Даун синдромы бар балалардағы лейкемия: нені білу керек
Даун синдромы бар балаларда хромосомалардың тұрақты саны бар құрдастарына қарағанда лейкозды дамыту ықтималдығы 20 есе жоғары.
Лейкемия, бұл не?
Лейкемия – қан жасушалары шығатын жетілмеген жасушалардың бірінің неопластикалық пролиферациясымен сипатталатын ісік және оның нәтижесінде көптеген ауытқулар пайда болады. ақ қан жасушалары.
Бұл қан жасушалары толық жетілмеген және олар бласт деп аталады.
БАЛАЛАРДЫҢ ДЕНСАУЛЫҒЫ: Төтенше ЭКСПО -да екіншісіне бару арқылы медицина туралы көбірек біліңіз.
Лейкоздың белгілері:
Ең жиі кездесетін белгілер:
- Шаршау;
- Аяқтағы ауырсыну;
- сырыл;
- Жеңіл жарақаттан немесе жарақат болмаған кезде көгерудің пайда болуы;
- қызыл иектің қан кетуі;
- Бозару;
- Қызба немесе түнгі терлеу;
- Жиі инфекциялар;
- Салмақ жоғалту және аппетит.
Даун синдромы бар балаларда лейкемия жиі кездеседі ме?
Даун синдромы бар балаларда хромосомалардың тұрақты саны бар құрдастарына қарағанда лейкозды дамыту ықтималдығы 20 есе жоғары.
Дегенмен, бұл жиі кездесетін жағдай емес. Даун синдромы бар балалардың тек 1% -ында лейкемия дамиды.
Даун синдромы бар балалар, лейкоздың қандай түрлерінен қорқу керек?
- Жедел миелоидты лейкоз (ЖМЛ): бұл 1 жастан 4 жасқа дейінгі балаларда жиі кездесетін түрі;
- Жедел мегакариобласттық лейкоз (ЖМЛ): жиі Даун синдромы бар балаларға әсер ететін ЖҚА сирек түрі;
- Жедел лимфобластикалық лейкоз (БАРЛЫҚ): бұл 2 жастан 6 жасқа дейінгі балаларда жиі кездеседі, бірақ кез келген жас тобына әсер етуі мүмкін;
- Өтпелі миелопролиферативті бұзылыс (TDM): сүйек кемігі мен қандағы жетілмеген жасушалардың бақыланбайтын көбеюімен сипатталады. Өтпелі миелопролиферативті бұзылыс жедел мегакариобласттық лейкозды (ЖМЛ) хабарлауы мүмкін;
- Миелодиспластикалық синдром (MDS): қан жасушаларын түзетін сүйек кемігіндегі (сүйектердегі жұмсақ тін бөлігі) жетілмеген жасушалардың жетілуін өзгертетін аурулар тобы. Миелодиспластикалық синдром жедел миелоидты лейкозға (ЖМЛ) айналуы мүмкін.
Даун синдромы бар балалардағы өтпелі миелопролиферативті бұзылыс және лейкоз
Өтпелі миелопролиферативті бұзылыс Даун синдромы бар нәрестелердің 10-15% -ында кездеседі.
Қан айналымында мегакариоциттерге, тромбоциттер түзетін сүйек кемігінің жасушаларына ұқсайтын көптеген жетілмеген жасушалар – бласттар пайда болады, қандағы тромбоциттер саны аз болуы мүмкін (плателопения).
Уақытша миелопролиферативті бұзылыстары бар нәрестелердің шамамен төрттен бірінде басқа белгілер байқалмайды.
Қалғандарында сарғаюы бар бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы, сирек перикардиальды немесе плевралық эффузия болуы мүмкін.
Емдеу қажет емес, себебі жарылыстар әдетте үш ай ішінде өздігінен жоғалады және басқа белгілер де жоғалады.
Қазір біз TCD жарылыстарында GATA-1 генінде өзгеріс (мутация) бар екенін білеміз.
Біз сондай-ақ TCD жоқ Даун синдромы бар нәрестелердің тағы 20% немесе одан да көп олардың қанында GATA-1 генінің мутациясын қамтитын жасушалар бар екенін білеміз.
TCD бар немесе жоқ, бірақ қанында GATA20 мутациясы бар жасушалары бар жаңа туған нәрестелердің шамамен 1% өмірінің алғашқы 4 жылында жедел мегакариобласттық лейкозды бастан кешіреді.
Диагностика мен емдеу:
Лейкемияға скринингтік сынақтар жоқ. Егер лейкемияға күдік болса, тиісті сынақтар үшін дәрігермен кеңесу керек.
Гематологтар мен онкологтар қатерлі ісік ауруын химиотерапиямен емдейді.
Химиотерапиялық препараттар денедегі жарылысты жоюға көмектеседі.
Даун синдромы бар балалар химиотерапияның жанама әсерлеріне сезімтал болуы мүмкін.
Дәрігер жанама әсерлерді шектеу үшін химиотерапияны модуляциялайды, сонымен бірге ең жақсы пайда әкеледі.
Химиотерапиядағы жетістіктер қазір лейкозбен ауыратын Даун синдромы бар балалардың 80%-ға жуығын емдеуге мүмкіндік береді.
Сондай-ақ оқыңыз:
Зәрдегі жоғары лейкоциттер: қашан алаңдату керек?
Даун синдромы және COVID-19, Йель университетіндегі зерттеу
Даун синдромы бар балалар: қандағы Альцгеймердің ерте дамуының белгілері