סקלרודרמה, כיצד היא מתבטאת ואיזה טיפולים קיימים
סקלרודרמה היא מחלה אוטואימונית נדירה (10-20 מקרים לכל 1,000,000 אנשים), הממוקמת בעיקר בעור, עם תסמינים שונים מאוד ממטופל אחד למשנהו
הוא מתחיל בין הגילאים 30 ל-50, אם כי אינו חוסך קבוצות גיל אחרות, ויש שכיחות ברורה במין הנשי (4:1).
יש מגוון רחב של ביטוי קליני.
סיווג, המבוסס על הרחבה וחומרה, מבחין בין צורות מקומיות (פי 20 פעמים יותר) לבין צורות חמורות יותר ומפוזרות שבהן מעורבים גם איברים פנימיים (סקלרודרמה מערכתית).
מה הגורם לסקלרודרמה?
אין סיבה בסיסית ידועה.
במחלה זו, מערכת החיסון תוקפת את תאי האנדותל (המרפדים את פנים כלי הדם) ומעוררת ייצור בלתי מבוקר של קולגן, מרכיב ברקמת החיבור המספק תמיכה והזנה לכל האיברים.
קולגן הוא החומר המצוי בצלקות. הצטברותו הבלתי מבוקרת יוצרת 'התקשות' של אזורי העור, כלומר פיברוזיס (ומכאן המונח סקלרודרמיה = עור קשה); כאשר היא מערבת (בצורות נרחבות) איברים אחרים בגוף, היא גורמת לנזק מתקדם לתפקודם.
סקלרודרמה, כמובן, אינה מדבקת.
מהם התסמינים של סקלרודרמה?
בצורות מקומיות (הנקראות גם Morphea) זה מתחיל עם כתמים אדומים-סגולים הנוטים להתקשות בהדרגה; החלק המרכזי של כתמים אלה הופך לבהיר יותר, כמעט לבנבן, מוקף בגבול ורדרד; המראה הסופי (גם לאחר שנים) הוא של צלקת, כהה יותר או בהירה יותר (היפר או היפופיגמנטציה).
קיימות מספר גרסאות:
- מורפאת הקרקפת (עם צלקות קלות והיעלמות מוחלטת של שיער או התקרחות);
- צורה המכונה 'צורת טיפה', עם מראה של כתמים קטנים ועגולים;
- צורה לינארית, הנוטה להעמיק ברקמה התת עורית, עד השריר והגידים; הם מופיעים יותר בזרועות וברגליים, אבל לא חוסכים על הפנים (מראה 'כמו חרב')
- הצורה הטבעתית (נדירה יותר), ממוקמת בתדירות גבוהה יותר לאיברי המין;
- המורפיה העמוקה, שהיא אגרסיבית יותר ומערבת במהירות את העור, השרירים והעצמות.
הסימפטומים של סקלרודרמה מערכתית שונים מאוד ממורפיה והחומרה משתנה ממקרה למקרה
ניתן להבחין בין שני סוגים:
א) סקלרודרמה מוגבלת מערכתית, שבה ההפרעה העיקרית והראשונית היא תופעת Raynaud.
מדובר בהפרעה במחזור הדם הפוגעת בעיקר באצבעות הידיים, המופעלת בעיקר מקור, ומתבטאת בחיוורון לסירוגין (עקב כלי דם), ציאנוזה ולאחר מכן אריתמה; עם הזמן נוצר נזק כרוני של האצבעות, שעלול להתרחב לאמות ולפנים.
ב-25% מהחולים הללו מתרחשים חמישה סיבוכים הידועים בשם CREST:
- הסתיידויות תת עוריות;
- Raynaud's (גם באוזניים, באף ובאזורי עור אחרים);
- דלקת הוושט (פגיעה באזור העיכול שנמצא בין הפה לקיבה), עם קושי בהעברת מזון;
- סקלרודקטיליה (עיבוי של עור האצבעות, עם הגדלה, יצירת עיוות 'נקניק'; לפעמים משפיע על צוואר, אוזניים ופנים;
- Telangiectasias (התרחבות של כלי דם קטנים הממוקמים על עור הידיים, הפנים והשפתיים).
CREST היא מחלה עם התפתחות איטית מאוד ואינה מתפשטת לאיברים פנימיים.
ב) סקלרודרמה סיסטמית מפוזרת: צורה זו מתחילה בתופעת Raynaud אך מתפשטת במהירות (לאחר מספר חודשים) לאיברים הפנימיים.
תופעת Raynaud היא הרבה יותר חמורה, עם כיבים בעור, הנמשכים גם לרגליים, למפרקים וכו'.
האיברים המושפעים ביותר הם מערכת העיכול (וושט, מעיים ופי הטבעת, עם קושי בבליעה, חוסר ספיגה וקושי חמור בפינוי) עצמות ומפרקים (עם דלקת מפרקים כואבת), שרירים (התכווצויות, כאבי שרירים וגידים), כליות (עד אי ספיקת כליות), לב וריאות.
סקלרודרמה סיסטמית מפוזרת היא מחלה קשה מאוד ומתקדמת במהירות ויש לזהות אותה מוקדם.
כיצד לזהות את הסימפטומים הראשונים של המחלה?
ניתן לזהות מורפיה על ידי הופעת אזורי התקשות של העור, בצורות שונות, עם התקדמות איטית מאוד.
הצורות הסיסטמיות (הן מקומיות והן מפוזרות) מתחילות ב-95% מהמקרים בתופעת Raynaud: שינויים פתאומיים במחזור השטחי של האצבעות (חיוורון לסירוגין ומראה כחלחל או ציאנוטי ואדמומיות) צריכים להיות פעמון אזעקה.
עקצוצים וכאב עשויים להיות נוכחים.
התופעה (קיימת גם במחלות רקמות חיבור אחרות) קשורה לפגיעה בכלי הדם, עם עווית ראשונית, בעיקר עקב ירידה בטמפרטורה החיצונית (חיוורון).
לאחר מכן, ציאנוזה, עקב הרחבת כלי דם רפלקס, ולבסוף אדמומיות ממושכת יותר.
במקרים מערכתיים, ייתכן שיש
- קשיי בליעה ועיכול (עד תת ספיגה ממשית);
- הופעת הסתיידויות ועקביות מוגברת של העור;
- כאבי פרקים או שרירים;
- יתר לחץ דם (עקב נזק לכליות);
- קשיי נשימה (מעורבות ריאתית, פלאורלית אך גם לבבית).
מהן הבדיקות והבדיקות לאבחון סקלרודרמה?
במקרה של הפרעות במחזור הדם, קפילרוסקופיה שימושית, על פי מרשם מרופא העור/הראומטולוג: זוהי בדיקה מיקרוסקופית של הנימים של מטריצת הציפורן המאפשרת לחקור את השינויים בהם.
בסקלרודרמה מערכתית, נמצא נוכחות של מגה-נימי דם ואזורים שבהם נעדרים כלי דם (אזורים אווסקולריים).
ניתן לחפש נוגדנים אנטי-גרעיניים (במיוחד אנטי-צנטרומרים) ובצורות מערכתיות מפוזרות, נוגדנים אנטי-Scl70 בבדיקות מעבדה.
ניתוחים לא תמיד עוזרים לזהות את השלבים המוקדמים של סקלרודרמה ולכן ביקור מומחה (ראומטולוג ורופא עור) חיוני כדי לזהות תסמינים מוקדמים ולהעריך מעורבות אפשרית של האיברים השונים.
כיצד ניתן למנוע סקלרודרמה?
אין מניעה של ממש, וגם אין הרגלי חיים שיכולים להפחית את הסיכון ללקות במחלה או להחמיר אותה.
המניעה היחידה מורכבת מזיהוי התסמינים המוקדמים (החל מתופעת Raynaud) ופנייה לבדיקה יסודית של מומחה.
בצורות עוריות יש צורך להפחית את החשיפה לשמש או להשתמש בפוטו-פרוטקציה גבוהה, שכן הדבר גורם להחמרה.
כיצד מטפלים בסקלרודרמה?
צורות עוריות (מורפיה) מתקדמות לאט מאוד ולא בצורה חמורה, כשהן מוגבלות לעור.
התוצאה היא בעיקר 'מכוערת' מכיוון שהשפעות המחלה הן קבועות.
מוצרים לשימוש מקומי משמשים בעיקר להאטה/עצירה של מהלך המחלה באזורים הנגועים, בעיקר קרם קורטיזון, לחות ומרכך.
נעשה שימוש גם בפוטותרפיה.
הצורה הטבעתית (הממוקמת בעיקר בפין) עלולה להוביל לבעיה במחזור הדם ובמקרים מסוימים לדרוש טיפול כירורגי אם הטיפול המקומי לא הועיל.
בסקלרודרמה מערכתית משתמשים בתרופות מדכאות חיסון; בשנים האחרונות, בנוסף לתרופות קורטיזון, גדל השימוש בתרופות ביולוגיות, עם תוצאות מבטיחות על מהלך המחלה הכולל.
קיימים גם טיפולים ייעודיים לאיברים הפנימיים המותקפים על ידי המחלה (לב, ושט ומערכת העיכול, ריאות, כליות ועוד), להגביל את נזקי המחלה ולהקל על התסמינים.
קרא גם:
טרשת נפוצה חוזרת ונשנית (RRMS) בילדים, האיחוד האירופי מאשר Teriflunomide
ALS: זוהו גנים חדשים האחראים לטרשת צדדית אמיוטרופית
טיפולי שיקום בטיפול בטרשת מערכתית
פסוריאזיס: זה מחמיר בחורף, אבל זה לא רק הקור שאשם
חשיפה לקור ותסמינים של תסמונת ריינו
סקלרודרמה. ידיים כחולות, קריאת השכמה: חשיבות האבחון המוקדם
סקלרודרמה: גורמים, תסמינים וטיפול