血液疾患：真性多血症、またはバケス病
真性多血症 (Vaquez 病としても知られる) は、赤血球の進行性増加を特徴とする慢性増殖性血液疾患であり、骨髄の造血幹細胞の機能障害によって引き起こされます。
赤血球の増加と真性多血症
血液を構成する細胞は、
- 赤血球
- 白血球
- 血小板。
多血症では、造血細胞が XNUMX つの細胞株すべてを過剰に産生し、血液の粘性が高くなります (したがって、多血症、「より多くの血球」という名前が付けられています)。
真性多血症の疫学
この疾患は、女性よりも男性に多く、典型的には 40 ～ 80 歳のグループに影響を及ぼしますが、若い人にも発生する可能性があります。
それは非常にゆっくりと進行するため、患者は何年も何の症状も経験しないことが多い.
真性多血症の症状と効果
真性多血症の人は、動脈血栓症（脳卒中または心臓発作）と静脈血栓症の両方のリスクが高くなります。
一部の患者は、この疾患に固有の血小板異常により出血しやすくなりますが、主な死因は血栓症です。
定期的な瀉血または化学療法の投与による治療の目的は、高い血液粘度を低下させ、血栓症を予防することです。
血栓症のリスクを評価するためのパラメーターは、年齢、以前の血栓症イベント、および喫煙です。 今日、ローマ カトリック大学の内科教授である Raffaele Landolfi 教授が調整し、XNUMX 月に 'Blood' で発表された多施設共同研究のデータに基づいて、白血球も慎重に評価されています。
多血症と心臓発作
白血球の数は確かに、多血症の心臓発作のリスクに影響を与えるようです。 この相関関係は、一般集団でも実証できますが、はるかに大きなサンプルで実証できます。
この違いの理由は、多血症の白血球濃度の範囲が、非多血症の集団よりもはるかに広い (6 マイクロリットルあたり 30,000 ～ 9,000 個の白血球) という事実にあるようです。 XNUMXマイクロリットルあたりXNUMX）。
ランドルフィ教授のチームが行った研究は、心臓発作のリスクを減らす新しい治療戦略の可能性への窓を開きます: 白血球の数を減らすことです。
例えば、ヒドロキシカルバミドを使用することにより、細胞増殖を減少させる原理であり、特に高齢の被験者では、この病状ですでに使用されている血球の産生を減少させます。
一部の心臓専門医も示唆しているように、心臓発作のリスクが高い一般集団においても、白血球の数とその数を減らすことができる治療法の効果にもっと関心を持つべきです.
この重要な研究は、ランドルフィ教授が調整し、2004 年 XNUMX 月に New England Journal of Medicine に掲載された ECLAP 研究 (真性赤血球増加症における低用量アスピリンの欧州共同研究) の結果に追加されます。
ヨーロッパの 12 か国で実施され、518 人の被験者が登録され、XNUMX 年間の追跡調査が行われたこの多施設ランダム化二重盲検研究によると、低用量のアスピリンを投与すると、真性多血症患者の血栓症のリスクが大幅に低下します。
これらの結果は、真性多血症患者におけるアスピリン使用の利益/リスク比が高いことを示しており、他の疾患特異的治療と組み合わせた場合、アスピリンの使用に禁忌がないことを示しています。
すでに標準的な細胞減少療法（この療法の目的は赤血球数を下げることです）で治療されている多血症患者では、低用量のアスピリン（100日あたり50 mg）を追加すると、主要な心血管疾患 (致命的および非致命的な心臓発作、脳卒中、静脈血栓症、肺塞栓症)。
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