תסמונת Scimitar (תסמונת pulmonary venolobar congenital pulmonary venolobar syndrome או congenital pulmonary venolobar syndrome או Halasz syndrome) היא פגם לב-ריאה מולד, כלומר כבר קיים בלידה, שבו הווריד הריאתי התחתון הימני (הנקרא 'וריד הווריד התחתון') מתנקז אל תוך הווריד התחתון. של לתוך האטריום השמאלי כפי שהוא עושה בדרך כלל (shunt שמאל-ימין)

התוצאה היא אפוא שדם מחומצן שחוזר מהריאות דרך הווריד הסמיטר, במקום להיכנס לצד השמאלי של הלב ולהוזן בחזרה למחזור הדם הסיסטמי דרך אבי העורקים, מסתיים בצד הימני של הלב, שמזין אותו. חזרה למחזור הדם הריאתי, עם ירידה ברורה ביעילות מערכת הלב-ריאה.

זה קשור בדרך כלל להיפופלזיה של הריאה הימנית, הפרעות בסימפונות ודקסטרוקרדיה.

הוא מהווה סוג של החזר ורידי ריאתי אנומלי חלקי (RVPAP).

תסמונת ה-Scimitar חייבת את שמה המוזר לעובדה שהווריד הריאתי האנומלי לובש צורה של scimitar

תסמונת Scimitar נקראת גם בשמות הבאים, כולם מילים נרדפות:

• תסמונת היפוגנזה ריאתית;
• תסמונת חלאש;
• תסמונת אפיברונכיאלית של עורק ריאתי ימין;
• תסמונת ונולובר ריאתית מולדת.

לתסמונת Scimitar שכיחות משוערת של בין 1/100,000 ל-1/33,333 לידות חי

נראה שהנקבות מושפעות יותר מגברים.

תסמונת Scimitar היא מצב מולד, כלומר קיים כבר בלידה.

התסמינים מתחילים בדרך כלל בחודשי החיים הראשונים.

הסיבות המדויקות לתסמונת ה-scimitar עדיין לא הובהרו במלואן.

בחלק מהחולים נמצא גן לא תקין שמופה על כרומוזום 4q12.

אחד מגורמי הסיכון יכול להיות היכרות.

סימנים ותסמינים

בתקופת היילוד, תסמונת ה-scimitar מופיעה עם אי ספיקת לב, בעיקר עקב יתר לחץ דם ריאתי ו מצוקה נשימתית; היילוד מציג עייפות, קוצר נשימה, אי ספיקת לב, חוסר תיאבון, עצבנות ודלקות ריאות תכופות.

אבחון של תסמונת סקמיטר

האבחנה נחשדת בבדיקה גופנית ומאושרת על ידי אקו לב טרנס-וושט או טרנס-טורי, צילום חזה, אנגיוגרפיה, טומוגרפיה ממוחשבת ואנגיוגרפיה של תהודה מגנטית.

בבדיקה אובייקטיבית, מושמעים אוושה סיסטולית כתוצאה מהיפרפלוקס, גלגול דיאסטולי מהיצרות תלת-קודקודית ופיצול של הטון II.

הסימן האופייני שניתן לזהות בצילום רנטגן של החזה, שגם נותן למחלה את שמה, הוא נגע בצורת סמיטר (ראה תמונה למטה).

אבחון אקראי

במקרים נדירים, תסמונת ה-scimitar נשארת פאוצ'ימפטומטית יחסית בילודים ובתינוקות, ובמקרה זה היא עלולה להיות מאובחנת במקרה בילדים גדולים יותר ומבוגרים שעוברים צילום חזה מסיבות אחרות. במקרים נדירים מאוד זה לא מאובחן בחיים.

אבחנה מבדלת

יש להבדיל בין תסמונת Scimitar מ:

• תסמונת פסאודוסימיטרית (ווריד יורד לא תקין המתנקז לאטריום השמאלי)
• תסמונת קרטגנר.

אבחון טרום לידתי

אבחון טרום לידתי אפשרי באמצעות אקו לב של העובר.

בדיקות מעבדה

בצילום חזה, ניתן לראות הגדלה של החדר הימני, הרחבת עורק הריאה, הצפת ריאתי, צל סמיטר של הווריד הריאתי הימני הלא תקין לאורך הצד הימני של הלב.

מצבים הקשורים לתסמונת scimitar

נצפו היפופלזיה משתנה ומומים בעורקי הריאה של הריאה הימנית ואספקת עורקים לא תקינה מאבי העורקים, שמקורה עשויה להיות מעל או מתחת לסרעפת.

הלב בדרך כלל נעקר ימינה. במקרים נדירים המחלה מתבטאת בשאנט קטן, אוושה בלב וזיהומים חוזרים בדרכי הנשימה אצל ילדים ומבוגרים.

כרבע מהחולים סובלים ממחלת לב מולדת קשורה (קוארקטציה של אבי העורקים, טטרלוגיה של פאלוט, פטנט ductus arteriosus, פגם במחיצה חדרית).

ציסטות ברונכוגניות, ריאות 'פרסה', דיאפרגמה נלווית ובקע עשויים להיות קשורים.

יַחַס

הטיפול תלוי במצב ההמודינמי: כאשר כמות הדם הזורמת לוריד הנבוב התחתון היא מינימלית, ייתכן שלא ייושם טיפול, אולם נוח למטופל לעבור בדיקות תקופתיות.

במקרים של שאנט שמאל-ימין ויתר לחץ דם ריאתי משמעותי, יש להציע תיקון כירורגי, שיכול לכלול תיקון של החזר ורידי לא תקין, קשירת עורקים צדדיים וכריתת ריאות ימנית.

הטיפול הכירורגי מתבצע במחזור החוץ גופי (ECC).

מתי לפעול?

הטיפול הכירורגי מתבצע לרוב בגיל הגן, כלומר לפני גיל 5/6 שנים.

תמותה ופרוגנוזה

כאשר כמות הדם הזורמת לוריד הנבוב התחתון היא מינימלית, תוחלת החיים דומה לזו של אדם בריא.

איכות החיים של חולים אלה גבוהה, אולם יתכן שחלק מהענפי ספורט יימנעו, במיוחד תחרותיים.

במקרים חמורים ואם אובחנה במהלך הילדות, התסמונת קשורה לתמותה משמעותית.

הסיבות העיקריות למוות אצל אנשים עם תסמונת סמיטר הם:

• כשל נשימתי;
• אִי סְפִיקַת הַלֵב;
• דלקות ריאות חמורות.

קרא גם:

חירום בשידור חי אפילו יותר... בשידור חי: הורד את האפליקציה החינמית החדשה של העיתון שלך עבור IOS ואנדרואיד

Ectopia Cordis: סוגים, סיווג, גורמים, מומים נלווים, פרוגנוזה

דפיברילטור: מה זה, איך זה עובד, מחיר, מתח, ידני וחיצוני

א.ק.ג. של המטופל: כיצד לקרוא אלקטרוקרדיוגרמה בצורה פשוטה

סימנים ותסמינים של דום לב פתאומי: איך לדעת אם מישהו צריך החייאה

דלקות לב: שריר הלב, אנדוקרדיטיס זיהומית ודלקת קרום הלב

חיפוש מהיר וטיפול - הסיבה לשבץ עשוי למנוע יותר: הנחיות חדשות

פרפור פרוזדורים: תסמינים שכדאי להיזהר מהם

תסמונת וולף-פרקינסון-וויט: מה זה ואיך לטפל בה

האם יש לך פרקים של טכיקרדיה פתאומית? אתה עלול לסבול מתסמונת וולף-פרקינסון-וויט (WPW)

טכיפנואה חולפת של היילוד: סקירה של תסמונת הריאה הרטובה של יילודים

טכיקרדיה: האם יש סיכון להפרעות קצב? אילו הבדלים קיימים בין השניים?

אנדוקרדיטיס בקטריאלית: טיפול מונע בילדים ומבוגרים

הפרעות זיקפה ובעיות לב וכלי דם: מה הקשר?

טיפול מוקדם בחולים עם שבץ איסכמי חריף בנוגע לטיפול אנדווסקולרי, עדכון בהנחיות AHA 2015

מחלת לב איסכמית: מה זה, איך למנוע אותה וכיצד לטפל בה

מחלת לב איסכמית: כרונית, הגדרה, תסמינים, השלכות

מקור:

Medicina Online