心臓アミロイドーシス：それが何であるか、診断のための検査
心臓アミロイドーシスについて話しましょう：心臓病について話すとき、心筋に影響を与え、その機能を損なうタイプの心臓病について言及しています
これらには、予防できない複雑な疾患である心臓アミロイドーシスが含まれます
かつてはまれな疾患と考えられていましたが、最近では診断ツールの改善と疾患の初期症状への関心の高まりにより、診断される症例数が増加しています。
アミロイドーシスは、心臓を含むさまざまな臓器における不溶性タンパク質複合体 (アミロイド) の異常な蓄積によって引き起こされます。
アミロイドが心臓の収縮細胞の間の隙間に広がると、損傷に寄与し、適切な機能を損ない、心筋の壁を硬化させます。
アミロイドーシスの原因は？
アミロイドーシスの背後にはさまざまな原因が考えられます。 アミロイドーシスの最も一般的な形態は、軽鎖アミロイドーシス (AL アミロイドーシス) とトランスサイレチン アミロイドーシス (ATTR アミロイドーシス) の XNUMX つです。
AL アミロイドーシスは遺伝性ではなく、形質細胞のクローンによる軽鎖、すなわち抗体フラグメントの過剰産生によって引き起こされます。
一方、ATTRアミロイドーシスは、トランスサイレチンタンパク質の蓄積によって引き起こされ、突然変異がない場合、または突然変異して遺伝的な形で発生する可能性があります.
一方、他の形態はよりまれです：アポリポタンパク質Aの沈着によって引き起こされる形態、長期の透析治療に関連するベータ2-ミクログロブリン沈着に関連する形態、または慢性炎症性疾患に関連する形態.
心臓アミロイドーシスを診断するための検査
診断に到達するための検査は異なり、以下が含まれます。
- 血液検査、血液学的病理を除外する;
- 心電図とカラードップラー心エコー図。
- 骨トレーサーシンチグラフィ;
- 心臓MRI。
診断がトランスサイレチン アミロイドーシスである場合、突然変異に関連する遺伝的形態を検出するために遺伝子解析が適切です。
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心不全と低血圧：心臓アミロイドーシスの症状
心機能の変化に関連する症状には、息切れ、足首の腫れ、動悸、および降圧療法がなくても低血圧が含まれます。
他のすべての臓器や装置の関与に関連するアミロイドーシスの症状は、両側手根管症候群、四肢の感度低下、腎臓、肝臓、胃腸機能の変化など、多くあります。
実際、アミロイド沈着は、さまざまな組み合わせで XNUMX つまたは複数の臓器に見られ、非常に多様な症状を引き起こします。
心臓アミロイドーシスの新しい治療法
心臓アミロイドーシスに関して言えば、要するに、心不全は本当のリスクです.
さらに、私たちが言ったように、それを防ぐことはできません。
このため、病気に関する正しい情報は、病気を早期に発見し、症状を抑えるための最も適切な治療法に迅速に介入するのに役立つため、特に重要です。
アミロイドーシスの最も一般的な XNUMX つの形態である軽鎖アミロイドーシスと ATTR アミロイドーシスについては、神経学的症状との関連の可能性も考慮して、新しい薬が利用可能ですが、根本的な原因が血液病理学である場合、疾患は直接治療されます。
アミロイドーシスの各形態に対して、標的療法が実施されます。
アミロイドーシスの治療は複雑で、学際的な専門家チームの関与が必要ですが、早期介入により、症状の進行を治療または抑制することが可能です。
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