ホートン動脈炎:この血管炎の症状、診断および治療

巨細胞性動脈炎、巨細胞性動脈炎または側頭動脈炎とも呼ばれるホートン動脈炎は、主に頭頸部の動脈に影響を与える血管炎の一種です。

50 代以上の頭痛の原因の可能性があり、男性よりも女性に多く見られます。

また、推定によると、1 人あたり 5 ~ 10,000 人が罹患しています。

頭皮と顎の頭痛と痛みを特徴とし、重症の場合、発熱、倦怠感、および動脈の末端から供給される組織の壊死を引き起こす可能性があります.

原因はまだわかっていませんが、最近の研究では、環境要因と遺伝的要因の組み合わせが原因であることが示されています。

ホートン動脈炎は、特に頭頸部の動脈に影響を与える血管の炎症です。

成人の女性集団で最も流行しており、北欧の集団に最も影響を与えているようです.

特に初期の段階では症状がそれほど区別できないため、通常は70歳から75歳の間に診断されます。

代わりに、症状は頭痛の症状と非常に似ており、頭痛、頭皮の過敏症、顎の跛行、視力障害などがあります.

その最も深刻な合併症は、まさに眼症状であり、患者の 20 ~ 30% に見られ、時には不可逆的な単眼失明の原因となります。

実際、動脈は柔軟です。その壁は厚いですが、伸縮性があります。

それらが実行する機能は基本的なものです。

それらは、心臓の左心室から臓器や組織に酸素を豊富に含む血液を運ぶ役割を果たし、大動脈、小動脈、小動脈を経由して毛細血管に至ります。

動脈が炎症を起こすと、異常に肥大し、正常な血流を妨げます。

ホートン動脈炎の症状が始まるのはこの時点です。

ホートン動脈炎は今日まで原因が知られていない

学者たちは、その発症の考えられる原因として、遺伝的要因と環境要因 (細菌またはウイルス感染) の組み合わせに帰することに同意しています。

ただし、性別や年齢に始まる特定の危険因子があります。

この病気は 50 ~ 55 歳未満で発症することはめったになく、65 ~ 70 歳以降はかなり頻繁になります。

女性は男性の XNUMX 倍の頻度で罹患しており、北欧 (特にスカンジナビア半島) で最も多くの症例が記録されています。

しかし、主な危険因子はリウマチ性多発筋痛症です。患者の 15% はホートン動脈炎にも苦しんでいます。

筋肉の炎症であるリウマチ性多発筋痛症は、最初は肩から始まり、 筋肉から全身に広がっていきます。

また、遺伝的要因と環境要因の組み合わせによって引き起こされ、痛みや筋肉のこわばりを引き起こします。

ホートン動脈炎の早期診断は容易ではない

初期の段階では、通常のインフルエンザと間違われることがありますが、後者とは異なり、こめかみに局在する頭痛を引き起こし、一般的な解熱剤でも消えません。

日が経つにつれて、症状は悪化し、頭蓋側頭部の痛み、顎の痛み、視覚障害 (複視または視力喪失) を伴う頭痛が伴います。

したがって、典型的な症状はこめかみの痛みです(通常は両側性ですが、片側性または額の痛みもあります)。

しかし、患者はまた経験するかもしれません:

  • 頭を休めたり髪をとかしたりするときの頭皮の痛み
  • 発熱、疲労感、肩、首、関節の痛みやこわばり
  • 顎の痛み
  • 明らかな原因のない体重減少
  • 影響を受けた動脈の腫れ
  • 舌の痛み、特に話したり食べたりするとき

これらの症状を無視すると、ホートン動脈炎は深刻な合併症を引き起こす可能性があるため、これらの症状に注意を払うことが不可欠です。

最も多いのは失明です。血管が腫れて狭くなり、目に十分な血液が供給されなくなります。

したがって、視力が損なわれ、進行性の喪失が生じ、治療せずに放置すると、完全な失明に至る可能性があります.

この病気のその他のまれな合併症は、大動脈瘤と脳卒中です。

前者は、大動脈の小さな部分の永続的な異常拡張です (大動脈が破裂すると、患者は致命的な内出血を起こす可能性があります)。 後者は、血栓による動脈血管の閉塞によって引き起こされます。

ホートン動脈炎の診断はいくつかの段階で行われます

試験は客観的なテストから始まります。

医師は、患者の病歴と家族歴について尋ね、リウマチ性多発筋痛症ではないことを確認し、症状を記録し、側頭動脈が腫れたり硬くなったりしていないことを確認します。 動脈炎が疑われる場合は、特定の血液検査を処方します。ESR(赤血球沈降検査)は、赤血球がチューブの底に沈着する速度を評価します。

それらが落ち着くのが早ければ早いほど、ESRが高くなり、炎症が存在する可能性が高くなります.

もう XNUMX つの重要な指標は、肝臓によって生成される C 反応性タンパク質です。高い値は、炎症状態の兆候です。

必要に応じて、診断を確実にするために機器テストを受けることができます(ただし、後の段階で、治療が有効かどうかを評価することもできます)。

  • 造影剤を使用した磁気共鳴画像法により、炎症が血管をどのように変化させたかを見ることができます。
  • エコドップラーは動脈と静脈を「写真」にします。
  • PET スキャンでは、動脈に放射性医薬品を注入して、動脈が炎症によって変化していないことを評価します (他の検査とは異なり、電離放射線が使用されるため、侵襲性が高くなります)。

ただし、ホートン動脈炎の診断に最も役立つ検査は生検です。

患者が局所麻酔下にある状態で、医師は側頭動脈の小片を取り除き、顕微鏡で観察します。

細胞が本来よりも大きい場合 (ただし、動脈の本当に炎症を起こした部分を採取するように注意する必要があります)、診断は確実です。

セラピー

ホートン動脈炎は、抗炎症作用が強いため、コルチコステロイドで治療されます。

ただし、これは時間のかかるプロセスです。

数日後に最初の影響が見られる場合、ホートン動脈炎から回復するには 12 ~ 24 か月かかります。

そのため、赤沈やC反応性タンパクの値を定期的にチェックしながら、長期間治療を続ける必要があり、これらの値が正常に戻った時点で治癒したと言えます。

しかし、特に高齢の患者では、赤血球沈降速度が考慮される唯一のパラメーターではありません。

コルチコステロイドは、最初の瞬間から効果を生み出す最小用量が見つかるまでゆっくりと減らしますが、副作用がないわけではない強力な薬です.

それらの摂取は、骨粗鬆症、高血圧、糖尿病、筋力低下、緑内障、白内障、体重増加、免疫システムの弱体化、皮膚過敏症を発症するリスクの増加と相関しています.

まさに副作用のため、コルチコステロイドの服用にはある程度の注意が必要です.

患者は、高血圧や高血糖の発症を避けるために食事を変更し、甘いものや脂肪を取り除き、果物、野菜、低脂肪食品を好む必要があります.

その後、彼は運動し、ビタミン D とカルシウムのサプリメントを摂取する必要があります。

しかし、現在、コルチコステロイドは、失明を防ぐために早期の介入が必要な最も深刻なケースのために取っておく傾向があります.

最近、AIFA (イタリア医薬品庁) は、ホートン動脈炎に対する最初の薬としてトシリズマブの使用を承認しました。

プレドニゾンと組み合わせて皮下投与すると(したがって、低用量で使用されます)、検査された患者の症状を伴わずに疾患が完全に寛解しました.

中等度および重度の症例の関節リウマチ、全身性若年性特発性関節炎および多関節性若年性特発性関節炎にすでに使用されていますが、現在は巨細胞性動脈炎にも使用されています(ただし、静脈内ではありません).

禁忌がなければ、すべての患者は虚血性イベントを防ぐために低用量のアスピリンで治療する必要があります。

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ソース

ビアンケ・パジーナ

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