כוריאה של סידנהאם (ריקוד ויטוס הקדוש): סיבות, תסמינים, אבחון, טיפול, פרוגנוזה, הישנות
כוריאה של סידנהאם היא סוג של דלקת מוח המופיעה אצל אנשים עם מחלות ראומטיות בעבר או בהווה, בדרך כלל בילדות
זהו אחד מתופעות ההשלכות האפשריות של זיהום בחיידק סטרפטוקוקוס פיוגנס (נקרא גם 'סטרפטוקוקוס β-המוליטי מקבוצה A').
הוא מאופיין בתנועות טלטלות מהירות (chorea) לא מתואמות המתרחשות בעיקר בפנים, בידיים וברגליים.
המחלה היא בדרך כלל סמויה ומופיעה עד 6 חודשים לאחר ההדבקה החריפה, אך עשויה להוות לעיתים סימפטום של קדחת שגרונית.
הכוריאה של סידנהאם נקראת גם 'כוריאה מינור' או 'כוריאה זיהומית' או 'כוריאה ראומטית' או 'סנט. הריקוד של ויטוס'
שמה של המחלה מקורו במגלה שלה, הרופא האנגלי תומס סידנהאם (1624-1689). הריקוד הקדוש "ויטוס הקדוש" מתייחס לקדוש בעל אותו השם, אשר נרדף על ידי הקיסרים הרומאים ומת קדוש מעונה נוצרי בשנת 303 לספירה, הפטרון של הרקדנים.
ריקודים ממושכים מתרחשים היסטורית מול פסלו במהלך חג ויטוס הקדוש בתרבויות הגרמניות והלטבית.
שמה של מחלה זו מתייחס לתנועות המהירות של הסובלים, הדומות לריקוד. באנגלית, chorea של Sydenham נקראת 'sydenham's chorea' או 'ריקוד סנט ויטוס'.
כוריאה של סידנהאם שכיחה ביותר בילדים (10% במקרים של קדחת שגרונית)
הכוריאה של סידנהאם מופיעה בתדירות גבוהה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים.
השכיחות הכוללת של קדחת שגרונית חריפה ומחלת לב שגרונית אינה יורדת.
נתונים עדכניים מציינים את השכיחות של קדחת שגרונית חריפה כ-0.6-0.7/1,000 אוכלוסייה בארה"ב וביפן לעומת 15-21/1,000 אוכלוסייה באסיה ובאפריקה.
השכיחות של קדחת שגרונית חריפה והכוריאה של סידנהאם ירדה בהדרגה במדינות מפותחות בעשורים האחרונים.
גיל ההתחלה
רוב המקרים מתרחשים מתחת לגיל 18 שנים.
הופעה בבגרות היא נדירה יחסית ורוב המקרים קשורים להחמרה במצב לאחר שכבר חוו אותה בילדות.
הכוריאה של סידנהאם נגרמת מתגובה אוטואימונית בעקבות זיהום בסטרפטוקוקסי β-המוליטיים (Streptococcus pyogenes) מקבוצת A.
זוהו שני אנטיגנים סטרפטוקוקליים בעלי תגובה צולבת, M-protein ו-N-acetyl-beta-D-glucosamine, לפיהם זיהום מוביל לייצור של נוגדנים עצמיים נגד רקמות מארח (חיקוי מולקולרי) הגורם למגוון של מחלות הקשורות לסטרפטוקוק, כולל סידנהאם. כוריאה אך גם מחלת לב ראומטית ותסמונת נפריטית.
נוגדנים עצמיים נגד חלבוני גנגליונים בסיסיים נמצאו בכוריאה של Sydenham, אך הם אינם ספציפיים.
נוגדנים עצמיים לקולטן דופמין דווחו בקורלציה עם תסמינים קליניים.
האם נוגדנים אלו מייצגים תופעה אפית או שהם פתוגניים נותר להוכיח.
תסמינים וסימנים
הכוריאה של סידנהאם מאופיינת בהתפרצות פתאומית (לעיתים תוך שעות) של תסמינים וסימנים נוירולוגיים, באופן קלאסי כוריאה.
בדרך כלל כל ארבעת הגפיים נפגעות בכוריאה, אך ישנם מקרים שדווחו בהם רק צד אחד של הגוף מושפע (hemichorea).
כוריאה טיפוסית כוללת:
- מתיחת יתר חוזרת של פרק כף היד,
- מעווה,
- שפתיים שפתיים.
האצבעות עשויות לנוע כאילו מנגנים בפסנתר.
יתכנו חיבורי לשון ('שקית תולעים') וחוסר יכולת לתמוך בבליטת הלשון או סגירת העיניים.
בדרך כלל יש אובדן שליטה במוטוריקה עדינה, בולט במיוחד בכתב יד אם הילד בגיל בית ספר.
הדיבור מושפע לעתים קרובות (דיסארטריה), כמו גם הליכה; הרגליים יתפנו לפתע או יזוזו לצד אחד, ויעניקו הליכה לא סדירה ורושם של קפיצה או ריקוד.
בבסיס התנועות החריגות נמצא לעתים קרובות טונוס נמוך (היפוטוניה) שאולי לא יתברר עד שיתחיל טיפול לדיכוי כוריאה.
במקרים חמורים יותר, אובדן טונוס וחולשה שולטים (chorea paralyticum).
חומרת המצב יכולה להשתנות מאוד, מחוסר יציבות פשוט בהליכה וקושי בכתב יד, ועד לקיצוניות של חוסר יכולת מוחלט ללכת, לדבר או להאכיל את עצמו.
התנועות נפסקות במהלך השינה. שרירי העיניים אינם מושפעים.
תסמינים וסימנים נוירולוגיים כוללים:
- שינוי התנהגותי,
- דיסארטריה,
- אובדן שליטה במוטוריקה עדינה וגסה וכתוצאה מכך להידרדרות בכתב היד,
- כאבי ראש,
- האטה בהכרה,
- העווית פנים,
- עַצבָּנוּת,
- רעד,
- היפוטוניה בשרירים,
- קסמים,
- סימן חליבה (עווית של היד עם עלייה קצבית וירידה במתח, כמו בחליבה ידנית).
ביטויים לא נוירולוגיים של קדחת ראומטית חריפה עשויים להיות נוכחים, בפרט קרדיטיס (עד 70% מהמקרים, לעתים קרובות תת-קליניים, ולכן נדרשת אקו לב), דלקת פרקים, אריתמה מרגינטה, גושים תת עוריים, פריחה.
הכוריאה של סידנהאם, בהיותה הפרעה נוירופסיכיאטרית, בנוסף לבעיות מוטוריות כוללת גם:
- רגישות רגשית (מצבי רוח או מצב רוח לא הולם),
- חרדה,
- חוסר תשומת לב.
תסמינים אלו עשויים להקדים את התסמינים והסימנים המוטוריים או להתרחש במקביל איתם.
אִבחוּן
הכוריאה של סידנהאם מוטלת בספק במהלך אנמנזה ובדיקה אובייקטיבית.
לאחר מכן, האבחנה נעשית על ידי הופעה חריפה אופיינית בשבועות שלאחר כאב גרון או זיהום קל אחר, בנוסף לעדויות לדלקת (עלייה ב-CRP ו/או ESR) ועדות לזיהום סטרפטוקוקלי לאחרונה.
כדי לאשר זיהום סטרפטוקוקלי לאחרונה
- תרבות כיח;
- טיטר anti-DNAsi B (שיא ב-8-12 שבועות לאחר ההדבקה);
- טיטר anti-streptolysin O (שיא לאחר 3-5 שבועות).
אף אחת מהבדיקות הללו אינה אמינה ב-100%, במיוחד כאשר הזיהום התרחש מספר חודשים קודם לכן.
בדיקות נוספות מכוונות יותר לאבחנות אלטרנטיביות וביטויים אחרים של קדחת שגרונית:
- אקו לב;
- אלקטרואנצפלוגרפיה;
- ניקור מותני;
- הדמיית תהודה מגנטית או סריקת טומוגרפיה ממוחשבת של המוח (תוארו שינויים בגרעין הקאודטי והגדלה של ה-putamen בחלק מהחולים).
יש סולם דירוג UFMG עבור הכוריאה של Sydenham, מהאוניברסיטה הברזילאית הפדרלית דה מינאס ז'ראיס (UFMG), למטרות מחקר, אבל הוא בוחן רק תפקוד מוטורי ולא פסיכיאטרית/סימפטומים התנהגותיים.
אבחנה מבדלת
הבחנה בין הסימפטומים והסימנים של הכוריאה של סידנהאם מתנועות לא רצוניות אחרות כגון טיקים וסטריאוטיפים עשויה להיות קשה ומכיוון שדברים אלו אינם נדירים הם עלולים להתקיים במקביל.
האבחון מתעכב לרוב ומיוחס למצב אחר כגון טיקים עצבניים או הפרעת המרה.
יש להבחין בין הכוריאה של סידנהאם לבין מצבים כגון:
- תסמונת טורט,
- זאבת אריתמטוזוס מערכתית,
- תסמונת גילאן-בארה,
- כוריאה תורשתית שפירה,
- נמק סטריאטלי דו צדדי,
- abetalipoproteinemia,
- אטקסיה טלנגיאקטסיה,
- מחלת גרעיני בסיס הרגישה לביוטין-תיאמין,
- מחלת פהר,
- דיסקינזית פנים משפחתית (תסמונת ציפור-ראסקינד),
- חומצת גלוטרית,
- תסמונת לש-ניהן,
- הפרעות במיטוכונדריה,
- מחלת הנטינגטון,
- מחלת וילסון,
- תת פעילות של בלוטת התריס,
- הריון (chorea gravidarum),
- שיכרון סמים,
- תופעות לוואי של נוגדי פרכוסים מסוימים (למשל פניטואין)
- חומרים פסיכוטרופיים.
תסמונת PANDAS (הפרעות נוירו-פסיכיאטריות אוטואימוניות לילדים הקשורות לזיהומים סטרפטוקוקליים) דומה, אך אינה מאופיינת בחוסר תפקוד מוטורי של סידנהאם.
PANDAS מופיעה עם טיקים ומרכיב פסיכולוגי ומתרחשת הרבה יותר מוקדם, ימים עד שבועות לאחר ההדבקה ולא 6-9 חודשים לאחר מכן.
הניהול הטיפולי של הכוריאה של סידנהאם מבוסס על העקרונות הבאים:
- הסר את הסטרפטוקוקוס עם אנטיביוטיקה: אולי זה לא יועיל לחולה המדד, אבל תימנע התפשטות נוספת של אותו שיבוט ספציפי.
- לטפל בהפרעת התנועה.
- דיכוי חיסוני (פרדניזולון מפחית בדרך כלל את משך התסמינים הממוצע מ-9 שבועות ל-4 שבועות).
- מניעת הישנות ונזק לבבי נוסף.
- ניהול מוגבלות.
- ריפוי בעיסוק ופיזיותרפיה מועילים בשמירה על תפקוד השרירים והטונוס.
- טיפול בנתרן ולפרואט יעיל בשליטה בתסמינים, אך אינו מאיץ את ההחלמה.
- Haloperidol שימש בעבר, אך גרם לתופעות לוואי חמורות, כגון דיסקינזיה מאוחרת.
- ישנם מקרים קליניים התומכים ב-carbamazepine וב-levetiracetam; תרופות אחרות שנוסו כוללות פימוזיד, קלונידין ופנוברביטון.
- מנה של פניצילין ניתנת בדרך כלל בעת האבחנה כדי לחסל לצמיתות את כל הסטרפטוקוקים שנותרו.
- מניעת פניצילין, לעומת זאת, חיונית לטיפול במאפיינים הלבביים של קדחת שיגרון, גם אם תת-קלינית (הנחיות איגוד הלב האמריקאי).
אם המקרה הוא כוריאה מבודדת, ניתן להתווכח אם הסיכון הלבבי מצדיק טיפול מניעתי או לא, אולם הוא צפוי להפחית את הישנות.
פרוגנוזה
50% מהחולים עם כוריאה חריפה של Sydenham מחלימים באופן ספונטני לאחר 2-6 חודשים, בעוד כוריאה קלה או מתונה או תסמינים מוטוריים אחרים עשויים להימשך, במקרים מסוימים, יותר משנתיים.
עשרה אחוזים מהחולים דיווחו על רעד ממושך במחקר אחד (מעקב של 10 שנים).
קשיים נוירו-פסיכיאטריים ארוכי טווח זוכים להכרה גוברת (49 מחקרים עד כה, בפרט הפרעה טורדנית-קומפולסיבית אך גם הפרעת קשב וריכוז, הפרעות רגשיות, הפרעות טיקים, הפרעות בתפקוד ביצועי, מאפיינים פסיכוטיים והפרעות שפה).
הישנות והישנות תיתכן, במיוחד במהלך ההריון.
חוזר
הישנות נצפות ב-16-40% מהמקרים.
סבירות גבוהה יותר להישנות עם ציות לקוי לטיפול מונע בפניצילין.
פניצילין תוך שרירי ניתן כל 2-3 שבועות בהשוואה למשטר של 4 שבועות וגם פניצילין דרך הפה נקבע.
הישנות קשורות לעיתים לטיטר ASO מוגבר או עדות אחרת לזיהום סטרפטוקוקלי חדש.
אין פרמטר קליני ברור שיכול לחזות את אלה שנמצאים בסיכון להישנות.
סביר יותר שאם אי-הפוגה בששת החודשים הראשונים, היא עלולה לחזור עם ההריון (chorea gravidorum).
שיעורי הישנות גבוהים יותר שנצפו במעקב ארוך יותר: עלולים לחזור עד 10 שנים לאחר הפרק הראשוני, ולכן עלולים להיות מוזלים בסדרות עם מעקב קצר יותר.
הישנות מאופיינת בדרך כלל רק על ידי כוריאה, אם כי המקרה המקורי היה קשור לקדחת שגרונית.
במקרים מסוימים קרדיטיס, לאחר שיפור ראשוני, חזרה שוב.
כמה מחברים מציעים כי כוריאה חוזרת היא מחלה שונה לחלוטין מהכוריאה של סידנהאם.
קרא גם:
רפואת ילדים, מה זה PANDAS? סיבות, מאפיינים, אבחון וטיפול
סוג היעדרות בילדות אפילפסיה או פיקנולפסיה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול
קדחת שגרונית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול, סיבוכים, פרוגנוזה
תסמונת נוירופסיכיאטרית של ילדים חריפה בילדים: הנחיות לאבחון וטיפול בתסמונות PANDAS/PANS