橋本脳症（HE）は、脳機能障害（脳症）を伴うまれな病気です。 この状態は、一般的な自己免疫性甲状腺疾患である橋本甲状腺炎との関連の可能性にちなんで名付けられていますが、正確な原因は完全には理解されていません。

HEは、発作、錯乱、認知症などの神経学的問題に関与しています。 通常、治療により元に戻すことができます。

橋本脳症はまれであると考えられており、100,000万人にXNUMX人しか発症していません。

ただし、状態が十分に理解されていないか、十分に認識されていないため、さらに多くのケースが診断されていないか、誤診されている可能性があります。

橋本脳症の症状の平均発症年齢は約40〜55歳です。 女性は男性の約1倍の頻度で診断されますXNUMX。HEは子供にも影響を与える可能性がありますが、それはまれであると考えられています。

橋本脳症の症状

橋本脳症は脳の機能に影響を及ぼし、認知機能の低下や意識の変化を引き起こします。 通常、次の2つの方法のいずれかで進行します。XNUMX

• 再発と寛解：急性症状のエピソードが出入りし、発作や脳卒中のような発作を伴うことがよくあります。
• 進行性：認知機能の低下は、認知症、幻覚、錯乱、睡眠-覚醒サイクル障害、さらには昏睡に徐々に進行します。
• 自己制限：症候性の期間の後、病気は治療なしで自然に解決します。

さまざまなタイプに共通する症状は次のとおりです。2

• うつ病、これは進行性の形態の最初の症状である可能性があります
• 疲労
• 不安
• 過敏な反射神経
• 食欲不振
• 混乱
• 脳虚血（脳の領域への血流の欠如）
• 意識の変化
• トレマーズ
• 見当識障害
• 集中力と記憶の問題
• 精神病と妄想行動
• ミオクローヌスとして知られている筋肉のけいれんとけいれん
• 歩行困難を引き起こす可能性のある筋肉協調の欠如
• スピーチの問題
• 頭痛
• 集中力の欠如と不注意
• 感情的不安定
• 社会活動からの撤退
• 人格の変化

目的

橋本脳症の正確な原因は不明ですが、科学者たちは橋本脳症のように、

HEは自己免疫疾患です。つまり、免疫システムは、ウイルスやバクテリアであるかのように、誤って自分の体の組織を標的にします。 HEの場合、ターゲットは脳です。

橋本甲状腺炎では、免疫系が甲状腺を攻撃し、ホルモンの問題を引き起こします。 これらの条件の関係はまだ不明です。2

橋本脳症の診断

現在、医療提供者は橋本脳症の確定検査を行っていません。

その症状は主にあなたの脳に影響を与えるため、HEは誤診や見落としがちです。

クロイツフェルト・ヤコブ病、認知症、アルツハイマー病、脳卒中と誤診されることがあります。

診断は、最初に脳症の他の既知の原因を除外し、次に特定の抗体（免疫系の「攻撃」細胞）と甲状腺機能障害の存在をチェックすることで構成されます。

脳症の原因

「脳症」という用語は医学では明確に定義されておらず、代わりに脳の機能や構造を変化させる病気の広い用語として機能します。

多くの病気がこれを行います。慢性的なものもあれば、急性（短期的）で可逆的なものもあります。5

慢性脳症は通常、脳の永続的な変化に起因します。

それらは以下を含みます：5

• 外傷性脳損傷
• 重金属暴露
• HIV関連の変化
• コルサコフ脳症
• クロイツフェルト・ヤコブなどの海綿状脳症

急性脳症には、以下による一時的な機能の変化が含まれます。

• 毒素（例、薬物、娯楽用薬物、または危険な化学物質への暴露）
• 代謝障害
• 腎臓または肝臓の障害、電解質の不均衡、発熱、感染症、栄養不足など、上記の原因の組み合わせ
• 医療提供者が最も可能性の高い問題であると信じていることに応じて、これらの考えられる原因のいずれかをチェックするために血液検査が行われる場合があります。

抗甲状腺抗体

甲状腺を攻撃するXNUMXつの抗体（甲状腺ペルオキシダーゼ（TPO）抗体と抗サイログロブリン（TG）抗体）の検査は、HEの診断の鍵となるため、非常に重要です。

前述の2016年のレビューでは、251人の参加者全員がこれらの抗体の一方または両方のレベルを上昇させていました。

甲状腺ホルモンレベル

甲状腺ホルモンレベルも通常テストされますが、これらは人によって異なります。

2010年に発表された論文によると：6

• 橋本脳症の患者の23％から35％は、無症候性甲状腺機能低下症（甲状腺疾患の閾値を満たさない低ホルモンレベル）を患っています。
• 17％から20％が原発性甲状腺機能低下症（甲状腺機能低下症）を患っています
• 約7％が甲状腺機能亢進症（甲状腺機能亢進症）を患っています

2016年のレビューでは、ほとんどの患者が正常なレベルの甲状腺刺激ホルモンを持っており、以前に甲状腺疾患と診断されたのはわずか32％であることがわかりました。

その他の原因を除外する

HEの診断の大部分は、症状の背後にある他の潜在的な理由でテストを実行し、それらを除外することです。

腰椎穿刺、別名 脊髄 タップすると、脳脊髄液中の高濃度のタンパク質を探します。これは、HE症例の約75％に存在します。7

液体を培養して、症状を引き起こしている可能性のある細菌、ウイルス、またはその他の病原体を見つけることもできます。

脳波検査（EEG）は、電極を使用して脳波を測定する非侵襲的検査です。

橋本脳症の人の90％から98％に異常が見られます8。

脳の詳細な画像を生成する磁気共鳴画像法（MRI）。 MRIは、常にではありませんが、通常、HEでは正常です。

治療

橋本脳症の主な治療法は、経口コルチコステロイド薬、通常はプレドニゾン、または静脈内（IV）メドロール（メチルプレドニゾロン）です。

ほとんどの人は薬物治療に迅速かつうまく反応し、症状は数ヶ月以内に改善または解消さえします。

2016年のレビューでは、参加者の91％がステロイド治療に完全にまたは少なくとも50％反応したことがわかりました。

ステロイド治療への反応は、HE.3を定義するものの一部と見なされます

コルチコステロイドを服用できない人、または症状がコルチコステロイドに反応しなかった人のために、他の選択肢は次のとおりです：2

Cytoxan（シクロホスファミド）、CellCept（ミコフェノール酸モフェチル）、またはRituxan（リツキシマブ）などの免疫抑制薬9

健康なドナーからの抗体が静脈に送達される静脈内免疫グロブリン（IVIG）10、これは有害な抗体の作用を除去および/または阻害するのに役立ちます9

血漿交換。有害な抗体を除去するために、血漿（血液中の体液）が抽出され、健康な血漿に置き換えられます11。

橋本脳症の予後

ほとんどの自己免疫疾患と同様に、橋本脳症は治癒可能とは見なされず、むしろ治療可能と見なされます。

予後は一般的に良好です。

最初の治療後、障害はしばしば寛解に陥ります。

一部の患者は、何年もの間薬物療法を中止することができます。

将来再発するリスクがありますが、2016年のレビューでは、患者の16％パーセントのみが3回以上再発し、それらの人々の多くは以前に昏睡状態にある重度のHEを患っていました。

どのタイプの医療提供者が橋本脳症を治療していますか？

神経内科医は、橋本脳症の診断と治療を監督するための最も設備の整った専門家であることがよくあります12。

この自己免疫状態の診断と管理に関与する可能性のある他の医療提供者には、リウマチ専門医、精神科医、心理学者、および免疫学者が含まれます。

橋本脳症は認知症の一形態ですか？

認知症は橋本脳症（HE）の症状です。

HEは急速に進行する認知症または原因不明の認知症を引き起こす可能性がありますが、認知機能の変化は適切な治療で元に戻すことができます。13

参照：

1. Liyanage CK、Munasinghe TMJ、ParamananthamA。 発熱と錯乱を伴う自己免疫性甲状腺炎に関連するステロイド反応性脳症. ケース担当者NeurolMed. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
2. まれな障害のための全国組織。 橋本脳症.
3. Laurent C、Capron J、Quillerou B、他 自己免疫性甲状腺炎（SREAT）に関連するステロイド反応性脳症：文献からの251例の特徴、治療および転帰. 自己免疫Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
4. ゴーティエAC、ベーリングJM クロイツフェルト・ヤコブ病を模倣した橋本脳症. J Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
5. American College of Physicians：ACPホスピタリスト。 脳症.
6. Canelo-Aybar C、Loja-Oropeza D、Cuadra-Urteaga J、Romani-RomaniF。 神経認知症状を呈する橋本脳症：症例報告. Jメッドケース担当者. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
7. ウォーレンCL、ソーニーIM。 甲状腺機能低下症を伴う脳症. JRソクメッド. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
8. Cheriyath P、Nookala V、Srivastava A、Qazizadeh S、FischmanD。 甲状腺機能低下症患者における橋本脳症によって引き起こされた急性の混乱状態：症例報告. ケースJ. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
9. 自己免疫性脳炎同盟。 治療.
10. アメリカンカレッジオブリウ​​マトロジー。 静脈内免疫グロブリン（IVIG）.
11. テキサス大学サウスウエスタンメディカルセンター。 治療的血漿交換.
12. 彼は。 医療関係者様.
13. Verma R、Chakraborty A、Anand K、GargJ。 橋本脳炎：可逆性痴呆の異常な原因. Jファムメッドプライマリケア. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

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情報源：

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