Туа біткен цианогендік кардиопатия: Фаллоның тетралогиясы

La tetralogia di Fallot è una cardiopatia cianogena congenita caratterizzata da difetto del setto interventtricolare associata ad ostruzione del flusso sanguigno verso i polmoni

La tetralogia di Fallot è la più commone tra le cardiopatie congenite cianogene

La cianosi è dovuta alla riduzione dell'ossigeno circolante nel sangue.

Анатомиялық сипаттаманың негізгі құны:

  • Comunicazione fra i due ventricoli, le due part pompanti del cuore, quindi difetto del setto ventriculare;
  • l'origine biventricolare dell'aorta, che si trova a cavallo fra i due ventricoli, sopra il difetto interventricolare;
  • restringimento sottovalvolare e valvolare polmonare, inrossamento muscolare del ventricolo destro, come conseguenza degli altri difetti.

Nella Tetralogia di Fallot si ha la presenza di un amio difetto del setto interventtricolare associato a stenosi polmonare digrado variabile, quindi ad ostruzione del flusso sanguigno verso i polmoni.

Verrà ossigenata una minore quantità di sangue, sangue desaturato che prenderà la via dell'aorta attraverso la comunicazione tra i ventricoli.

Nei piccoli pazienti, la gravità della tetralogia di Fallot және legata alla gravità della stenosi polmonare che condiziona l'entità della cianosi

Se si avranno bassi di ossigeno, o se i bambini hanno crisi ipercianotiche, il trattamento chirurgico viene eseguito nei primi mesi di vita del bambino; se il bambino presenta pochi sintomi, talvolta si procede al trattamento chirurgico più avanti durante l'infanzia.

Үлкен бөлігінде, la Tetralogia di Fallot емес және генетикалық аномалиямен байланысы жоқ, 30% пациенттің ауыртпалықсыз синдромы Ди Джордж немесе Даун синдромының синдромы болып табылады.

Il sintomo principale è riconducibile alla cianosi; livello di cianosi che in genere è stabile ma può differenziarsi tra un paziente e l'altro.

Neonatale, ci possono essere crisi dovute a scarso livello di ossigeno nel sangue, chiamate crisi asfittiche, che sono conseguenza del repentino aumento dell'ostruzione del flusso sanguigno verso i polmoni.

A causa della riduzione del livello di ossigeno nel sangue, labbra e cute del bambino appariranno più cianotice; il bambino diventerà dapprima irritabile e se persiste la grave cianosi ci potranno essere perdite di coscienza.

La crisi asfittica è un episodio che può essere pericoloso және richiede assistenza medica imediata.

I neonati con tetralogia di Fallot in genere hanno un soffio cardiaco

Соффио che è un suono creato dal flusso sanguigno nelle valvole cardiache streette che presentano perdite o nelle strutture cardiache anomale.

Alcuni neonati possono avere crisi letali di ipercianosi; la cianosi peggiorerà improvvisamente in seguito, pianto немесе evacuazione.

Il bambino avrà respiro accelerato e in alcuni casi ci sarà perdita di conoscenza. Durante qusti episodi il soffio cardiaco sparirà.

Nella maggior parte dei casi, in diagnosi prenatale, con un'ecografia morfologica il ginecologo potrà porre il sospetto di Tetralogia di Fallot; si avrà conferma con un ecocardiogramma fetale, e in caso di conferma diagnostica si procederà ad eseguire l'amniocentesi per escludere la presenza dii синдромы.

Босанғаннан кейінгі диагностикада, туа біткен кардиопатиямен ауыратын науқастарда, l'ecocardiogramma essendo un metodo fasto e non invasivo è l'esame diagnostico maggiormente consigliato.

Nella terapia della Tetralogia di Fallot nei primi me di vita si eseguirà correzione cardiochirurgica, prima di procedere alla correzione definitiva sarà necessario eseguire in età neonatale un intervento palliativo di incremento del flussochimaris.

Se il bambino ha crisi ipercianotica, riuscirà a respirare più facilmente se porterà le ginocchia vicino al torace; anche i bambini più grandi assumeranno la stessa posizione accovacciata perché li aiuterà a spingere maggiore quantità di sangue ai polmoni facendoli sentire meglio.

Potrà essere util somministrare dell'ossigeno.

Бұл мүмкін емес функцияларды, сомминистраторлық морфинаны, бета блоканттарды немесе миглиораре l'afflusso sanguigno ai polmoni арқылы endovenosa немесе жақсы.

Se i bambini avranno peso basso alla nascita o difetti complessi, i medici possono utilizzare procedure meno invasive al fine di mantenere il flusso di sangue ai polmoni in attesa di poter effettuare l'intervento chirurgico correttivo; per esempio possono usare un vaso sanguigno sintetico (uno shunt) per collegare l'aorta a un'arteria dei polmoni.

Questa procedura dirige il sangue ai polmoni in modo che si ossigeni prima di essere trasportato al resto del corpo.

Un'altra opzione può essere effettuata mediante il cateterismo cardiaco, nel quale un catetere dotato di un tubicino flessibile espandibile (stent) sulla punta, viene fatto passare attraverso un vaso sanguigno della gamba fino.

Lo stent, viene espanso nel cuore per allarare l'efflusso ai polmoni, aumentando i livelli di ossigeno nel sangue.

Durante l'intervento chirurgico correttivo, il difetto del setto interventtricolare viene chiuso, la via di efflusso dal ventricolo destro e la valvola polmonare stenotica vengono dilatate және viene chiuso il dotto arterioso pervio.

Тұтастай алғанда

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