy klasszikus tünethármast jelenít meg, amely a következőkből áll:

• nehéz járás;
• vizelettartási nehézség;
• mentális romlás.

Éppen ezen tünetek miatt a normalizált hydrocephalust gyakran összekeverik a Parkinson- vagy Alzheimer-kórral, mivel krónikus patológia és kezdeti tünetek.

Bár a pontos mechanizmus nem ismert, a normotenzív hydrocephalusról azt gondolják, hogy a kommunikáló hydrocephalus egy formája, amely a Pacchioni granulátumokban lévő cerebrospinális folyadék megváltozott reabszorpciójával jár.

Idiopátiás hydrocephalusként jelentkezhet (azaz olyan hydrocephalusként, amelynek kiváltó oka nem világos az orvosok számára).

A hydrocephalus okai újszülötteknél és csecsemőknél

A hydrocephalus leggyakoribb okai újszülötteknél és csecsemőknél a következők:

• méhen belüli fertőzések (TORCH, cytomegalovírus, mysterious stb.) vagy perinatális időszakban (bakteriális agyhártyagyulladás)
• veleszületett fejlődési rendellenességek (Silvio-vízvezeték szűkülete, spina bifida, Chiari-fejlődési rendellenesség, Dandy Walker-szindróma, arachnoidális vagy kamrai ciszták);
• germinális mátrix vérzések koraszülöttben (intraventricularis).

A hydrocephalus okai felnőtteknél és fiataloknál

A hidrocephalus leggyakoribb okai fiataloknál és felnőtteknél:

• agyi neoplazmák, amelyek akadályozzák a CSF-keringést;
• arachnoid ciszták;
• vérzések, amelyek a CSF-keringés közvetlen vagy közvetett elzáródását okozzák a koponya fokozott magas vérnyomása révén, ami viszont megakadályozza a megfelelő CSF-keringést.

A vérzés jellemzően trauma (pl. autóbaleset vagy sportsérülés), vérzéses agyi stroke és az agyi aneurizma megrepedése miatt következik be.

A hydrocephalus tünetei

Bármi legyen is az ok, a jelek és tünetek sajátosak, és attól függően változnak, hogy a probléma milyen életkorban jelentkezik.

Az újszülöttnél a fej kerülete abnormálisan megnövekszik (macrocrania), az elülső fontanel kiemelkedésével és feszültségével, az epicranialis vénás retikulum torlódásával, letargiával vagy ingerlékenységgel.

Az egy éves kor utáni gyermeknél, akinél a koponyavarratok összeolvadása történt, helyette megjelenik

• ismételt hányás;
• fejfájás;
• álmosságra való hajlam;
• látási zavarok;
• néha epilepsziás rohamok.

Hasonló, esetenként narkolepsziához társuló tünetek fiataloknál és felnőtteknél is előfordulnak.

A hydrocephalus diagnózisa felnőtteknél

A felnőttek diagnózisa a következőkön alapul:

• a tünetek klinikai értékelése;
• A lumbálpunkció (gerincérintkezés) általában a diagnózis első lépése, mivel ezzel mérhető az endokraniális nyomás: a legtöbb esetben meghaladja a 155 H2O mm-t. Ez a diagnosztikai eljárás abból áll, hogy egy CSF-mintát veszünk az L3-L4 vagy L4-L5 csigolyák közé szúrt tűvel.

A CSF eltávolítása utáni klinikai javulás (30 ml vagy több) nagy prediktív értékkel bír a későbbi agyi sönt beültetés sikere szempontjából;

• infúziós vizsgálat;
• neuropszichológiai tesztelés;
• külső ágyéki vízelvezetés;
• CT-vizsgálat: megnagyobbodott agykamrákat mutathat konvolúciós atrófia nélkül;
• mágneses rezonancia képalkotás: kimutathatja a kamrákat körülvevő CSF bizonyos mértékű transz ependimális migrációját;
• arteriográfia: néha a hydrocephalus gyanújának megállapítására használják. Az artériák morfológiájának radiológiai vizsgálatából áll, amelyet kontrasztfolyadék befecskendezésével végeznek ugyanabba a vizsgálandó artériába.

A hydrocephalus diagnózisa újszülötteknél és csecsemőknél

Diagnosztikai vizsgálatok már terhesség alatt is lehetségesek (morfológiai ultrahang).

Születés után az orvost a klinikán kívül transzfontanelláris agyi ultrahang és az agy mágneses rezonancia képalkotása segíti a diagnózisban, amely lehetővé teszi a mögöttes agyi elváltozások egyidejű jelenlétének megállapítását is.

Hogyan kezelik a hydrocephalust?

A hydrocephalus általában sikeresen kezelhető, míg a kiváltó ok bizonyos esetekben kezelhető, más esetekben pedig nem kezelhető, a típustól függően.

Ezenkívül mind a hydrocephalus, mind a kiváltó ok lehet, hogy visszafordíthatatlanul károsodott az agyszövetben.

A hydrocephalus kezelése erősen függ néhány tényezőtől:

• kiváltó ok;
• klinikai lefolyás;
• súlyosság;
• által okozott tünetek;
• a beteg életkora;
• más patológiák lehetséges jelenléte;
• a sebészeti beavatkozással kapcsolatos kockázatok és előnyök értékelése.

A liquor keringését akadályozó elváltozás miatt kialakuló obstruktív hydrocephalus esetén az elváltozás műtéti kezelése (daganat, arachnoid ciszta, stb. eltávolítása) szinte minden esetben megoldja a vízfejű problémát.

A jelenlegi sebészeti kezelés két lehetőségből áll

• kamrai-peritoneális folyékony shuntok beültetése;
• endoszkópos technikák alkalmazása (kamra-cystostomia).

Azoknál a hydrocephalusban szenvedő gyermekeknél, akiknek nincs nyilvánvaló CSF-reabszorpciós problémája (Silvio vízvezeték szűkülete, intraventrikuláris arachnoid ciszták), az endoszkóp, egy száloptikai műszer segítségével közvetlen látásban lehet kapcsolatot teremteni a harmadik kamra feneke között. és a koponyaalap CSF-ciszternái, amelyeken keresztül alternatív útvonalat lehet létrehozni a CSF-keringés akadályozására.

A technika egyetlen koponyametszést tartalmaz a jobb frontális régióban, körülbelül 2 cm-es.

A műtét kockázatai és a prognózis

Az esetek 1-2%-ában kamrán belüli vérzés léphet fel, ami ideiglenes külső CSF drén elhelyezését teheti szükségessé; máskor előfordulhat az osztóma meghibásodása (az esetek 15-25%-ában), ami egy második endoszkópos kísérlettel vagy kamra-peritoneális shunt rendszer beültetésével megoldható.

Mindkét műtéti technika esetében az átlagos kórházi tartózkodás a műtét után 4-6 nap; 7-10 nap elteltével az öltéseket eltávolítják.

A prognózis általában nagyon jó.

Olvassa el még:

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Obstruktív alvási apnoe: mi ez és hogyan kell kezelni

Obstruktív alvási apnoe: Az obstruktív alvási apnoe tünetei és kezelése

Légzőrendszerünk: virtuális túra a testünkben

Tracheostomia intubálás közben a COVID-19 betegekben: felmérés a jelenlegi klinikai gyakorlatról

Az FDA jóváhagyta a Recarbio-t kórházban szerzett és légzőkészülékkel összefüggő bakteriális tüdőgyulladás kezelésére

Hydrothorax: okok, patológiák, tünetek, diagnózis és kezelés

Forrás:

Medicina Online