血管炎:ホートン動脈炎の症状と原因

ホートン動脈炎は、血管炎の一形態であり、血管の炎症であり、高齢者で最も一般的であり、北欧の最も影響を受けている国で計算された発生率は、17 歳以上の 18 人あたり 100,000 ~ 50 人です。

ホートン動脈炎とは

ホートン動脈炎 (AH) は、巨細胞性動脈炎または側頭動脈炎とも呼ばれる、1937 年に最初に説明した医師によるもので、身体の特定の大動脈および中動脈に影響を与える炎症であり、特に、より頻繁に、灌漑する特定の動脈:

  • 頭(側頭動脈);
  • 目と目の領域 (眼科、後毛様体);
  • 幹(椎骨動脈)。

炎症は、免疫系細胞や結合組織の断片などのさまざまな要素で構成される集塊(肉芽腫)を形成し、主に血管の中間層(中部トナカ)に浸潤しますが、動脈壁(内膜)の 3 つの層すべてに影響を与えることもあります。 、ミドルトナカ、アドベンティティアトナカ)。

巨細胞性動脈炎の症状

この疾患の臨床症状はさまざまで多様である可能性がありますが、ほとんどの患者に全身症状が見られます。

この病気の主な症状には、

  • 頭痛: 被験者の約 90% が、次のようなさまざまな領域に局在する激しい頭痛を呈します。
  • 側頭領域(目の側面、耳の方向);
  • 頭のてっぺん;
  • 後頭部(首の後ろの上にある頭の部分);
  • 肩甲骨の筋肉組織の痛み: 頭痛を伴う症例の 15 ~ 30% で、リウマチ性多発筋痛症 (PMR) に重なる特徴があり、首、肩、骨盤帯領域の痛みと関節のこわばりを引き起こす炎症性疾患です。
  • 発熱: 約 15 時間で存在症例の 39%、XNUMX°C を超えることはめったにありません。
  • 咀嚼中の痛み(咬筋の跛行)、虚血によるもの、つまり咀嚼筋への不十分な血液供給。 これらの場合、痛みは次の場所に広がることがあります。 耳; 舌、口および口腔;
  • 原因不明の咳;
  • 次のような大きな関節に影響を与える末梢関節炎:
  • 膝;
  • 肘;
  • 足首;
  • 手首;
  • 末梢神経障害: 約。 患者の 15% は、末梢神経の損傷および障害 (多発性単神経炎、多発性神経障害など) を呈します。
  • 脳虚血などの他のまれな症状; 脊髄 コード梗塞; 認知症; 頭皮の壊死。

客観的な検査では、被験者の約 50% が側頭動脈に触れると痛みを示します。この動脈は肥厚したり結節を伴ったりするため、動脈の脈拍を検出できないことがよくあります。

ホートン動脈炎は、次のような眼症状を伴う場合もあります。

  • 失明: 症例の約 20% に影響を与える最も深刻な臨床症状は、主に後毛様体動脈の閉塞に関連する片側または両側の視力喪失です。 最初は、この失明は一過性でおそらく片側性である可能性がありますが、適切な治療を行わないと、数週間以内に永続的になる可能性があり、残念ながら約 30% の症例で発生します。
  • 複視(複視)、症例の2〜15%。
  • 眼症状なし: 症例の 5 ~ 40% で、眼合併症の重大なリスクがあります。

病状の原因

ホートン動脈炎によって引き起こされる炎症は、ほとんどの血管炎の場合と同様に、引き金となる原因を伴う自然免疫系および獲得免疫系の活性化に起因しますが、その原因はまだわかっていません。

しかし、遺伝的素因について話すことはできます。

誰に影響を与えるか

側頭動脈炎は男性の 2 倍から 6 倍の割合で女性に影響を与えるようであり、疾患を発症する可能性は年齢とともに増加するため、90 歳ではリスクが 20 歳または 50 歳の場合よりも 60 倍高くなります。

いくつかのデータによると、北欧と米国の人口が最も多くの症例を抱えており、増加していますが、これはアジア人や黒人では非常にまれであると思われる病気に対する意識の高まりによるものかもしれません.

巨細胞性動脈炎の診断

ホートン動脈炎が疑われる場合、医師は炎症マーカーの有無を検出するための血液検査 (赤沈および C 反応性タンパク質) を処方します。

これらに加えて、これまでの診断のゴールド スタンダードは側頭動脈生検です。主要な障害が見つかった解剖学的部位から採取した長さ 2 cm 以上のサンプルです。

ただし、侵襲的な手技であるため、リスクも伴います。 さらに、否定的な結果は、病気の存在を完全に除外するものではありません。

診断の未来としての超音波?

側頭動脈の超音波検査は、生検の進化を表している可能性があり、特に急性期で、経験豊富な担当者が実施する場合、特に感度が高いように思われます。

ただし、すべての科学界がこれに同意しているわけではありません。

診断画像を完成させるために、フルオロデオキシグルコースを使用した PET (陽電子放出断層撮影) を使用して、大動脈枝のレベルで動脈炎の有無を評価することもできます。

ホートン動脈炎の治療

ホートン動脈炎の治療は、本質的に、炎症が減少するのと同時にコルチコステロイドを減少させる高用量(被験体1kgあたり0.5/1mg)のコルチコステロイドの投与を含む。

数か月以内に、ほとんどの患者で治療に対する良好な反応が得られ、最終的な中止または無期限ではあるが低用量の維持につながる可能性があります。

しかし、改善や再発が起こらない場合は、他の治療法として、インタールチン 6 受容体を阻害する物質の投与が含まれます。 炎症の原因となるため、病気の寛解を可能にするだけでなく、コルチコステロイドの使用とその慢性的な使用の影響を制限することができます.

ホートン動脈炎における適時性の重要性

ホートン動脈炎は、早期に診断すれば治療効果が期待できる病気であり、投薬による失明などのより大きな被害を防ぐためにも欠かせない病気です。

このため、指示された症状に起因する症状が発生した場合は、できるだけ早く医師の診察を受ける必要があることを人々に認識させることが最も重要です。

また、

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情報源:

GSD

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