Pentalogi Cantrell: jantung berdetak di luar tubuh
Cantrell's Pentalogy adalah kelainan malformasi kongenital yang sering fatal yang melibatkan beberapa cacat lahir di dada dan daerah perut, dengan hasil bahwa jantung dapat ditemukan tepat di bawah kulit seseorang, bukan di belakang lapisan tulang, jaringan dan otot.
Istilah 'penta' dalam nama kondisi ini berasal dari kata Yunani 'lima', yang menunjukkan lima cacat yang dapat termasuk dalam gangguan tersebut.
Namun, kebanyakan anak dengan kondisi tersebut tidak memiliki semua 5 cacat.
Pentalogi Cantrell dapat mencakup cacat
- diafragma (otot yang memisahkan rongga dada dari perut dan terlibat dalam pernapasan);
- dari tulang dada;
- dari perikardium (selaput yang mengelilingi jantung);
- dari dinding perut;
- dari hati.
Dalam bentuk yang paling parah, orang dengan pentalogi Cantrell mungkin dilahirkan dengan jantung sepenuhnya atau sebagian dipindahkan ke luar rongga dada (ectopia cordis)
Usus dan organ perut juga dapat bergerak sebagian di luar tubuh melalui pusar (hernia perut).
Kondisi ini sangat jarang terjadi dan terjadi pada sekitar 5 dari setiap 1 juta kelahiran hidup.
Orang yang terkena dampak yang lahir dengan pentalogi Cantrell sering tidak bertahan lama, faktanya, sebuah penelitian yang dilakukan pada tahun 2008 menunjukkan bahwa dari 58 bayi yang terkena, 37 (64%) meninggal dalam beberapa hari setelah lahir.
Dalam kebanyakan kasus, kondisi ini berakibat fatal kecuali operasi dilakukan untuk memperbaiki cacat.
Penyebabnya belum diidentifikasi: meskipun kondisi ini sporadis pada kebanyakan anak, transmisi resesif terkait-X telah disarankan di beberapa keluarga.
Dalam beberapa kasus ini, gen yang terletak pada kromosom X (Xq25-q26.1) mungkin terlibat.
Baca Juga:
Kematian Jantung Mendadak: Penyebab, Gejala dan Pengobatannya
Apa Itu Gagal Jantung dan Bagaimana Mengenalinya?
CPR Pada Wanita Hamil: Komplikasi Dan Studi
Apa Perbedaan Antara CPR dan BLS?
Defibrillator: Apa Itu, Cara Kerja, Harga, Tegangan, Manual Dan Eksternal
EKG Pasien: Cara Membaca Elektrokardiogram Secara Sederhana
Tanda Dan Gejala Serangan Jantung Mendadak: Bagaimana Mengenalinya Jika Seseorang Membutuhkan CPR
Peradangan Jantung: Miokarditis, Endokarditis Infektif, dan Perikarditis
Cepat Menemukan – Dan Mengobati – Penyebab Stroke Dapat Mencegah Lebih Banyak: Pedoman Baru
Fibrilasi Atrium: Gejala yang Harus Diwaspadai
Sindrom Wolff-Parkinson-White: Apa Itu Dan Bagaimana Cara Mengobatinya
Takipnea Transien Pada Bayi Baru Lahir: Gambaran Umum Sindrom Paru Basah Neonatal
Takikardia: Apakah Ada Risiko Aritmia? Apa Perbedaan Antara Keduanya?
Endokarditis Bakteri: Profilaksis Pada Anak-Anak Dan Dewasa
Disfungsi Ereksi Dan Masalah Kardiovaskular: Apa Kaitannya?
Penyakit Jantung Iskemik: Apa Itu, Bagaimana Mencegahnya Dan Cara Mengobatinya
Penyakit Jantung Iskemik: Kronis, Pengertian, Gejala, Akibat